chłoniak nerkowy jest zwykle częścią chłoniaka wielostopniowego. Pierwotny chłoniak nerkowy, który jest definiowany jako chłoniak obejmujący wyłącznie nerki, bez żadnych objawów pozanerczowej choroby limfatycznej 3-5. Typowymi objawami obrazowymi są liczne obustronne masy hipodensyjne lub naciekowe.
Epidemiologia
podczas gdy częstość występowania chłoniaka nerkowego w autopsji wynosi ~45% (zakres 30-60%) u pacjentów z chłoniakiem, częstość występowania w badaniu CT wynosi ~5% 1.
nerki są najczęstszym narządem brzucha dotkniętym chłoniakiem. Większość przypadków to chłoniaki nieziarnicze z komórek B; pierwotny chłoniak nerek występuje rzadko (<1%). Udział nerek w chłoniaku Hodgkina jest rzadki (<1%).
pierwotny chłoniak nerek częściej dotyka mężczyzn w średnim wieku 5. Pacjenci po przeszczepieniu narządów (immunosupresja) i pacjenci z zakażeniem HIV (upośledzenie odporności) są podatni na rozwój chłoniaka nerek 3,5.
Prezentacja kliniczna
u pacjentów występuje ból w bok (najczęstszy objaw), utrata masy ciała, krwiomocz lub wyczuwalna masa ciała. Ostra niewydolność nerek może być postrzegana w chorobie naciekowej.
ból brzucha/boku (62%) jest najczęstszym objawem u dorosłych pacjentów (18-50 lat), gorączka (56%) jest najczęstszym objawem u młodszych pacjentów (<18 lat), a utrata masy ciała i krwiomocz (37%) są częstymi objawami u starszych pacjentów (> 50 lat) 4.
patologia
dokładna przyczyna lub pochodzenie pierwotnego chłoniaka nerki jest kontrowersyjna, ponieważ nerka jest narządem pozanodalnym i jest normalnie pozbawiona tkanki limfatycznej. Przypuszcza się, że pierwotny chłoniak nerkowy prawdopodobnie powstaje z torebki nerki lub tłuszczu okołonerkowego (tkanki bogate w limfoid), a następnie obejmuje miąższ nerki. Jako potencjalny czynnik sprawczy 3-5 zaproponowano również obecność limfocytów w okolicy przewlekłego zapalenia nerek.
chłoniak nerek występuje często z chłoniakiem nieziarniczym. W większości występują chłoniaki średniego lub wysokiego stopnia, w tym odmiany Burkitt i histiocytic 2. Większość z nich to chłoniaki z komórek B.
w badaniu brutto zmiany są mięsiste lub jędrne, żółte, brązowe lub szare guzy o wielkości 1-20 cm.
skojarzenia
- niedobór odporności (np. HIV)
- ataksja-teleangiektazja
cechy radiologiczne
fluoroskopia
jest to najbardziej wrażliwe obrazowanie dotyczące zaangażowania układu gromadzenia nerek i moczowodów, a także dostarcza informacji funkcjonalnych.
USG
zmiany Hipoechowe (pojedyncze/wielokrotne) w miąższu nerki z bardzo niewielkim unaczynieniem wewnętrznym.
TK
TK jest modalnością obrazowania z wyboru 3. Następujące wzory choroby mogą być postrzegane na CT:
- wiele mas (do 60%: najczęściej spotykany wzór)
- zazwyczaj 1-3 cm wielkości
- związane z powiększonymi węzłami zaotrzewnowymi (≥50%)
- pojedyncza masa (ponad 20% przypadków)
- do 15 cm
- jednorodna, hypodense bez zmian torbielowych
- wapń, krwawienie lub martwica
- Inwazja z zaotrzewnowej masy węzłowej (ponad 30% przypadków)
- Zwykle> 10 cm
- zamknięcie naczyń bez zakrzepicy, + / – wodonercze
- infiltracja rozproszona (do 20% przypadków)
- brak masy dyskretnej
- Zwykle obustronne
- widoczne z chłoniakiem Burkitta
- masa okołobiegunowa (mniej niż 10% przypadków)
- splot okołobiegunowy
- zgrubienie powięzi Geroty
- guzki okołobiegunowe
- nietypowe wzorce:
- spontaniczny krwotok
- martwica
- zmiana heterogenna
- zmiany torbielowate
- zwapnienie
MRI
charakterystyka sygnału
- T1: hipointense do miąższu nerki
- T2: iso lub hiperintens do miąższu nerki
- T1C+
- słabe wzmocnienie w porównaniu do miąższu nerki
- w niektórych zmianach obserwuje się opóźnione wzmocnienie
- diffusion-weighted imaging (DWI): ograniczona dyfuzja 3-5
Medycyna nuklearna
PET-CT
chłoniak nerek wykazuje intensywny wychwyt 18F-FDG. PET-CT jest przydatny w diagnostyce choroby, w ocenie odpowiedzi na terapię oraz w wykrywaniu nawracającej choroby 3-5.
leczenie i rokowanie
chemioterapia jest podstawą leczenia 4. Rokowanie pierwotnego chłoniaka nerek jest w dużej mierze nieznane. 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi ~45%. Młodsi pacjenci i obustronne pierwotne chłoniaki nerek są związane z gorszym rokowaniem (krótszy czas przeżycia i szybsza progresja) 4.
diagnostyka różnicowa
rozważania różnicowe obrazowania obejmują:
- rak nerkowokomórkowy: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
