Choroba Kawasaki. Raport o rzadkim przypadku u osoby dorosłej / Revista Colombiana de Reumatología (wydanie angielskie)

wprowadzenie

choroba Kawasaki to średniej wielkości zapalenie naczyń krwionośnych, z ostrą, samoograniczającą się ewolucją i nieznanego pochodzenia, dotykające głównie dzieci w wieku poniżej 5 lat.1 został pierwotnie opisany przez doktora Tomosaku Kawasaki w Japonii, gdzie udokumentowano postępujący wzrost jego częstości występowania – 265 przypadków na każde 100 000 dzieci poniżej 5 lat,2, 3 w przeciwieństwie do liczb udokumentowanych w Stanach Zjednoczonych, gdzie częstość występowania waha się od 19 do 27,7 przypadków na każde 100 000 dzieci poniżej 5 lat. Wskazuje to na prawdopodobną predyspozycję genetyczną i obecność antygenu środowiskowego.2,3

jest to choroba rzadka wśród dorosłych i na całym świecie odnotowano mniej niż 60 przypadków, u pacjentów w wieku od 18 do 30 lat; dwa przypadki stwierdzono w Ameryce Południowej, a żaden w Kolumbii.Opisano 4 sezonowe ogniska choroby, wskazujące na potencjalne źródło infekcji, z większą częstością w okresie zimowym niż w lecie.

progresja kliniczna obejmuje 3 fazy: ostrą, podostrą i przewlekłą, o czym świadczą różne badania przeprowadzone na populacji dzieci. Faza ostra, trwająca około 3 tygodni, objawia się gorączką, zapalną chorobą serca, zmianami śluzowo-skórnymi i wysypką. W tej fazie choroby rozwijają się tętniaki wieńcowe i symetryczne wielostawowe dużych stawów.Faza podostra objawia się złuszczaniem dłoni i podeszwy oraz chorobami serca w drugim i trzecim tygodniu ewolucji, a w końcu rekonwalescencją lub fazą przewlekłą, która może trwać tygodnie, a nawet miesiące, aż do ustąpienia objawów klinicznych i paraklinicznych.

prezentacja kliniczna może być kompletna, gdy gorączka trwa dłużej niż 5 dni, oprócz 4 z 5 kryteriów American College of Rheumatology (ACR) w następujący sposób: polimorficzne wykwity (rozproszone zmiany plamkowo-grudkowe tułowia i kończyn), rumień z obrzękiem rąk i stóp, a następnie opuszki palców i stopy złuszczanie, obustronne nie wysiękowe wstrzyknięcie spojówek, zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej i warg (język truskawkowy, pęknięte i rumieniowate wargi, przekrwienie jamy ustnej i gardła) i jednostronna limfadenopatia szyjna >1,5 cm średnicy.Druga prezentacja kliniczna jest niekompletna, gdy spełnione są tylko 2 lub 3 kryteria ACR. Podobnie opisano nietypową odmianę z zajęciem nerek, ostrym brzuchem i wysiękiem opłucnowym.5 diagnoza ma charakter kliniczny i wykluczający.

jest to przypadek dorosłego mężczyzny, który spełnia kryteria ACR dla choroby Kawasaki. Istotne w tym przypadku jest jego nietypowa prezentacja dla dorosłych, która doprowadziła do przeglądu literatury i jest pierwszym przypadkiem zgłoszonym w Kolumbii.

przypadek kliniczny

jest to 36-letni mężczyzna mieszkający w Pereira, z zawodu piekarz, który odwiedza lekarza, ponieważ od 4 dni przeżywa gorączkę 39°C, związaną z uogólnionym bólem głowy z wynikiem bólu 7/10. U pacjenta występuje również odynofagia, nudności i sporadyczne wymioty, bez dodatkowych objawów ze strony przewodu pokarmowego. 4 dni później pacjent przedstawia zmiany plamkowo-grudkowe kończyn górnych i dolnych, klatki piersiowej i brzucha i został przyjęty do szpitala (rys. 1). Pacjent nie ma historii przeszłych patologii i nie używa żadnych substancji psychotropowych. W momencie przyjęcia jego parametry życiowe były następujące: BP 130 / 70MMHG, HR 135LPM, RR 22bpm, temperatura 39°C. badanie fizykalne wykazało orientację w 3 wymiarach, brak limfadenopatii szyjnych, z rytmicznym tachykardią bruit i brak szmerów. Normalne dźwięki oddechowe bez przypadkowych dźwięków oddechowych. U pacjenta stwierdzono limfadenopatię lewej pachwinowej, wolną od obrzęków i deficytów neurologicznych. Zidentyfikowano wiele uogólnionych zmian plamkowo-grudkowych, które nie ustępowały pod ciśnieniem cyfrowym z późniejszym złuszczaniem palców, dłoni i podeszew stóp, po 10 dniach hospitalizacji; suche i spierzchnięte usta z kanciastymi szczelinami i nie wysiękowym wstrzyknięciem spojówek (rys. 2).

Fig. 1.

rumień plamkowo-grudkowy klatki piersiowej, brzucha i kończyn.

(0.17 MB).

Fig. 2.

pacjent z obustronnym zapaleniem spojówek bez wysięku.

(0.1 MB).

testy parakliniczne na wstępie wykazały leukocytozę i neutrofilię, podwyższone reakcje ostrej fazy, bezpośrednią hiperbilirubinemię i podwyższone aminotransferaz. Badanie moczu z białkomoczem i krwiomoczem. Wyniki posiewu krwi i moczu były ujemne, jak opisano w tabeli 1. Pacjent szybko przeszedł do niewydolności wielonarządowej (płuc, nerek, układu sercowo-naczyniowego i wątroby) i niedociśnienia, co doprowadziło do przyjęcia na OIOM do rozpoczęcia empirycznej terapii antybiotykami o szerokim spektrum działania (ceftriakson, wankomycyna i meropenem), inwazyjnej wentylacji mechanicznej i powolnej ciągłej hemodializy. Początkowo podejrzewano zespół wstrząsu toksycznego gronkowca, meningokoki, niedokrwienne zapalenie wątroby wtórne do hipoperfuzji, kardiomiopatię rozstrzeniową z obniżoną frakcją wyrzutową. Na podstawie testów serologicznych wykluczono zakażenie wirusem HIV, zapalenie wątroby typu A, B, C i E, leptospirozę, dengę, zakażenie wirusem cytomegalii, wirus Epsteina–Barra, wirus opryszczki i chorobę Chagasa.

w badaniu echokardiograficznym stwierdzono kardiomiopatię rozstrzeniową, znaczne zmniejszenie ogólnej kurczliwości z ciężkim zaburzeniem czynności skurczowej spowodowanym frakcją wyrzutową wynoszącą 25% oraz rozszerzenie wnęki prawej z niedomykalnością trójdzielną stopnia III. Kolejne badanie MRI serca wykluczyło chorobę naciekową z frakcją wyrzutową wynoszącą 51,5%.

biopsja skin punch zmiany lewej nogi i brzucha wykazała okołonaczyniowy naciek limfocytopodobny, który jest zgodny z zapaleniem naczyń naczyń średniej wielkości (choroba Kawasaki), oprócz spełnienia 5 z 6 kryteriów ACR: gorączka przez ponad 5 dni, obustronne niewysiękowe wstrzyknięcie spojówek, suche i spierzchnięte usta ze szczelinami kątowymi, rumień dłoniowy i podeszwowy, obrzęk wzburzony z ogólnym złuszczeniem ograniczonym do palców, dłoni i podeszew stóp.stopy (Faza rekonwalescencyjna) (fig. 3 i 4). Dodatkowo u pacjenta stwierdzono kardiomiopatię rozstrzeniową z obniżoną frakcją wyrzutową, ostrą niewydolnością nerek i zajęciem wątroby. W tym przypadku nie obserwowano tętniaka ani jednostronnej limfadenopatii szyjnej. Pacjent przedstawił tylko jedną pozostałą limfadenopatię pachwinową w momencie przyjęcia, a raport z biopsji nerki z ostrą martwicą kanalików ustąpił. Pacjent był leczony impulsami metyloprednizolonu w dawce dożylnej 1 g / dobę i kwasem acetylosalicylowym 100 mg / dobę, z zadowalającą ewolucją i całkowitym ustąpieniem objawów. W okresie obserwacji po poprawie czynności nerek usunięto cewnik hemodializowy i kontynuowano leczenie kwasem acetylosalicylowym.

Fig. 3.

złuszczanie rąk i opuszków palców (Faza rekonwalescencji).

(0.08 MB).

Fig. 4.

desquamation Plantar.

(0.05 MB).

dyskusja

choroba Kawasaki jest średniej wielkości zapaleniem naczyń naczyniowych, o ostrym, samoograniczającym się wyglądzie nieznanego pochodzenia, dotykającym głównie dzieci poniżej 5 roku życia.1 jest to rzadka choroba u dorosłych i na całym świecie odnotowano mniej niż 60 przypadków u pacjentów w wieku od 18 do 30 lat. Odnotowano 2 przypadki w Ameryce Południowej, a żaden w Kolumbii.4 nasz pacjent miał w momencie rozpoznania 36 lat, przekraczając dotychczas opisany Przedział wiekowy.

częstość występowania zaburzeń czynności serca u dorosłych wynosi mniej niż 5%, W przeciwieństwie do populacji pediatrycznej, gdzie może przekraczać 30% przypadków, z objawami tętniaków.6 W tym przypadku nie stwierdzono żadnych rozszerzeń tętniaków.

w Kolumbii ten stan został opisany tylko u dzieci, a tętniak tętnic wieńcowych jest wyższy w porównaniu z dorosłymi, u których występuje atypowe zajęcie płuc, wątroby i nerek,7,8, co objawia się u naszego pacjenta, z szybkim początkiem niewydolności wielonarządowej.

w badaniu przeprowadzonym w Bogocie w latach 2007-2009 udokumentowano 4 przypadki pediatryczne wśród 86 pacjentów z gorączką.9 w 100% przypadków wystąpiła gorączka i zmiany w obrębie jamy ustnej i gardła, połowa z nich miała zajęcie spojówek, a 75% dzieci rozwinęło złuszczanie dłoni i stóp.Podobne wyniki udokumentowano w innym badaniu przeprowadzonym w 5 szpitalach w Barranquilla w latach 2002-2008, w którym dokonano przeglądu 20 dokumentacji medycznej pacjentów z chorobą Kawasaki, z czego 40% było w wieku poniżej jednego roku, a wiek wynosił od 3 miesięcy do 8 lat. Spośród tych pacjentów u 95% pacjentów wystąpiła pełna postać choroby, u 65% przypadków głównym objawem była gorączka, a u 30% – zajęcie serca spowodowane obecnością tętniaków wieńcowych.10

nasz dorosły pacjent spełnił 5 z 6 kryteriów ACR dla pełnej postaci choroby Kawasaki, z nietypowymi objawami spowodowanymi zajęciem nerek (niewydolność nerek, która odpowiedziała na leczenie), kompromisem sercowym (kardiomiopatia) i zajęciem wątroby (toksyczne zapalenie wątroby), które było leczone metyloprednizolonem, kwasem acetylosalicylowym, jedną dawką immunoglobuliny IgG IV i przerywaną hemodializą.

śmiertelność wśród dzieci wynosi mniej niż 1%, przy czym największe powikłania kardiomiopatii niedokrwiennej występują w fazie rekonwalescencji.Nie ma doniesień dotyczących śmiertelności i częstości powikłań u dorosłych, ze względu na rzadko występujące objawy kliniczne tej populacji.

do 2010 roku odnotowano 81 przypadków klasycznej choroby Kawasaki u dorosłych, a 13 przypadków postaci niekompletnej.5 według AHA w 2017 niekompletna postać jest opisana jako: niewyjaśniona gorączka trwająca krócej niż 4 dni, z 2 lub 3 głównymi kryteriami klinicznymi i wynikami paraklinicznymi lub obrazowymi świadczącymi o chorobie.

diagnozy różnicowe obejmują reakcje nadwrażliwości wtórne do leków, zespół wstrząsu toksycznego, szkarlatynę, odrę, infekcje wirusowe (adenowirus, parwowirus, wirus opryszczki, różyczka i cytomegalowirus), toksoplazmozę, leptospirozę i chorobę rickettsial. Inne diagnozy to gorączka reumatyczna, reaktywne zapalenie stawów i układowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów 5, 10; wszystkie te diagnozy zostały wykluczone u naszego pacjenta.

leczenie polega na hamowaniu stanu zapalnego głównie w tętnicach wieńcowych, aby zapobiec rozwojowi tętniaków, 12 stosując kwas acetylosalicylowy (80-100 mg / dobę) i dożylnie immunoglobulinę IgG (2 g/kg) w pojedynczej dawce, która w randomizowanych kontrolowanych badaniach dowiodła, że zmniejsza liczbę tętniaków wieńcowych i podawano pacjentowi z korzystnym ustąpieniem objawów.12

wnioski

choroba Kawasaki jest średniej wielkości naczyniowym zapaleniem naczyń dotykającym dzieci w wieku poniżej 5 lat i jest dość rzadka u dorosłych. Przypadek ten jest zatem pierwszym zgłoszonym w Kolumbii. Jego diagnoza wykluczenia po wykluczeniu przyczyny zakaźnej i wczesna identyfikacja pozwala na poprawę jakości życia pacjenta, zapobiegając powikłaniom związanym z niewydolnością wielonarządową.

konflikt interesów

autorzy nie mają konfliktu interesów do zadeklarowania.