wiele keratotic grudki na dłoni
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, Indie
Abstract
porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus (PEODDN) jest rzadkim niehereditary deformacji przewodu eccrine. Związek z porokeratozą liniową nie został jeszcze ustalony; niektórzy uważają go za rzadką odmianę porokeratozy obejmującą acrosyringium, podczas gdy inni uważają go za oddzielną jednostkę opartą na charakterystycznych cechach klinicznych i akcentowaniu histologicznym w strukturach ostialnych. 7-letnia dziewczynka z wieloma bezobjawowymi grudkami rogówki na prawej dłoni, obecnymi od 6 miesiąca życia. Grudki te ułożono w liniowy rozkład nad dłonią i środkowym palcem prawej ręki. Większość grudek była Dyskretna. Jednak zmiany na środkowym palcu połączyły się tworząc płytkę nazębną. Histologia ujawniła wypełnioną keratyną głęboką invaginację naskórka, wyróżniającą się kolumną parakeratozy („cornoid lamella”). Skóra właściwa wyróżniała się rozszerzonymi kanałami eksrynowymi i brakiem stanu zapalnego. Biorąc pod uwagę dowody kliniczne i histologiczne, postawiono diagnozę PEODDNA. Omówiono jego kliniczne podobieństwo do liszajów płaskich liniowych i porokeratozy liniowej. Ponadto zapewniamy krótki przegląd tego rzadkiego stanu.
rysunek 1a. Liczne grudki rogówki na prawej dłoni w rozkładzie liniowym.
ryc. 1B. Zbliżenie zmian
7-letnia dziewczynka od 6 miesiąca życia ma na prawej dłoni liczne bezobjawowe grudki rogówki (ryc. 1). Zmiana po raz pierwszy pojawiła się w wieku 6 miesięcy na powierzchni dłoni środkowego palca prawej ręki. Z biegiem czasu pojawiały się nowe zmiany i obejmowały dłoń w sposób nie przylegający do siebie. Reszta historii była nieskomplikowana.
podczas badania stwierdzono liczne grudki rogówki o podobnej wielkości (od 2 mm do 3 mm) w liniowym rozkładzie na dłoni i środkowym palcu prawej ręki. Większość grudek była Dyskretna. Jednak zmiany na środkowym palcu połączyły się tworząc płytkę nazębną. Oprócz tych grudek rogowacenia odnotowano kilka pestek. Pozostałe badania śluzowo-skórne i ogólnoustrojowe nie wykazały żadnych nieprawidłowości. W diagnostyce różnicowej rozważano liniową porokeratozę, liniowy liszaj płaski i PEODDNA.
jeden z grudek usunięto biopsją Puncha i zbadano histologicznie. Histologia ujawniła keratynę wypełnioną głęboką inwazją naskórka. Zauroczenie wyróżniała kolumna parakeratozy („cornoid lamella”). Skóra właściwa wyróżniała się rozszerzonymi kanałami eksrynowymi i brakiem komórek zapalnych (ryc. 2 i 3). Brak nacieku liszajowego i degeneracji warstwy podstawnej wykluczył liniowy liszaj płaski. Porokeratoza rzadko obejmuje akrozyrigium i wykazuje nacieki okołonaczyniowe zawierające przewlekłe komórki zapalne . Brak takich odkryć wraz z rozszerzonymi przewodami ekkrynowymi spowodował rozpoznanie porokeratotycznego znamienia ekkrynowego ostial i Dermal duct nevus (PEODDN) u naszego pacjenta.
 |
 |
| Rysunek 2 | Rysunek 3 |
|---|---|
| Rysunek 2. H& e, x40 Rysunek 3. H& E, x400 |
|
dyskusja
PEODDN to rzadka niehandlowa deformacja kanalików eksrynowych . Początkowo został opisany przez Marsdena i wsp .jako comedo nevus of the palm. Jednak to Abell i Reed ukuli ten termin w 1980 roku . Związek z porokeratozą liniową nie został ustalony. Niektórzy uważają go za rzadką odmianę porokeratozy obejmującą acrosyringium . Inni uważają go za osobną jednostkę na podstawie charakterystycznych cech klinicznych i akcentowania histologicznego w obrębie struktur ostialnych .
może pojawić się po urodzeniu lub może mieć późny początek. Jednak większość przypadków występuje w ciągu pierwszych kilku lat życia. Zmiany są w większości jednostronne i są głównie widoczne na częściach akralnych, szczególnie nad dłońmi i podeszwami. Zgłaszano zmiany w miejscach innych niż dłoń i podeszwa, zmiany obustronne lub rozległe zmiany po linii Blaschko . Na dłoni i podeszwie prezentuje się jako liczne liniowe, punktowe doły z komedo-podobnymi zatyczkami i przypomina nevus comedonicus . Gdzie indziej prezentuje się jako płytki rogówki i grudki, które przypominają liniowe verrucous znamię naskórka . Rzadko może występować jako nadżerki w życiu noworodków i rozwijać klasyczny wygląd później . Jest to w większości bezobjawowe, ale może być związane ze świądem, nadmierną potliwością lub anhydrozą . W związku z PEODDN zgłaszano różne choroby. Niektóre z nich to keratoderma dłoni i stóp, łuszczyca, anhydroza, łysienie, dysplazja paznokci, choroba Bowena i rak płaskonabłonkowy . Zaleca się długoterminową obserwację w celu identyfikacji i leczenia nowotworów złośliwych, chociaż niezbyt często .
powszechne rozpoznanie różnicowe zmian na dłoniach i podeszwach to nevus comedonicus, Kolczasta keratoderma lub punktowe porokeratoza. W innym przypadku należy odróżnić go od zapalnego liniowego verrucous naskórka i liniowego porokeratozy .
histologicznie PEODDN charakteryzuje się kolumną parakeratotyczną (cornoid lamella) wyśrodkowaną nad rozszerzonym akrozyringiem. Wykazuje charakterystyczne ubytki warstwy ziarnistej. Obserwuje się rozszerzanie kanałów eksrynowych i rzadkie komórki zapalne w skórze właściwej. Jednak jeden przypadek wykazał uderzające nacieki liszajowe i zanik naskórka. Co ciekawe, u tego konkretnego pacjenta rozwinęły się liczne in-situ i inwazyjne raki płaskonabłonkowe w uszkodzonej skórze . Czasami zmiany PEODDNA mogą dotyczyć akrotrichium, a także akrosyryngu. Warunek jest wtedy znany jako Porokeratotic eccrine i mieszków włosowych nevus (PEHFN) i jest niezwykle rzadkie .
Historia naturalna jest zazwyczaj statyczna i nieustająca, ale znane jest stopniowe rozszerzanie dotkniętych obszarów . Leczenie nie jest zadowalające. Ultrapulsed Laser dwutlenku węgla został użyty, ale wymaga wielu zabiegów i zmiany mogą się powtarzać . Wycięcie chirurgiczne mogą być rozważane w przypadku zmian zlokalizowanych . Miejscowe kortykosteroidy, kalcypotriol, fototerapia i krioterapia były w dużej mierze nieskuteczne. Miejscowy retinoid, mocznik (10%) i ditranol o krótkim kontakcie mogą prowadzić do pewnej poprawy .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Choroby wrodzone (Genodermatoza). W: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (eds). Lever ’ s histopatology of skin, 10th edition. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009;139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotic Eccrine ostial and Dermal Duct Nevus: a report of 2 cases and review of literature. Am J Dermatopatol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, White CR, Jayaraman AG et al. Powszechne porokeratotic adnexal ostial nevus: cechy kliniczne i propozycja nowej nazwy jednoczącej porokeratotic eccrine ostial and Dermal duct nevus i porokeratotic eccrine and hair follicle nevus. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: a case report and review of literature. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
