Tło
śluzak domięśniowy jest guzem tkanki miękkiej pochodzenia mezenchymalnego, o nieznanej etiologii. Występuje rzadko, z częstością od 0,1 do 0,13 na 100 000 osobników. Początek jest zwykle między czwartą a siódmą dekadą życia, głównie u kobiet (70%).1
najczęściej dotyczy to kończyn górnych (barku i ramienia), ud i mięśni pośladkowych.2 opisano go również w innych regionach, takich jak mięsień naramienny, region łopatkowy, ściana brzucha lub mięśnie przykręgowe, między innymi.
zwykle prezentuje się jako pojedynczy guz, chociaż istnieje wiele mięśniaków, które często są związane z innymi jednostkami, tworząc ciekawe zespoły.
celem naszego badania było opisanie 2 przypadków klinicznych śluzaka domięśniowego, pojedynczego i wielokrotnego, z uwzględnieniem diagnostyki różnicowej, leczenia i badania anatomopatologicznego. Przesłanki te są dalekosiężne, ponieważ Śluzaki mogą być mylone ze zmianami złośliwymi lub mogą prowadzić do złej diagnozy i niepełnego leczenia, jeśli nie jesteśmy świadomi ich związku z innymi zaburzeniami, z którymi tworzą zespoły.
przypadki kliniczne przypadek kliniczny 1
65-letnia pacjentka bez historii zainteresowania, konsultująca się z lewą masą pośladkową, która rozwijała się w ciągu kilku lat. Podczas badania w obrębie muskulatury znaleziono okrągłą, bezbolesną, nieruchomą masę około 12 cm.
USG opisało dobrze zdefiniowaną stałą zmianę w zewnętrznej powierzchni ogonowej pośladka maksymalnego, z cechami możliwego mięsaka. Nie było żadnych uszkodzeń kości ani stawów. Badanie uzupełniono tomografią komputerową (Cat) (rys. 1), wykazując dobrze zdefiniowaną masę 8 cm×6 cm, hipodens bez wzmocnienia po wstrzyknięciu kontrastu wewnątrz pośladka maximus i z jądrowym rezonansem magnetycznym (NMR) (rys. 2), które potwierdziły te ustalenia.
tomografia komputerowa osiowa. Dobrze zdefiniowana masa 8cm×6cm, hypodense bez wzmocnienia po wstrzyknięciu środka kontrastowego do pośladka maximus.
Sekwencja koronowa.
wykonano biopsję iniekcyjną zmiany stwierdzającej nowotwór myksoidalny bez oznak nowotworu złośliwego. Ponieważ jednak substancja myksoidalna oraz obszary hiperkomórkowości i hiperwaskularności utrudniały rozpoznanie różnicowe mięsaków myksoidalnych i ponieważ badania obrazowe nie wykluczały nowotworów złośliwych, podjęto decyzję o interwencji chirurgicznej.
leczeniem z wyboru była radykalna glutektomia, ze względu na lokalizację i wielkość masy (Fig. 3).
anatomopatologicznym wynikiem operacji był pseudo-hermetyzowany śluzak domięśniowy.
siedem dni po operacji nie było żadnych powikłań, a pacjent był mobilny.
przypadek kliniczny 2
40-letnia pacjentka w ciągu kilku miesięcy konsultowała się z kokcygodynią i bólem lewego barku, bez osobistych zainteresowań.
w badaniu fizykalnym nie stwierdzono żadnych objawów patologicznych. Wykonano zwykłe zdjęcia rentgenowskie bioder i kolan, które były w normie. Dlatego też zalecono leczenie zachowawcze z analgezją.
ponieważ objawy utrzymywały się, wykonano rezonans magnetyczny lewego kolana i pleców. Na poziomie miednicy stwierdzono liczne śródmięśniowe zmiany torbielowate od 14 mm do 52 mm, zlokalizowane w prawym pośladku medius i maximus. Zmiany te znajdowały się między włóknami mięśniowymi, przemieszczając je i nie było oznak nacieku (Fig. 4). Lewe kolano wykazało ukośne rozdarcie, w którym ciało połączyło się z tylnym rogiem łąkotki wewnętrznej, co można było zobaczyć na płaszczyźnie koronalnej, bez związanej z tym chondropatii.
Miednica osiowa T2-ważona.
cechy radiologiczne tych zmian były zgodne z torbielami hydatydowymi, dlatego badanie zostało zakończone tomografią i serologiczną. Badanie CAT potwierdziło domięśniowe zmiany torbielowate w mięśniach pośladkowych i ujawniło dalsze małe (16 mm) zmiany torbielowate o gładkich konturach i określonych granicach na poziomie tłuszczu krezkowego przed wstępującym okrężnicą, ale nie kontaktując się z nim, co może być kolejną torbielą hydatydową. Badania serologiczne nie wykazały hydatydozy.
ponieważ radiologicznie zmiany miały wygląd torbieli hydatydowych, leczenie albendazolem rozpoczęto pomimo wyników serologicznych. Jednak po 6 miesiącach ból pacjentki utrzymywał się i odczuwała dyskomfort podczas chodzenia. Dlatego podjęto decyzję o interwencji chirurgicznej w celu usunięcia torbieli.
pacjentka została zaplanowana na operację. Została umieszczona w lewej bocznej pozycji odleżyny, a torbiele były dostępne przez podłużne nacięcie w prawym udzie. Torbiele były domięśniowo w pośladku maksymalnym i pośladku średnim i zostały usunięte z łatwością (Fig. 5). Ich makroskopowy wygląd nie sugerował torbieli hydatydowych (Fig. 6). Podczas operacji wykonano USG, aby zlokalizować najmniejsze torbiele i uzyskać całkowite usunięcie. Usunięto łącznie 7 torbieli.
torbiel śluzówki domięśniowej.
makroskopowy wygląd zmian.
badania Anatomopatologiczne opisywały zmiany jako liczne Śluzaki domięśniowe w kontekście zespołu Mazabrauda, biorąc pod uwagę, że charakterystyczne zmiany kostne mogą występować przed śluzakami lub pojawiać się później.
biorąc pod uwagę wyniki anatomopatologiczne, przeprowadzono pełne badanie radiologiczne w celu zlokalizowania dysplazji kości, ale nie stwierdzono żadnych zmian patologicznych.
pacjent został wypisany po 5 dniach bez bezpośrednich powikłań i odpowiedniej funkcji prawej kończyny dolnej.
podczas kolejnych wizyt w poradni monitorowano zmiany w obrębie jamy brzusznej i sprawdzano, czy u pacjenta nie występują kolejne dysplazje kostne, z okresowym powtarzaniem zwykłych zdjęć rentgenowskich.
dyskusja
termin myxoma został wprowadzony w 1863 roku przez Virchowa na określenie guza mezenchymalnego, który histologicznie przypomina pępowinę, bez innego różnicowania.3 według Murphey et al., 4 kryteria histologiczne diagnozowania śluzaka zostały ustalone przez Stouta w 1948 r., który zdefiniował myxoma jako „prawdziwy nowotwór złożony z niedostatku komórek gwiaździstych w luźnym zrębu myksoidalnym z retykuliny i włókien kolagenowych”.
są to bardzo rzadkie nowotwory, których etiologia nie jest znana, nie mają upodobania do rasy i wyraźnego dziedzicznego wzorca. Początek jest pomiędzy czwartą a siódmą dekadą życia, na ogół u samic.5 zbiega się to z cechami naszych pacjentów.
Śluzaki mięśni szkieletowych nazywane są śluzakami domięśniowymi i zostały opisane przez Erzingera i Weissa w 1965 r. 6 najczęstszą lokalizacją są długie mięśnie kończyn górnych (50% -60%).7 ich pojawianie się w mięśniach pośladkowych, jak w jednym z naszych przypadków, nie jest niczym niezwykłym i to wraz z miednicą jest drugim najczęstszym położeniem.
najczęstszą formą prezentacji jest pojedyncza zmiana, chociaż istnieją przypadki wielu śluzaków, które są zwykle związane z innymi jednostkami, tworząc ciekawe zdjęcia klinicopatologiczne.
zespół Mazabrauda8 definiuje się jako związek wielu mięśniaków domięśniowych i dysplazji kości włóknistej, które mogą być mono-lub wielostopniowe. W naszym drugim przypadku zespół ten był główną podejrzaną diagnozą, chociaż nie zidentyfikowaliśmy zmian kostnych w celu ostatecznego potwierdzenia. Nie należy zapominać, że mogą pojawić się później, więc monitorowanie za pomocą promieniowania rentgenowskiego jest niezbędne, ponieważ w przeciwieństwie do śluzaków, dysplazje kości włóknistej mogą stać się złośliwe. Zespół McCune-Albright9 jest kolejnym zaburzeniem do rozważenia. Stan ten składa się z wielu mięśniaków, dysplazji włóknistej poliostotycznej, plam café-au-lait i nadczynności endokrynologicznej (przedwczesne dojrzewanie).
jest to wolno rosnący guz, który zwykle prezentuje się jako bezbolesna, jędrna i mobilna masa. Jeśli występuje ból, jest to spowodowane kompresją otaczających struktur, jak opisano w niektórych przypadkach w literaturze.7
badania obrazowe niezbędne do rozpoznania to zwykłe RTG, CAT i MRI. Rentgenowskie wydają się być normalne, kot i MRI wykazują charakterystyczne odkrycia, w tym lokalizacji domięśniowej, granice tkanek podobne do tłuszczu i wysokiej zawartości wody. W ten sposób prezentuje atenuowany NA CAT, hipointense w obrazach ważonych T1 i hyperintense w obrazach ważonych T2.
przed zabiegiem chirurgicznym zaleca się rozpoznanie histologiczne metodą aspiracji cienkoigłowej lub biopsji otwartej.11 chociaż, jak widzieliśmy w pierwszym przypadku, test ten nie jest ostateczny.
leczenie polega na szerokiej resekcji zmian. Niektórzy autorzy wolą bardziej konserwatywne podejście do małych mas, ponieważ są to łagodne zmiany i nie usuwają masy, dopóki nie stanie się bolesna lub duża. W pierwszym z naszych pacjentów zdecydowaliśmy się na bardziej agresywne leczenie ze względu na rozmiar zmiany, podczas gdy w drugim zdecydowaliśmy się usunąć zmiany indywidualnie. W literaturze nie ma artykułów opisujących początek przerzutów lub nowotworów złośliwych. Przypadki nawrotu są spowodowane wyłuskaniem lub niekompletną resekcją.12
makroskopowo są to masy miękkie, jajowate lub kuliste, zależne od materiału kolagenowego i myksoidalnego, galaretowate, czasami z torbielowatymi przestrzeniami wypełnionymi płynem i pokryte wiązkami mięśni szkieletowych lub tkanką powięziową.
cytologicznie charakteryzują się myksoidalną bazą oraz małą i łagodną celulozą. Należy je jednak odróżnić od innych jednostek pochodzenia myksoidalnego, zarówno łagodnych (guzkowe zapalenie powięzi, neurotecoma), jak i złośliwych (mięsak liposarcoma, fibrohistiocytoma, chondrosarcoma myxoid) oraz od domięśniowych przerzutów gruczolakoraka śluzowego.
wnioski
jest to bardzo rzadki guz mezenchymalny o nieznanej etiologii, który pojawia się w długich mięśniach kończyn górnych lub miednicy. Zwykle jest to pojedyncza zmiana, ale obecność wielu zmian może sugerować część zespołu. Leczenie jest chirurgiczne, nie ma ryzyka nowotworu, a nawrót jest spowodowany niepełnym wycięciem zmiany. Ostateczna diagnoza jest anatomopatologiczna.
ujawnienie Etycznepochrona osób i zwierząt
autorzy oświadczają, że stosowane procedury były zgodne z przepisami odpowiedniego komitetu etyki badań klinicznych oraz z Kodeksem Etyki Światowego Stowarzyszenia Medycznego (Deklaracja Helsińska).
poufność danych
autorzy oświadczają, że przestrzegali protokołów swojego centrum pracy nad publikacją danych pacjenta.
prawo do Prywatności i świadomej zgody
