pacjent był mężczyzną w wieku 26 lat i nie miał żadnej specyficznej choroby podstawowej ani rodzinnej. Sześć miesięcy temu doświadczył epizodycznego ataku wzdęcia bólu w lewym dolnym kwadrancie, nudności i wymiotów; był leczony lekami doustnymi w miejscowym szpitalu. Jednak jego objawy nie zostały całkowicie złagodzone, a później uległy pogorszeniu. Normalne prześwietlenie brzucha sugerowało niekompletną niedrożność jelita cienkiego. Został przyjęty do naszego szpitala.
pacjent odwiedził nasz szpital bez żadnych skarg. Badanie fizykalne wykazało miękki brzuch z tkliwością w lewym dolnym kwadrancie. W brzuchu nie palpowano żadnej masy. Gdy pojawił się ból brzucha, wokół pępka można było zaobserwować falę perystaltyczną. Badania laboratoryjne nie wykazały niedokrwistości ani leukocytozy. Badanie antygenów związanych z nowotworami wykazało znaczny wysoki poziom antygenu carcino-embrionalnego (CEA) w wieku 29 lat.17 ng / ml i antygen węglowodanowy 19-9 (CA 19-9) przy 970,3 J. / ml. Tomografia komputerowa jamy brzusznej (ct) wykazała wiele powiększonych węzłów chłonnych przylegających do aorty brzusznej w przestrzeni zaotrzewnowej (rys. 1) ale żadnej dostrzegalnej mszy. Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET)/tomografia komputerowa (ct) wykazała nieprawidłowe nagromadzenie 18F-FDP w wielu usztywniających segmentach jelit, a także w wielu węzłach chłonnych opuchniętych zaotrzewnowo, wskazując na chorobę hipermetabolizmu, z dużą możliwością wystąpienia choroby nowotworowej (rys. 2). Gastroskopia i enteroskopia wykazały, że żołądek, okrężnica i odbytnica były w normie. Jednak enteroskopia z podwójnym balonem (DBE) i poniższa biopsja wykazały w górnej części jelita czczego, że większość światła została zablokowana przez nieregularny wypukły guz pochodzenia żołądkowo-jelitowego (Fig. 3A).
ze względu na objawy niedrożności jelit i dużą możliwość zaawansowanego stadium, pacjent przeszedł segmentową resekcję jelita czczego. Przy laparotomii na czczo (25 cm od więzadła Treitza) znajdowała się okrągła masa o wymiarach 5 × 5 cm bez wyraźnej granicy. Masa objęła całą ścianę jelita cienkiego i bezpośrednio zaatakowała sąsiednią krezkę. Było wiele powiększonych węzłów chłonnych wokół żyły krezkowej górnej i pierwszej i drugiej tętnicy jelitowej w zaangażowanej krezce. Nie stwierdzono przerzutowych zmian w otrzewnej lub wątrobie podczas śródoperacyjnej kontroli wszystkich ćwiartek jamy brzusznej. Wykonaliśmy radykalną resekcję z 40 cm jelita czczego i zaangażowanych krezki, naczyń i węzłów chłonnych (rys. 3b, c). Badanie patologiczne wykazało umiarkowanie zróżnicowany gruczolakorak z przerzutami do siedmiu z 14 wyciętych węzłów chłonnych (Fig. 4); uzyskano wolne marginesy chirurgiczne. Guz powstał jako T4N2M0, w stadium IIIB . Badania genetyczne okazu wykazały, że ma niską ekspresję syntazy tymidylanowej (TS) i genu 1 (ERCC1), wrażliwego na fluoropirymidynę i platynę . Rozpoczął paliatywną chemioterapię FOLFOXEM przez łącznie osiem cykli. Dobrze tolerował chemioterapię, a wartości CEA i CA 19-9 zmniejszały się stopniowo w miarę postępu chemioterapii (rys. 5A). Tomografia komputerowa wykazała również, że powiększone węzły chłonne przylegające do aorty brzusznej zostały znacznie zmniejszone (ryc. 5b). Od 11-miesięcznej obserwacji pooperacyjnej nie stwierdzono nawrotów choroby.
dyskusja
o ile jelito cienkie stanowi 75% długości przewodu pokarmowego i 90% powierzchni błony śluzowej, guz jelita cienkiego jest rzadszy niż inne nowotwory złośliwe przewodu pokarmowego. Możliwe wyjaśnienia obejmują wysoki poziom IgA i szybszy tranzyt w jelicie cienkim w porównaniu do jelita grubego. Mała ilość bakterii i większa wrażliwość na stres w jelicie cienkim również przyczyniają się do niskiej zachorowalności na nowotwory. Chociaż rak jelita cienkiego zwykle występuje u pacjentów w podeszłym wieku, w tym przypadku stwierdzono go u 26-letniego młodego mężczyzny. Masa pozostała niewykrywalna, dopóki nie miał niekompletnej niedrożności jelita cienkiego z przerzutami do węzłów chłonnych. Podobnie było z badaniami, w których rozpoznanie SBA uzyskano głównie w zaawansowanym stadium; ~40% pacjentów ma przerzuty do węzłów chłonnych (stadium III), a 35 do 40% ma przerzuty odległe (stadium IV).
objawy SBA to początkowo niespecyficzny dyskomfort w jamie brzusznej; diagnoza jest opóźniona i zwykle w kontekście sytuacji awaryjnej obejmującej okluzję (40 %) lub krwawienie (24 %) , co jest podobne do prezentacji naszego pacjenta. W diagnostyce SBA, ct skany mają ogólny wskaźnik dokładności 47%. Podczas gdy tomografia komputerowa może wykryć zmiany, nie mogą dostarczyć dokładnych danych o błonie śluzowej jelit i pominąć niektórych małych lub płaskich zmian. Technika PET / CT jest stosowana w celu odróżnienia nowotworów złośliwych jelita cienkiego od łagodnych. Wychwyt 18F-FDG jest związany z wielkością guza, naciekami i przerzutami do węzłów chłonnych; im wyższy wychwyt 18F-FDG, tym większa inwazyjność guza . Gastroskopia i enteroskopia mogą być właściwe, jeśli guz znajduje się blisko proksymalnej dwunastnicy lub daleko od końcowego jelita krętego. Do reszty jelita cienkiego nie można uzyskać dostępu bez zastosowania endoskopii kapsułek wideo (CE) lub DBE. Zdecydowana wydajność diagnostyczna CE wynosi tylko 20-30%, podczas gdy DBE stanowi 60-70 % wydajności diagnostycznej dla chorób jelit . Jednak CE nadaje się do diagnozowania rozproszonych, małych i wielu zmian, a także aktywnego krwawienia; jest wygodny, nieinwazyjny, bezpieczny i wygodny. Natomiast procedura DBE jest niewygodna, mniej tolerowana i trudna do wykonania; czynniki te wpływają na jej diagnozę . Konieczne jest wykonanie wyjściowego testu plazmatycznego Cea i CA 19-9, zwłaszcza w przypadkach zaawansowanej choroby, ponieważ poziomy Cea i CA 19-9 mają wartość prognostyczną . W tym przypadku rozpoznanie uzyskano przez połączenie wyników DBE, obrazów CT, obrazów PET/CT oraz wartości CEA i CA 19-9.
resekcja chirurgiczna z wyraźnymi marginesami i resekcja regionalnych węzłów chłonnych pozostaje leczeniem z wyboru w zlokalizowanym SBA; rzeczywiście, często jest wymagana nawet w przerzutowym SBA ze względu na wysokie prawdopodobieństwo niedrożności lub ciężkiego krwotoku . Do tej pory nie było standardowego schematu chemioterapii przeciwko SBA. W kilku badaniach zbadano rolę chemioterapii paliatywnej w zaawansowanym SBA. Hong et al. u pacjentów w stadium IV, którzy otrzymywali chemioterapię paliatywną, wykazano, że całkowity czas przeżycia (OS) znacznie wzrósł w porównaniu z pacjentami, którzy nie otrzymywali chemioterapii (8 vs. 3 miesiące, p = 0, 025). Ecker i in. wykazano, że mediana OS była lepsza u pacjentów z resekcją III stopnia SBA, którzy otrzymywali chemioterapię w porównaniu z pacjentami, którzy nie otrzymywali chemioterapii (42, 4 vs 26, 1 miesiąca, p < 0, 001). Jeśli chodzi o populację azjatycką, Mizyshima et al. wykazano, że u pacjentów z nieleczącą resekcją lub nieoperacyjnymi przerzutami odległymi wskaźnik odpowiedzi na chemioterapię wynosił 31,6%, a wskaźnik 3-letniego OS był znamiennie wyższy w porównaniu do wskaźnika odpowiedzi bez chemioterapii (26,3 vs 13,8 %; p = 0,008). W leczeniu przerzutowego SBA oceniano również kilka leków stosowanych w chemioterapii. Zaanan et al. wykazano, że mediana OS u pacjentów z zaawansowaną SBA leczonych FOLFOX wynosiła 17,8 miesiąca, co jest najdłuższym przeżyciem wśród różnych schematów chemioterapii. Przeprowadzono dwa badania II fazy w celu oceny skuteczności różnych schematów chemioterapii w zaawansowanym SBA: odsetek odpowiedzi wynosił około 50%, mediana przeżycia wolnego od progresji 7,8 i 11,3 miesiąca oraz mediana OS 15,2 i 20,4 miesiąca . Nowsze środki, takie jak leki przeciwciała receptora wzrostu śródbłonka (EGFR) i nowsze kombinacje są badane jako druga linia do poprawy leczenia zaawansowanego SBA . Na podstawie ograniczonych doniesień klinicznych zaproponowano połączenie fluoropirymidyny ze związkami platyny (FOLFOX lub CAPOX) jako leczenie pierwszego rzutu w chemioterapii paliatywnej w leczeniu SBA z przerzutami . Biorąc pod uwagę wyniki badań genetycznych, pacjent przeszedł paliatywną chemioterapię przez osiem cykli FOLFOX i radził sobie dobrze jak w ostatniej obserwacji.