48-letni czarny mężczyzna, poddawany hemodializie od sierpnia 2002 r., w lipcu 2006 r. przedstawił się swojemu lekarzowi podstawowej opieki zdrowotnej (PCP) z rozdzierającym bólem nóg. Według pacjenta ból nóg pogorszył się w ciągu ostatnich sześciu miesięcy i był tak poważny, że ledwo mógł chodzić bez bólu. Był pełnoetatowym nocnym ochroniarzem i meldował, że idzie 3-5 Mil każdej nocy.
mężczyzna był poddawany hemodializie trzy razy w tygodniu, co było konieczne z powodu nefrytycznego białkomoczu. Miał wątpliwą historię cukrzycy, ale znaną diagnozę nadciśnienia. Ostatecznej diagnozy poprzez biopsję nerki nie uzyskano ze względu na związane z tym ryzyko, otyłość pacjenta i jego niechęć do zabiegu.
pacjent był ostatnio hospitalizowany z dusznością i przeciążeniem płynem. Intensywna dializa pozwoliła na znaczny spadek docelowej masy dializy. Kilka dni później ponownie zapadł na dreszcze, gorączkę, kaszel i duszność. Zdiagnozowano u niego obustronne zatory płucne. Pacjent powiedział, że jego nadkrzepliwość była negatywna, ale zaczął brać warfarynę przed wypisem.
w obecnej prezentacji miał opuchnięte, delikatne nogi i liczne przekrwienia nad łydkami, tłumaczone przyznanym przez pacjenta drapaniem. Jego skóra była lśniąca i napięta. Nadal przyjmował warfarynę, z międzynarodowym znormalizowanym stosunkiem 2,1. Pacjent odmówił duszność, świąd (więcej niż oczekiwano w przypadku choroby nerek), lub zwiększenie płynów.
oprócz warfaryny przyjmował ezomeprazol 40 mg / d, metoprolol o przedłużonym uwalnianiu 25 mg dwa razy na dobę, cynakalcet 90 mg / d, sewelamer 4000 mg i lantan 5000 mg przed każdym posiłkiem, furoinian mometazonu w razie potrzeby, hydroksyzynę 25 mg co cztery godziny w razie potrzeby, mikonazol w proszku stosowany do stóp w razie potrzeby i codzienny kompleks multiwitaminowy na receptę.
badania laboratoryjne obejmowały prawidłowe wyniki morfologii krwi (u pacjentów dializowanych) ; azot mocznikowy we krwi, 101 mg/dL (zakres odniesienia, 7 do 20 mg/dL); kreatynina w surowicy, 16,6 mg/dL (0,8 do 1,4 mg/dL); Kt/V (miara adekwatności dializy), 1,37 (dopuszczalne); wapń, 9,6 mg/dL (8,2 do 10,2 mg/dL); fosfor w surowicy, 5,6 mg/dL (2,4 do 4,1 mg/dL); nienaruszony parathormon, 359 ng/L (2,4 do 10 do 65 ng/l).
PCP pacjenta przepisał oksykodon na ból i skierował go do kliniki naczyniowej w celu oceny nóg. Badanie dwustronne dolnej części nogi ze wskaźnikami kostkowo-ramiennymi przeprowadzone 18 lipca wykazało istotną obustronną chorobę naczyń obwodowych. Późniejsza angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) wykazała wątpliwą masę nadnerczy. Tomografia brzucha z kontrastem i bez kontrastu dała negatywne wyniki dla masy nadnerczy, ale wykazała torbiel w prawej nerce. Chociaż torbiele są powszechnie spotykane u pacjentów dializowanych, chirurg naczyniowy zdecydował się ocenić torbiel za pomocą MRI z gadolinem; masa okazała się krwotoczna.
kontynuowano dalsze badania naczyniowe, w tym rezonans magnetyczny z gadolinem w dniu 26 września 2006 r., który wykazał odpływ dwóch naczyń w prawej stopie i odpływ trzech naczyń w lewej stopie. Według badań naczyniowych, nie było miejsca do obejścia. Pacjent został odesłany do PCP. W tym momencie przyjmował oksykodon cztery razy dziennie i kontynuował pracę w pełnym wymiarze godzin jako nocny ochroniarz.
pacjent został następnie wysłany do neurologii w celu oceny. W tym czasie nasilenie bólu nóg wzrosło o 90%, z pogarszającym się obrzękiem i uporczywym połyskiem (patrz rysunek). Neurolog nie był w stanie uzyskać elektromiogramów z powodu nasilenia bólu pacjenta i obrzęku kończyn dolnych. Nie można było postawić ostatecznej diagnozy.
około rok później grupa nefrologiczna mężczyzny otrzymała kopie badań, które PCP wysłało do centrum dializ. Było oczywiste, że ani PCP pacjenta, ani konsultanci ds. naczyń, radiologii lub neurologii nie widzieli Ostrzeżenia FDA opublikowanego w czerwcu 2006 r. 1 dotyczącego stosowania gadolinu u pacjentów z chorobą nerek. To, co zaczęło się od neuropatii obwodowej (zarówno nerkowej, jak i cukrzycowej w etiologii), było teraz pełnowartościowym przypadkiem nefrogennego włóknienia układowego (NSF).
Otwarta biopsja wykonana 29 października 2007 r. potwierdziła obecność gadolinu w naskórku pacjenta. Stał się pierwszym udokumentowanym przypadkiem NSF w rejonie Waszyngtonu.
dyskusja
pod koniec lat 90.pojawiło się kilka doniesień o nieznanej dermopatii stwardniającej u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek. W 2000 roku nowa jednostka została nazwana nefrogennym włóknieniem układowym, z przebiegiem choroby wykazującym zaangażowanie układowe, które miało wpływ na wiele układów narządów i często skutkowało poważnymi ograniczeniami stawów. Internetowy system zgłaszania tej nowo opisanej choroby, stworzony przez Shawna COWPERA, MD, z Uniwersytetu Yale ’ a,2 umożliwił zbadanie powiązanych czynników epidemiologicznych.
