mięsak Kaposiego

mięsak Kaposiego jest chorobą, w której komórki nowotworowe znajdują się w skórze lub błonach śluzowych, które prowadzą do przewodu pokarmowego (GI), od jamy ustnej do odbytu, w tym żołądka i jelit.

guzy te pojawiają się jako fioletowe plamy lub guzki na skórze i/lub błonach śluzowych i mogą rozprzestrzeniać się na węzły chłonne i płuca. Mięsak Kaposiego występuje częściej u mężczyzn i u pacjentów z tłumionym układem odpornościowym.

co powoduje mięsaka Kaposiego?

mięsak Kaposiego jest zawsze spowodowany zakażeniem wirusem o nazwie ludzki herpeswirus 8, który jest również znany jako herpeswirus związany z mięsakiem Kaposiego (Kshv). Wirus, który należy do tej samej rodziny co wirus Epsteina-Barra, jest rzadki w Stanach Zjednoczonych. W rzeczywistości mniej niż 1 procent ogólnej populacji USA jest przewoźnikiem. Wirus i guz są znacznie bardziej powszechne w niektórych innych częściach świata.

sposób pozyskiwania i rozprzestrzeniania się wirusa jest słabo poznany, ale naukowcy zidentyfikowali cztery odrębne populacje, które reprezentują prawie wszystkie przypadki choroby. W tych populacjach istnieją pewne dowody na to, w jaki sposób kshv jest nabywany i co powoduje, że niektórzy nosiciele rozwijają mięsaka Kaposiego.

jakie są czynniki ryzyka mięsaka Kaposiego?

aby rozwinąć mięsaka Kaposiego, pacjent musi być już zakażony wirusem herpeswirusa związanego z mięsakiem Kaposiego (Kshv). Jednak większość ludzi, którzy mają wirusa nigdy nie dostanie mięsaka Kaposiego. Rak jest zwykle wywoływany przez osłabiony układ odpornościowy u osób zakażonych wirusem HIV, po przeszczepieniu narządów lub których układ odpornościowy jest osłabiony z innych powodów, w tym z powodu wieku.

jakie są rodzaje mięsaka Kaposiego?

mięsak Kaposiego występuje w czterech różnych ustawieniach. Podejście do leczenia zależy częściowo od ustawienia, w którym występuje guz..

epidemia (związana z AIDS) mięsaka Kaposiego

w Stanach Zjednoczonych większość przypadków mięsaka Kaposiego jest związana z HIV. HIV prowadzi tylko do rozwoju mięsaka Kaposiego u pacjentów, którzy są również zakażeni KSHV.

wśród osób zakażonych HIV wydaje się, że mężczyźni, którzy uprawiają seks z innymi mężczyznami, częściej chorują na mięsaka Kaposiego, prawdopodobnie dlatego, że KSHV jest bardziej powszechne w tej populacji. Podczas gdy eksperci przypuszczają, że istnieje pewne seksualne transmisji wirusa, to jest na ogół wykrywane w ślinie, a nie nasienia.

podczas epidemii AIDS, przypadki mięsaka Kaposiego drastycznie wzrosły w USA, osiągając ponad 20 razy liczbę sprzed epidemii, według Amerykańskiego Towarzystwa Onkologicznego. W najgorszym momencie częstość występowania choroby wynosiła 47 przypadków rocznie na 1 milion osób. Osoby z HIV miały 50% szans na rozwój choroby.

od tego czasu mięsak Kaposiego stał się mniej powszechny, co daje około 6 przypadków na 1 milion osób rocznie. Leczenie przeciwretrowirusowe u pacjentów zakażonych wirusem HIV pomogło w opanowaniu choroby i zapobieganiu jej.

Klasyczny (śródziemnomorski) mięsak Kaposiego

Klasyczny mięsak Kaposiego występuje głównie u starszych mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego, bliskowschodniego i Wschodnioeuropejskiego. Te obszary świata mają znacznie większą częstość występowania KSHV. Chociaż przyczyny nie są jasno zrozumiałe, niektóre dowody wskazują, że populacje z wysokim odsetkiem KSHV prawdopodobnie nabyły wirusa w dzieciństwie, prawdopodobnie poprzez transmisję śliny z matki na dziecko.

podobnie jak w innych typach mięsaka Kaposiego, eksperci uważają, że Klasyczne guzy Kaposiego pojawiają się w wyniku upośledzenia układu odpornościowego. Chociaż ci ludzie mogli przenosić wirusa przez całe życie, rak rozwija się w otoczeniu naturalnego, związanego z wiekiem spadku funkcji odpornościowej.

endemiczny (Afrykański) mięsak Kaposiego

w niektórych rejonach Afryki Równikowej wysoki odsetek populacji może być zakażony KSHV i dlatego istnieje większe ryzyko rozwoju mięsaka Kaposiego. Po raz kolejny eksperci medyczni uważają, że wirus rozprzestrzenia się głównie poprzez ślinę z matki na dziecko. Dotyczy to również kobiet i dzieci. Nie wiadomo, dlaczego guz rozwija się u młodych chłopców, podczas gdy klasyczny KS występuje głównie u starszych mężczyzn.

mięsak Kaposiego związany z przeszczepem

większość pacjentów otrzymujących narząd lub przeszczep szpiku kostnego musi przyjmować leki immunosupresyjne, aby ich układ odpornościowy nie zaatakował przeszczepionego narządu. Ale jeśli pacjent z przeszczepem immunosupresyjnym jest już zainfekowany KSHV, mają potencjał do rozwoju mięsaka Kaposiego. Uzyskanie przeszczepu w kraju, w którym KSHV jest bardziej powszechne (np. Włochy lub Arabia Saudyjska) dodatkowo zwiększa ryzyko, ponieważ wirus może być przenoszony wraz z przeszczepem narządu.

jakie są objawy mięsaka Kaposiego?

objawy mięsaka Kaposiego obejmują następujące:

• zmiany na skórze. Pierwszymi objawami Kaposiego są zwykle zmiany nowotworowe (plamy) na skórze, które są fioletowe, czerwone lub brązowe i mogą wydawać się płaskie lub podniesione. Mogą one pojawić się tylko w jednym obszarze, lub mogą pojawić się w wielu obszarach. Często są one szpecące. Wspólne lokalizacje zmian są stopy, nogi i twarz.
• zmiany na błonach śluzowych. Zmiany mogą również wystąpić w jamie ustnej, odbytu lub gdzie indziej w przewodzie żołądkowo-jelitowym.
• Gdy zmiany tworzą się wewnątrz płuc, oddychanie może być ograniczone lub pacjent może kaszel krwi. Wewnątrz przewodu pokarmowego, zmiany mogą powodować ból i krwawienie, co może ostatecznie prowadzić do niedokrwistości.
• Zaangażowanie węzłów chłonnych, szczególnie w pachwinie, może być związane z bolesnym obrzękiem nóg.

Jak diagnozuje się mięsaka Kaposiego?

choroba stała się tak rzadka w Stanach Zjednoczonych, że nie każdy lekarz ją widział. Jego rzadkość może prowadzić do tego, że pacjenci są postrzegani przez wielu lekarzy przed postawieniem diagnozy. Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, wczesna diagnoza może poprawić wyniki i zmniejszyć ryzyko rozprzestrzeniania się choroby na inne narządy.

jeśli u pacjenta występują objawy mięsaka Kaposiego, lekarz przeprowadzi badanie fizykalne skóry, jamy ustnej i odbytnicy. Lekarz będzie również sprawdzić węzły chłonne.

• biopsja skóry. Podczas tej procedury małe kawałki tkanki zostaną usunięte ze zmiany (zmian). Patolog zbada próbki w laboratorium, aby potwierdzić obecność mięsaka Kaposiego.
• RTG klatki piersiowej. Ponieważ mięsak Kaposiego zwykle rozprzestrzenia się do płuc, większość pacjentów otrzyma zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Ten nieinwazyjny test może być stosowany, nawet jeśli wydaje się, że nie ma zajęcia płuc.
• bronchoskopia. Jeśli prześwietlenie klatki piersiowej wykazuje nieprawidłowości, lub jeśli kaszel krwi lub problemy z oddychaniem, lekarz może zlecić bronchoskopię, aby dokładniej przyjrzeć się tchawicy i drogach oddechowych.
• Endoskopia. Górna endoskopia i / lub kolonoskopia może być wymagane, jeśli masz krew w stolcu, ból brzucha lub niedokrwistość.

w przeszłości znacznie częściej u pacjentów z mięsakiem Kaposiego występowały bardziej zaawansowane stadia choroby. Dzisiaj tylko około 20 procent pacjentów ma guzy poza ich skóry lub węzłów chłonnych. Ten spadek zaawansowanej choroby w dużej mierze wynikał z powodzenia terapii przeciwretrowirusowych.

nowo zdiagnozowana

nowa diagnoza mięsaka Kaposiego może być przerażająca i powodować zadawanie wielu pytań. Uczenie się wszystkiego, co możesz o swoim raku i jego możliwościach leczenia może pomóc Ci poczuć się mniej przestraszony. Ułatwi to również współpracę z zespołem opieki zdrowotnej w celu podejmowania najlepszych decyzji dotyczących leczenia.

praca z zespołem opieki zdrowotnej

Twój zespół opieki zdrowotnej może obejmować następujące:

• dermatolog. Jest to lekarz, który specjalizuje się w leczeniu chorób skóry.
• Specjalista Chorób Zakaźnych. Jest to lekarz, który leczy choroby zakaźne, takie jak AIDS.
• lekarz onkolog. Jest to lekarz, który specjalizuje się w leczeniu raka za pomocą leków, takich jak chemioterapia.
• Jest to lekarz, który specjalizuje się w leczeniu raka promieniowaniem.

wielu innych pracowników służby zdrowia będzie również częścią Twojego zespołu. Pomogą Ci przez:

• odpowiadanie na pytania
• przeprowadzanie testów i wyjaśnianie wyników testów
• pomaganie w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia
• udzielanie wsparcia podczas leczenia
• Wyjaśnienie planu dalszej opieki

ponieważ mięsak Kaposiego jest rzadki, warto skorzystać z opieki centrum onkologicznego z ekspertami, którzy mają doświadczenie w leczeniu tej choroby.

uzyskanie wsparcia

radzenie sobie z rakiem może być bardzo stresujące. Porozmawiaj ze swoim zespołem opieki zdrowotnej o skierowaniu Cię do doradcy w celu uzyskania wsparcia emocjonalnego. Możesz również poprosić swój zespół opieki zdrowotnej o dołączenie do lokalnej lub internetowej grupy wsparcia. Grupy te mają na celu pomoc pacjentom z mięsakiem Kaposiego w dzieleniu się strategiami radzenia sobie.

Jakie jest leczenie mięsaka Kaposiego?

KSHV, wirus powodujący Kaposiego, nie może być leczony. Kiedy podpiszesz umowę z KSHV, zawsze będziesz ją miał. Leczenie mięsaka Kaposiego koncentruje się na zarządzaniu objawami i leczeniu raka. Najlepsze podejście zależy od konkretnej diagnozy i stopnia choroby.

eksperci odradzają traktowanie choroby jako zlokalizowanej, nawet jeśli fizycznie tak się wydaje. Należy traktować go z założeniem, że rozprzestrzenił się poza wszelkie widoczne znaki.

u pacjentów z mięsakiem Kaposiego można stosować następujące strategie leczenia:

• poprawa funkcji układu odpornościowego.Najskuteczniejszą i najistotniejszą terapią u pacjentów z mięsakiem Kaposiego jest zajęcie się niedoborem odporności, który może pozwolić na wzrost nowotworu.
  w przypadku pacjentów z AIDS, ta sama terapia przeciwretrowirusowa stosowana w leczeniu AIDS może być wszystkim, co jest potrzebne do leczenia mięsaka Kaposiego. U biorców przeszczepu może być zalecana zmiana lub zmniejszenie dawki leków immunosupresyjnych. Priorytetem w leczeniu pacjentów z mięsakiem Kaposiego jest wzmocnienie układu odpornościowego. Dodatkowe zabiegi, takie jak chemioterapia, nie są tolerowane przez długi czas u osób z istniejącymi problemami odporności.
• terapie lokalne. Niektórzy lekarze mogą sugerować miejscowe zabiegi, w tym wstrzyknięcie chemioterapii bezpośrednio do zmian, kriochirurgii, wycięcia, fototerapii lub miejscowego promieniowania, gdy istnieje tylko kilka małych zmian.
• Pacjenci, u których nie obserwuje się poprawy w mięsaku Kaposiego po usunięciu niedoborów odporności, mogą wymagać chemioterapii jako kontynuacji leczenia. Chemioterapia jest zwykle podawany dożylnie, chociaż niektóre Terapie doustne są obecnie stosowane.
• immunoterapia. Ten rodzaj leczenia działa poprzez aktywację naturalnej zdolności układu odpornościowego do walki z rakiem. Ponieważ okazał się już skuteczny w leczeniu wielu rodzajów raka, naukowcy badają jego zastosowanie w leczeniu mięsaka Kaposiego. Zapytaj swojego lekarza o badania kliniczne dotyczące immunoterapii i innych nowych metod leczenia.

operacja nie jest zwykle zalecana, ponieważ jest nieskuteczna w leczeniu choroby i zmiany mogą się powtarzać.

Jakie jest rokowanie mięsaka Kaposiego?

w przeciwieństwie do wczesnego okresu epidemii AIDS, Kaposi jest bardzo uleczalny. Bardzo niewiele osób umiera z powodu choroby, ponieważ zwykle reaguje na takie czy inne leczenie.

dane Narodowego Instytutu Raka wskazują, że pięcioletnie względne przeżycie wynosi około 72 procent. Oznacza to, że pięć lat po diagnozie, osoba z mięsakiem Kaposiego jest 72 procent tak samo prawdopodobne, jak przeciętna osoba bez Kaposiego nadal żyć. Wraz z poprawą leczenia, liczba ta prawdopodobnie będzie nadal rosnąć.

należy również zauważyć, że przyczyną śmierci u pacjentów z mięsakiem Kaposiego jest często coś innego niż mięsak Kaposiego (np. HIV lub chorób związanych z AIDS). I pamiętaj, że wskaźniki przeżycia to średnia dla dużej grupy ludzi. Własne rokowanie, które należy omówić z lekarzem, zależy od wielu czynników, w tym wieku, stanu zdrowia i odporności, a także stopnia choroby.