dyskusja
obecnie nie ma kryteriów diagnostycznych dla KLC. Opisano jednak charakterystyczne cechy kliniczne. Grudki w KLC są zazwyczaj różowo-czerwone do fioletowych w kolorze i mają skalę. Są one ułożone w liniowe lub siateczkowe wzory. Jednocześnie łojotokowe zapalenie skóry-jak wykwit twarzy jest często obecny.2, 3 choroba Behceta, która charakteryzuje się również owrzodzeniem błony śluzowej, zwykle prezentuje się z erupcją papulopustular, pomagając odróżnić te 2 etiologie.KLC jest zwykle bezobjawowy, ale może być świąd. Chociaż niezbyt często donoszono o zajściu błony śluzowej obejmującym owrzodzenie jamy ustnej, 2 owrzodzenia narządów płciowych, 2 zajścia oczne (w tym zapalenie powiek, zapalenie spojówek, zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie tęczówki).5, 6 zmiany paznokci, w tym onychodystrofia i przebarwienia mogą być widoczne.7 owrzodzenia jamy ustnej, owrzodzenie krawędzi powieki i brodawkowe zapalenie spojówek były widocznymi cechami u naszego pacjenta.
wyniki histopatologiczne w KLC wykazują wzorzec reakcji lichenoidalnej, limfocytowej z ogniskową zmianą podstawno-wakuolarną.Widoczne są nacieki limfocytowe okołonaczyniowe i okołonaczyniowe, niekiedy z kilkoma komórkami plazmatycznymi.7 zmiany naskórkowe, w tym naprzemienne obszary atrofii i akantozy z ogniskową parakeratozą, zatykaniem pęcherzyków, a czasami grudkami neutrofilowymi, mogą być również widoczne.9 Immunofluorescencja jest zazwyczaj ujemna.Łącznie te cechy histologiczne pomagają odróżnić KLC od liszaja płaskiego, który nie ma parakeratozy i wykazuje hipergranulozę w kształcie klina. Niektórzy badacze uważają jednak KLC za odmianę liszaja płaskiego. W chorobie Behceta typowe zmiany grudkowo-rdzeniowe wykazują głównie naciek neutrofilowy histopatologicznie.4 ujemna bezpośrednia Immunofluorescencja, brak widocznej mucyny i ujemne seroologie przemawiają za toczniem skórnym.
Zarządzanie KLC może być trudne i nie zostało szczegółowo zbadane. Niedawny przegląd KLC sugerował, że doustne retinoidy i fototerapia, same lub w połączeniu, były najskuteczniejszymi formami leczenia.U 1 z 30 pacjentów, którzy otrzymywali retinoidy doustne, u 6 z 30 (20%) wystąpiła odpowiedź częściowa, a u 11 z 30 (36, 6%) wystąpiła odpowiedź całkowita. Choroba naszego pacjenta była oporna na leczenie azatiopryną, kolchicyną, infliksymabem i metyloprednizolonem, zgodnie z wcześniejszymi obserwacjami.1 Leczenie izotretynoiną spowodowało częściową poprawę zmian skórnych. Dodanie metotreksatu doprowadziło do prawie ustąpienia jej wykwitów skórnych, owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych oraz zewnętrznego zapalenia oka. Wyniki w tym przypadku ilustrują Klasyczne wyniki w tej rzadkiej dermatozie zapalnej i sugerują, że połączenie izotretynoiny z metotreksatem może być skuteczną strategią terapeutyczną dla opornego KLC.
