dyskusja
chociaż naczyniak nerek można znaleźć w dowolnej części nerki, najczęstszym miejscem jest czubek brodawki. Region podśluzówkowy, brodawka i rdzeń stanowią 90% lokalizacji anatomicznych, a miąższ nerkowy i torebka reszta (2, 5-7).
naczyniaki nerkowe są zwykle samotne i jednostronne, bez znaczących upodobań bocznych lub seksualnych, ale w 12% przypadków są wielokrotne. Naczyniaki dróg moczowych są ogólnie uważane za izolowaną chorobę, ale mogą być związane ze stwardnieniem guzowatym, zespołem Sturge ’ a-Webera i zespołem Klippela-Trenaunaya-Webera. Wielkość naczyniaka nerkowego waha się od 1-2 cm średnicy do tak dużego, jak sama nerka (1-5, 7, 9).
objawy kliniczne, w tym kolka bolesne lub bezbolesne krwiomocz przerywany często pojawiają się w trzeciej lub czwartej dekadzie (1-5). W naszych przypadkach u dwóch pacjentów wystąpił bolesny krwiomocz, a u wszystkich trzech ból boku i brzucha.
ponieważ nie ma konkretnych wyników klinicznych lub radiologicznych dla guzów, naczyniaki nerek są często pomijane. Nie można ich wykryć na IVU, chyba że są wystarczająco duże, aby spowodować deformację kielicha lub defekt wypełnienia. Ich wygląd angiograficzny jest różny i może być hiperwaczyniowy, hipoowaskularny lub normalny.
w USA wyniki naczyniaków nerek są podobne do wyników naczyniaków wątroby, które na USG są często echogeniczne (2). Hipoechoiczna obręcz, torbiele wewnątrzustne i brak cieniowania akustycznego są ważnymi odkryciami, które mogą pomóc w oddzieleniu raka nerkowokomórkowego od angiomyolipoma (10, 11). W naszych przypadkach masa była hiperechoiczna u dwóch pacjentów, a izoechoiczna do miąższu nerek u drugiego. U jednego z dwóch pacjentów z hiperechoicznym naczyniakiem masa zawierała obszary bezechowe w centrum, odpowiadające przestrzeniom wypełnionym krwią (Fig. 1). Nie było widocznego hypoechoicznego obrzeża ani tylnego cienia. W przeciwieństwie do angiomyolipoma, którego echogenecity jest w większości przypadków równa sinus nerkowy (11), echogenecity hiperechoicznych naczyniaków była mniejsza niż Zatoki nerkowej. Ponieważ większość naczyniaków nerkowych znajduje się w miednicy nerkowej lub w złączu rdzeniastym, należy rozważyć możliwość wystąpienia guza miednicy nerkowej, takiego jak rak przejściowokomórkowy (12). Odkrycia w USA są niepefityczne i mogą naśladować bardziej powszechne guzy nerek, w tym raka nerkowokomórkowego i raka przejściowokomórkowego.
istnieje kilka opisów wyników tomografii komputerowej naczyniaka nerki. Guz może zwiększyć po wstrzyknięciu dożylnego materiału kontrastowego, ale nie są zwykle zamknięte (2). Jednak w dwóch przypadkach zmiana nie została znacząco wzmocniona. Przyczyna tego nie jest jasna, ale może to być spowodowane wewnątrzustnym krwotokiem masy.
środki terapeutyczne w przypadku naczyniaka jamistego nerek obejmują zakres od braku terapii do całkowitej nefrektomii (2, 5, 8). Postępowanie obejmuje obserwację, nefrektomię, heminefrektomię, papillektomię i embolizację. U zdrowego pacjenta z łagodnym do umiarkowanego krwiomoczem, który jest dobrze klinicznie i radiologicznie, obserwacja nie jest przeciwwskazana. Naczyniak nerkowy rzadko jest diagnozowany przedoperacyjnie, dlatego nie można zalecić konkretnego leczenia (4). Ogólnie rzecz biorąc, operacja jest rozważana, gdy guz powoduje objawy, takie jak zagrażające życiu krwotok, lub gdy trudno jest odróżnić zmianę od choroby, takiej jak rak, który wymaga nefrektomii. Hemi-lub całkowita nefrektomia jest procedurą z wyboru (1, 4, 7), a czasami stosuje się radioterapię i embolizację przezcząsteczkową (1, 4, 6, 11).
podsumowując, ostateczna przedoperacyjna diagnoza naczyniaków nerek jest bardzo trudna i aby to ustalić, wymagany jest dowód operacyjny. Naczyniak nerkowy należy jednak uwzględnić w diagnostyce różnicowej, zwłaszcza gdy badanie tomografii komputerowej ujawnia niewielkie zwiększenie masy nerek zlokalizowanej w węźle miedniczkowym lub w rdzeniu wewnętrznym.
