kluczowe punkty
- Chiari i wady rozwojowe mogą być wariantem anatomicznym, który nie wymaga leczenia, jeśli jest łagodny.
- należy rozpoznać związane z tym stany, takie jak jamistość rdzenia i niestabilne połączenie między czaszką a szyją.
- opracowaliśmy specjalne dynamiczne filmy MRI, aby wykryć cienkie błony komórkowe jako przyczynę jamistości rdzenia i Chiari zero u pacjentów z prawidłowym rezonansem magnetycznym
- pacjenci z niewyjaśnionymi objawami w konwencjonalnym MRI wymagają dynamicznych filmów MRI
- operacja często wymaga plastra opony twardej, jeśli występuje jamistość rdzenia.
- plaster może być najgłębszą warstwą skóry głowy (pericranium) zatwierdzonej przez FDA przetworzonej matrycy bydlęcej lub świńskiej.
Co To jest malformacja Chiariego?
Chiari malformacje reprezentują wady wrodzone lub nabyte błony, które wpływają na tylną część mózgu: móżdżku, który jest częścią mózgu, który kontroluje równowagę. Zwykle móżdżek jest oddzielną strukturą mózgu z tyłu i na dole mózgu. W większości sytuacji móżdżek pozostaje w czaszce. W Chiari wad rozwojowych, nieprawidłowe błony lub dolnej części móżdżku (migdałki) przepukliny (ściska) przez podstawę czaszki. Istnieją 4 rodzaje malformacji Chiariego, wymienione jako numer 0, I, II I III. Najprostszym i najczęstszym jest Chiari I. większość wad wrodzonych Chiari I są obecne przy urodzeniu, choć objawy mogą nie stać się widoczne przez jakiś czas, nawet do momentu, gdy dziecko osiągnie wiek dojrzewania, a nawet dorosłość. Chiari II I III są cięższymi wadami wrodzonymi, które są związane z innymi wadami wrodzonymi mózgu i rdzenia kręgowego, takimi jak rozszczep kręgosłupa, które są widoczne po urodzeniu. Chiari 0 pochodzi z cienkich błon komórkowych, które można zobaczyć tylko ze specjalnych ruchów MRI, które opracowaliśmy.
obecnie szacuje się, że stan ten ma od 200 000 do 2 milionów Amerykanów. Drobne wady Chiari może być normalny wariant anatomiczny bez powodowania żadnych problemów i warunek może być nad traktowane w niektórych ośrodkach medycznych. Objawy występują, gdy istnieje nieprawidłowa błona lub wystarczająco przepukliny migdałków, aby spowodować nacisk na mózg, lub blokowanie płynu rdzeniowego z powrotem do mózgu. Może to również prowadzić do powstania płynnej jamy rdzenia kręgowego zwanej jamistością rdzenia, która może spowodować uszkodzenie nerwów rdzenia kręgowego.
Chiari malformacja objawy i diagnoza
gdy objawy występują, wydają się być bardzo specyficzne. Należą do nich: ból między tylną częścią czaszki a szyją (potylica), Krzywy kark (kręcz szyi), zawroty głowy, zawroty głowy, zaburzenia równowagi, zaburzenia widzenia (niewyraźne lub podwójne widzenie), częste kneblowanie i zadławienie płynami, oczopląs (mimowolne ruchy gałek ocznych), chrypka, bezdech senny, osłabienie mięśni, drętwienie i bolesne mrowienie rąk i stóp. Często objawy pogarszają się przy wysiłku.
normalnie płyn stale krąży wzdłuż rdzenia kręgowego i mózgu. Gdy Chiari przepuklina móżdżku blokuje przepływ, Jama (syrinx) może tworzyć się w rdzeniu kręgowym. Ten stan nazywa się jamistością rdzenia. Jamistość rdzenia może powodować skrzywienie kręgosłupa, a także prowadzić do dalszego uszkodzenia rdzenia kręgowego i wpływać na jego funkcję.
jedynym prawdziwym sposobem, aby zdiagnozować Chiari I malformacji, jest z MRI. Tomografia komputerowa lub tomografia komputerowa może tego nie pokazać, a zwykłe zdjęcie rentgenowskie nigdy nie wizualizuje zaburzenia. MRI może pokazać, jak duży nacisk Chiariego malformacji jest wprowadzenie na pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Nieleczona przewlekła presja może spowodować bardzo poważne konsekwencje, w tym paraliż. Ponadto, Chiari i wady rozwojowe są czasami związane z niestabilnego połączenia między czaszką i szyi i zaburzenia kostny kompresji rdzenia kręgowego. To musi być uznane, aby być częścią leczenia.
do tej pory cienkie błony pulsacyjne, które tworzą blokadę płynu, opisaną jako Chiari O,nie mogą być wykryte przez regularne Rezonanse. Opracowaliśmy specjalny dynamiczny film MRI, który może zobaczyć te błony komórkowe:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
Oto historia jednego z naszych pierwszych pacjentów z cienką błoną pulsacyjną, wykrytą tylko przez nasz specjalny MRI, który spowodował syrinx i zakończył się udaną operacją:
Chiari malformation Treatment
Chiari Malformation Surgery
operacja jest ostatecznym leczeniem. Podczas gdy w większości przypadków potrzebna jest jedna operacja, czasami mogą być wymagane dodatkowe operacje. Istnieją różne rodzaje operacji, które wykonujemy w zależności od rodzaju wady i stopnia przepukliny. Podstawowa operacja ma na celu zmniejszenie tłoku wokół podstawy czaszki i usunięcie ciśnienia z pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Odbywa się to poprzez usunięcie małego kawałka kości u podstawy czaszki. Często możemy usunąć część tylnej części pierwszych kręgów. Jeśli występuje jamistość rdzenia lub syrinx, operacja zwykle obejmuje łatanie pokrycia mózgu (opona) i kurczenie się z powrotem przepuklin migdałków, aby zwiększyć przestrzeń. Jeśli istnieje cienka membrana blokująca normalny przepływ płynu, należy ją wykryć i otworzyć.
jeśli istnieje niestabilne połączenie między czaszką a szyją, wymagana jest operacja zespolenia za pomocą śrub i prętów włożonych w kości szyi i czaszki.
objawy pacjenta zwykle stabilizują się lub ustępują całkowicie.
