zespół insulinooporności typu A jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się ciężką insulinoopornością, stanem, w którym tkanki i narządy organizmu nie reagują prawidłowo na hormon insulinowy. Insulina zwykle pomaga regulować poziom cukru we krwi, kontrolując ilość cukru (w postaci glukozy)
przekazywana jest z krwiobiegu do komórek w celu wykorzystania jako energia. U osób z zespołem insulinooporności typu A insulinooporność pogarsza regulację poziomu cukru we krwi i ostatecznie prowadzi do stanu zwanego cukrzycą, w którym poziom cukru we krwi może stać się niebezpiecznie wysoki.
ciężka insulinooporność leży również u podstaw innych objawów przedmiotowych i podmiotowych zespołu insulinooporności typu A. W dotkniętych kobiet, główne cechy stanu stają się widoczne w okresie dojrzewania. Wiele dotkniętych kobiet nie rozpocząć miesiączki w wieku 16 (pierwotny brak miesiączki) lub ich okresy mogą być lekkie i nieregularne (oligomenorrhea). Rozwijają torbiele na jajnikach i nadmierny wzrost włosów na ciele (hirsutyzm). Większość kobiet dotkniętych również rozwijać stan skóry o nazwie acanthosis nigricans, w którym skóra w fałdy ciała i zmarszczki staje się gruba, ciemna i aksamitna. W przeciwieństwie do większości osób z insulinoopornością, kobiety z zespołem insulinooporności typu A zwykle nie mają nadwagi.
cechy zespołu insulinooporności typu A są bardziej subtelne u chorych mężczyzn. Niektórzy mężczyźni mają niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia) jako jedyny znak; inni mogą również mieć acanthosis nigricans. W wielu przypadkach mężczyźni z tym stanem przychodzą do lekarza tylko wtedy, gdy rozwiną cukrzycę w wieku dorosłym.
zespół insulinooporności typu A należy do grupy pokrewnych schorzeń określanych jako dziedziczne ciężkie zespoły insulinooporności. Zaburzenia te, które obejmują również zespół Donohue i zespół Rabsona-Mendenhalla, są uważane za część spektrum. Zespół insulinooporności typu A stanowi najłagodniejszy koniec spektrum: jego cechy często nie stają się widoczne aż do okresu dojrzewania lub później i na ogół nie jest zagrażający życiu.
