zespół Kindlera to rzadki rodzaj Epidermolysis bullosa, który jest grupą chorób genetycznych, które powodują, że skóra jest bardzo krucha i łatwo pęcherze.
od wczesnego dzieciństwa osoby z zespołem Kindlera mają pęcherze skórne, szczególnie na plecach rąk i szczytach stóp. Pęcherze występują rzadziej w czasie, chociaż powtarzające się pęcherze na dłoniach mogą powodować blizny, które łączą skórę między palcami i między palcami. Osoby dotknięte chorobą rozwijają również cienką, papierową skórę, zaczynając od rąk i stóp, a później wpływając na inne części ciała. Inne nieprawidłowości skóry, które występują z zespołem Kindlera obejmują niejednolity zmiany zabarwienia skóry i małe skupiska naczyń krwionośnych tuż pod skórą (teleangiektazy), połączenie znane jako poikiloderma. U niektórych dotkniętych osób skóra na dłoniach i podeszwach stóp pogrubia się i twardnieje (hiperkeratoza
). Zespół kindlera może również powodować, że ludzie są bardzo wrażliwi na promienie ultrafioletowe (UV)od słońca i łatwo się poparzają.
zespół Kindlera może również wpływać na wilgotną wyściółkę (śluzówki) jamy ustnej, oczu, przełyku, jelit, narządów płciowych i układu moczowego, powodując, że tkanki te są bardzo kruche i łatwo ulegają uszkodzeniu. Dotknięte osoby często rozwijać ciężką chorobę dziąseł, które mogą prowadzić do wczesnej utraty zębów. Wilgotne tkanki, które leżą na powiekach i białej części oczu (spojówki) może stać się stan zapalny (zapalenie spojówek), a uszkodzenie jasnej zewnętrznej powłoki oka (rogówka) może wpływać na widzenie. Zwężenie (zwężenie) przełyku, który jest rurką, która przenosi żywność z jamy ustnej do żołądka, powoduje trudności z połykaniem, które pogarszają się z czasem. U niektórych osób dotkniętych chorobą występują problemy zdrowotne związane z zapaleniem jelita grubego (zapalenie okrężnicy) lub uszkodzeniem błony śluzowej pochwy, odbytu lub rurki, która przenosi mocz z pęcherza moczowego poza ciało (cewka moczowa).
zespół Kindlera zwiększa ryzyko rozwoju postaci raka zwanej rakiem płaskonabłonkowym. Ten rodzaj raka powstaje z komórek płaskonabłonkowych, które znajdują się w zewnętrznej warstwie skóry (naskórek) i w błonach śluzowych. U osób z zespołem Kindlera rak płaskonabłonkowy występuje najczęściej na skórze, wargach i wyściółce jamy ustnej (błonie śluzowej jamy ustnej).
