Zespół kounisa / Medicina Intensiva

wprowadzenie

KS został po raz pierwszy opisany w 1991 roku przez Kounisa i Zavrasa jako jednoczesne wystąpienie ostrych zdarzeń wieńcowych i anafilaktycznych lub anafilaktoidalnych reakcji alergicznych.1

w artykule opublikowanym w 1998 roku Braunwald opisał, że dławica naczyniowo-skurczowa może być indukowana przez reakcje alergiczne, z mediatorami, takimi jak histamina i leukotrieny, działającymi na mięsień gładki tętnic wieńcowych.2 w tym kontekście, alergiczna dławica piersiowa i alergiczny ostry zawał zostały uznane za KS.3 nawet dzisiaj zespół jest mało znany, a większość dostępnych informacji pochodzi z opisu przypadków klinicznych (prawie 300 W literaturze do tej pory)–głównie odpowiadających DOROSŁYM, z kilkoma izolowanymi przypadkami pediatrycznymi.Opisano 4 różne przyczyny, w tym leki, użądlenia owadów, żywność, narażenie środowiska i choroby, między innymi.5,6

Najnowsze dane z badania ARIAM7 wskazują, że ostry zawał mięśnia sercowego z przejściowym uniesieniem odcinka ST, który prawdopodobnie obejmowałby większość przypadków KS, stanowi 4.6% wszystkich przypadków ACS dopuszczone do Oddziału Intensywnej Terapii (OIOM), choć tylko bardzo mały odsetek przypadków będzie KS jako przyczyna.

Klasyfikacja

KS została podzielona na dwa podtypy8:

• –

  typ I (bez choroby wieńcowej): ból w klatce piersiowej podczas ostrej reakcji alergicznej u pacjentów bez czynników ryzyka lub zmian wieńcowych, w których Zdarzenie alergiczne wywołuje skurcz wieńcowy, który powoduje ból w klatce piersiowej i zmiany elektrokardiograficzne wtórne do niedokrwienia, podczas gdy enzymy sercowe mogą być prawidłowe lub odzwierciedlać postęp w kierunku ostrego zawału mięśnia sercowego. Wyjaśnieniem tego typu będzie dysfunkcja śródbłonka i / lub dławica mikronaczyniowa.

• –

  Typ II (z chorobą wieńcową): ból w klatce piersiowej podczas ostrej reakcji alergicznej u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą miażdżycową (znaną lub inną). Ostre uwolnienie mediatora w takich przypadkach może wywołać erozję płytki miażdżycowej lub pęknięcie płytki miażdżycowej, co prowadzi klinicznie do ostrego zawału mięśnia sercowego.

w ostatnich latach zaproponowano trzeci typ obejmujący pacjentów z zakrzepicą stentu uwalniającego lek, 9, gdzie barwienie Giemsa i hematoksyliną–eozyną ujawnia obecność odpowiednio komórek tucznych i eozynofilów.10

do tej pory trzy warunki były związane z KS:

• –

  takotsubo myocardiopaty11 (wywołana stresem myocardiopatia wpływająca na lewą komorę, powodująca hiperkinezję podstawy komory i hipokinezję wierzchołka i strefy środkowej). Zmiany te byłyby spowodowane działaniem mediatorów zapalnych w taki sam sposób jak w KS.

• –

  choroba wieńcowa w allogenicznym przeszczepie serca.

• –

  nadwrażliwość zapalenie mięśnia sercowego. W obu przypadkach istnieje przyczyna alergiczna-wpływająca na koronary w przypadku KS i mięśnia sercowego oraz układ przewodzenia w przypadku mięśnia sercowego. Klinicznie te dwa warunki mogą być nie do odróżnienia – rozpoznanie różnicowe wymagające obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI), a w niektórych przypadkach biopsji serca.12

etiologia

wiele czynników może powodować KS, jak przedstawiono w tabeli 1.

In the w przypadku użądleń i ukąszeń owadów (pszczoły i osy) jad zawiera białka, peptydy i aminy wazoaktywne, które mogą powodować bezpośrednią kardiotoksyczność, ale także zachowywać się jak alergeny, z aktywacją komórek tucznych.13

teoretycznie każdy lek jest w stanie wywołać reakcję alergiczną, a zatem potencjalnie może powodować KS. W praktyce substancjami lekowymi najczęściej związanymi z zespołem są betalaktamy, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), środki znieczulające ogólne i jodowe środki kontrastowe.14-16

pokarmy (skorupiaki i kiwi), lateks i jad węża są innymi potencjalnymi przyczynami.

w odniesieniu do chorób pokrewnych należy wspomnieć o mastocytozie, charakteryzującej się proliferacją klonalnych komórek tucznych i klinicznie powiązanej z powtarzającymi się epizodami anafilaktycznymi. Pacjenci wykazują wysoki poziom tryptazy w surowicy poza epizodami anafilaktycznymi, a ostateczne rozpoznanie opiera się na wynikach biopsji szpiku kostnego.

ciała obce mogą również powodować reakcje alergiczne i KS, w tym stenty konwencjonalne lub uwalniające leki.17,18 w ostatnim przeglądzie, Chen et al.U 10 pacjentów z dodatnimi testami skórnymi lub płatkowymi na składniki metalowe stentów (nikiel i molibden) stwierdzono większą skłonność do zakrzepicy w stencie niż u pacjentów bez takich pozytywnych testów. Z drugiej strony, nowe zdarzenia wieńcowe po umieszczeniu stentu uwalniającego lek mogą reprezentować nie tylko zjawisko lokalne, ale także uogólnioną reakcję nadwrażliwości, w tym uwalnianie mediatorów zdolnych do indukowania zjawisk zakrzepowych i/lub zwężających naczynia. W literaturze opisano przypadki ciężkiego, rozproszonego skurczu i jednoczesnego skurczu w kilku tętnicach wieńcowych po wszczepieniu takich stentów. Indukcja skurczu wieńcowego w tętnicy innej niż naczynie, w którym umieszczono stent, a także wielokrotna zakrzepica zlokalizowana nie tylko w tętnicach wieńcowych, wspiera tę teorię.Wyniki badań histologicznych u pacjentów, którzy zmarli w wyniku zakrzepicy w stencie wykazują nacieki eozynofilowe i słabe gojenie się błony wewnętrznej, a wyekstrahowane skrzepy zawierają nacieki neutrofilów i eozynofilów.Ponadto ci i inni pacjenci otrzymują leki przeciwpłytkowe, takie jak kwas acetylosalicylowy (Asa) (aspiryna) i klopidogrel, które są potencjalnie antygenowe.

Fizjopatologia

alergeny, takie jak żywność, jad owadów, jodowe środki kontrastowe lub leki, indukują degranulację komórek tucznych, powodując lokalne i ogólnoustrojowe uwalnianie szeregu mediatorów wazoaktywnych (histaminy, leukotrienów, serotoniny) i proteaz (tryptazy, chymazy).

histamina i leukotrieny są silnymi czynnikami zwężającymi naczynia wieńcowe, podczas gdy tryptaza i chymaza aktywują metaloproteinazy, indukując degradację kolagenu i erozję płytki miażdżycowej-co z kolei inicjuje Zdarzenie wieńcowe.

histamina serca działa na cztery typy receptorów, z których każdy może przyczynić się do nasilenia alergicznego uszkodzenia mięśnia sercowego. Receptory H1 pośredniczą w skurczu naczyń wieńcowych, podczas gdy receptory H2 w mniejszym stopniu interweniują w relaksacji wieńcowej. Interakcja pomiędzy obiema aktywnościami receptora powoduje spadek rozkurczowego ciśnienia krwi i wzrost ciśnienia pulsacyjnego. Receptory H3 z kolei hamują uwalnianie noradrenaliny, podczas gdy receptory H4 regulują komórki tuczne, eozynofile i chemotaksję limfocytów-powodując zmianę kształtu eozynofili i sprzyjając adhezji molekularnej.Podobnie histamina może aktywować płytki krwi, wzmacniać odpowiedź agregacyjną innych agonistów,takich jak adrenalina lub trombina,23, 24 i zmniejszać ekspresję i aktywność czynnika tkankowego–enzym ten jest kluczowym elementem kaskady krzepnięcia, sprzyjając ostatecznej trombinie.

czynniki tkankowe

Chymaza przekształca angiotensynę I w angiotensynę II, która z kolei działa synergicznie z histaminą na receptory w komórkach ośrodkowego układu nerwowego tętnic wieńcowych, nasilając skurcz wieńcowy.

nie u wszystkich pacjentów, u których występuje reakcja alergiczna, dochodzi do incydentu wieńcowego i nie jest jasne, co decyduje o wystąpieniu takich zdarzeń. Zasugerowano, że istnieje ograniczenie aktywacji komórek tucznych i uwalniania mediatorów, powyżej których ma miejsce skurcz wieńcowy i/lub pęknięcie płytki nazębnej. Granica ta byłaby ściśle związana z lokalizacją reakcji antygen-przeciwciało, obszarem ekspozycji, uwolnieniem mediatorów i, oczywiście, nasileniem reakcji alergicznej.

postulowano, że istnieją wspólne punkty między KS a chorobą niedokrwienną serca, które nie są wywołane reakcją alergiczną. W rzeczywistości zaobserwowano, że u pacjentów z zespołami wieńcowymi niezwiązanymi z reakcjami alergicznymi występuje podwyższone stężenie mediatora zapalnego we krwi i moczu (histaminy, leukotrienów, tromboksanów, interleukiny-6, a nawet tryptazy) w porównaniu ze zdrowymi osobami.

istnieją nawet wystarczające dowody, aby sugerować, że komórki zapalne, które naciekają płytkę miażdżycową (komórki tuczne, makrofagi i limfocyty T) robią to przed faktycznym wystąpieniem erozji płytki nazębnej, nie tylko jako ostra odpowiedź zapalna podczas zdarzenia wieńcowego. Dane te mogą mieć w przyszłości wpływ na identyfikację pacjentów z grupy ryzyka lub planowanie strategii leczenia.

diagnoza

diagnoza KS jest wybitnie kliniczna i opiera się na identyfikacji oznak i objawów sugerujących ostrą reakcję alergiczną i Zdarzenie wieńcowe zbiegające się w czasie. Pacjent ma zespół wieńcowy, który może objawiać się złym samopoczuciem z bólem klatki piersiowej o charakterystyce dławicy piersiowej, a jednocześnie wykazuje objawy typowe dla reakcji anafilaktycznej: niedociśnienie w kontekście kontaktu ze znanym alergenem, objawy skórne (wysypka, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy), zmiany układu oddechowego (duszność, świszczący oddech, dysfonia, stridor) i/lub zaburzenia trawienia (ból brzucha, nudności, wymioty).

zespół wieńcowy obejmuje niestabilną dławicę piersiową z objawami skurczu naczyń i (lub) ostrego zawału mięśnia sercowego lub bez nich, któremu towarzyszą zmiany elektrokardiograficzne i (lub) zwiększenie aktywności enzymów serca. Najczęstsze objawy i zmiany elektrokardiograficzne opisano w tabeli 2.

wywiad kliniczny ma zasadnicze znaczenie dla ustalenia związek przyczynowo-skutkowy w czasie z możliwym czynnikiem wyzwalającym. W tym sensie, oprócz zwykłych informacji, musimy zbadać możliwe alergiczne czynniki poprzedzające pacjenta (alergia na lateks, owoce, substancje lecznicze i sytuacje, takie jak użądlenia owadów lub niedawne stosowanie leków, które mogły pozostać niezauważone, takie jak NLPZ).

nie ma patognomonicznego testu diagnostycznego KS. Gdy podejrzewa się zespół, musimy wykonać następujące czynności:

• elektrokardiogram (EKG): Chociaż najczęstszym stwierdzeniem EKG jest uniesienie odcinka ST w czterech przednich i dolnych przewodach, śledzenie może być normalne lub wykazywać tylko niespecyficzne wyniki. Prawa tętnica wieńcowa jest naczyniem najczęściej dotkniętym skurczem naczyń, choć przyczyna tego nie jest jasna(Tabela 2).

• badania laboratoryjne: Testy te z jednej strony służą do oceny uszkodzenia serca i są testami Zwykle wymaganymi w przypadku pacjentów z ACS (enzymy sercowe, morfologia krwi, poziom cholesterolu, D-dimer), a z drugiej strony służą do potwierdzenia możliwej reakcji alergicznej (poziomy tryptazy,27 histaminy, produktów kwasu arachidonowego, interleukin, czynnika martwicy nowotworu (TNF), dopełniacza, eozynofilii, IgE całkowite i swoiste). Przewodniki zalecają oznaczanie tryptazy, histaminy, dopełniacza, eozynofili i całkowitych IgE. Normalność tych parametrów nie wyklucza możliwości wcześniejszej reakcji alergicznej.

  według hiszpańskiego przewodnika Galaxia stężenie tryptazy jest najbardziej użytecznym parametrem do diagnozowania anafilaksji, oferując czułość 73% i swoistość 98%. Te wartości procentowe ponadto rosną, jeśli parametr jest oceniany seryjnie. Zaleca się co najmniej trzy oznaczenia: na początku leczenia farmakologicznego bezpośrednio po reakcji; dwie godziny po wystąpieniu objawów; i ponownie po 24 godzinach. Poziomy tryptazy zwykle wracają do normy między 6 A 9 godzinami po reakcji.

  Tryptaza w surowicy jest bardziej praktycznym markerem aktywności komórek tucznych niż histamina w osoczu. Dzieje się tak, ponieważ okres półtrwania histaminy wynosi 60 minut, z maksymalnym szczytem 5-10 minut po rozpoczęciu reakcji, w porównaniu do 90 minut w przypadku tryptazy–co ułatwia stosowanie tej ostatniej. Można również wykonać pomiar metylohistaminy w 24-godzinnym moczu.

  brak swoistych przeciwciał IgE lub całkowitego podniesienia IgE nie wyklucza degranulacji komórek tucznych, ponieważ zasadniczo degranulacja występuje, gdy reakcja alergiczna jest pośredniczona przez IgE–i nie zawsze tak jest.

  inne markery zapalne, takie jak leukotrieny i tromboksany, nie są w stanie odróżnić tego zespołu od tradycyjnego zdarzenia niedokrwiennego, ponieważ wykazują znaczne zwiększenie ostrego zawału mięśnia sercowego pochodzenia niealergicznego.

• echokardiogram: Echokardiografia może odróżnić zespół od innych przyczyn bólu w klatce piersiowej, takich jak zapalenie osierdzia lub rozwarstwienie aorty. Echokardiogram ujawnia segmentowe zmiany kurczliwości u większości pacjentów; zmiany te zwykle znikają w ciągu kilku dni lub tygodni, bez powikłań po ostrej fazie.

• arteriografia: technika ta może być wymagana do oceny anatomii wieńcowej, leczenia skurczu naczyń za pomocą leków wewnątrznaczyniowych lub wykonywania angioplastyki, gdzie wskazane. U pacjentów, u których podejrzewa się KS typu II, należy również wykonać ultrasonografię do jamy ustnej w celu identyfikacji utajonej choroby wieńcowej.

• biopsja naczyniowa: technika ta ujawnia naciek komórek tucznych w miejscu skurczu, w pękniętej płytce nazębnej, a także w strefach podatnych na miażdżycę.Wyniki biopsji mięśnia sercowego są jednak zwykle prawidłowe.

• przy wypisie wskazane jest skierowanie pacjenta do specjalisty w celu pełnej oceny alergologicznej.

leczenie

w chwili obecnej nie ma szczegółowych wytycznych dotyczących praktyki klinicznej, o których mowa w KS, a większość informacji na temat leczenia tego zespołu pochodzi z indywidualnych przypadków lub serii przypadków. Wskazane postępowanie jest specyficzne dla ACS i anafilaksji, z dodatkowym powikłaniem, że stosowane leki, choć wyraźnie wskazane w zastosowaniu do tych zaburzeń rozpatrywanych oddzielnie, mogą stanowić przeciwwskazania, gdy są podawane wspólnie u jednego pacjenta. Ten aspekt jest szczególnie istotny w odniesieniu do stosowania adrenaliny. W rezultacie traktowanie KS zasługuje na szereg szczególnych rozważań, jak opisano poniżej.

Postępowanie w ostrym zespole wieńcowym (na podstawie przewodników American College of Cardiology i American Heart Association30)

chociaż tlen i leki rozszerzające naczynia krwionośne są wskazane u wszystkich pacjentów, należy ocenić przydatność innych leków, takich jak ASA, klopidogrel, nitrogliceryna i beta-blokery, biorąc pod uwagę potencjalne ryzyko nasilenia reakcji anafilaktycznej.

kwas acetylosalicylowy (aspiryna)

aspirynę należy jak najszybciej podać wszystkim pacjentom z ACS, a dawkowanie należy kontynuować przez czas nieokreślony, chyba że jest przeciwwskazane (poziom dowodów i, stopień zalecenia a). U pacjentów alergicznych lub osób z ważną nietolerancją żołądkowo-jelitową można stosować klopidogrel.

aspiryna może powodować reakcje alergiczne, a nawet Stany anafilaktoidalne. Rzeczywiście, w wyniku mechanizmu działania aspiryna może nawet pogorszyć istniejącą wcześniej anafilaksję. W rezultacie jego przydatność w KS nie jest jasna, ponieważ chociaż jest korzystny w ACS, może również pogorszyć anafilaksję. Jeśli po dokonaniu należytej oceny stosunku ryzyka do korzyści zostanie podjęta decyzja o podaniu aspiryny, leczenie powinno być zapewnione na OIOM.

u pacjentów z typem II SK i alergią na aspirynę możemy wykonać odczulanie tym lekiem.

nitrogliceryna

nitrogliceryna zwiększa uwalnianie tlenu mięśnia sercowego, rozszerza naczynia wieńcowe i obwodowe oraz zmniejsza napięcie wstępne. Pacjenci z ACS powinni otrzymywać nitroglicerynę dożylnie w ciągu pierwszych 48 godzin, w przypadku uporczywego niedokrwienia, niewydolności serca lub nadciśnienia tętniczego (AHT) (poziom dowodów i, stopień zalecenia B).

nitrogliceryna może powodować niedociśnienie i tachykardię, co może skomplikować reakcję anafilaktyczną–chociaż wydaje się rozsądne i bezpieczne stosowanie jej u pacjentów, którzy nie mają niedociśnienia.

Beta-blokery

leki te blokują działanie katecholamin na receptory błony komórkowej. Chociaż beta-blokery są przydatne w zespole wieńcowym, mogą zmniejszyć korzystne działanie adrenaliny, która jest leczeniem z wyboru w anafilaksji. U pacjentów z anafilaksją i niedociśnieniem, którzy wcześniej otrzymywali leki beta-adrenolityczne lub otrzymywali takie leki na ACS, można stosować glukagon.

antagoniści kanału wapniowego

antagoniści wapnia są lekami z wyboru, gdy przyczyną bólu w klatce piersiowej jest skurcz naczyń krwionośnych, jak ma to miejsce w niestabilnej dławicy piersiowej. Są one również dobrym rozwiązaniem, jeśli beta-blokery są przeciwwskazane. Ponieważ antagoniści wapnia mogą okazać się przydatni w leczeniu skurczu oskrzeli wywołanego nadwrażliwością, mogą być traktowani jako opcja pierwszego rzutu w leczeniu przeciw niedokrwiennym pacjentów z KS.

Morfina

Morfina wykazuje silne działanie przeciwbólowe i przeciwlękowe. Jednak opiaty, takie jak morfina, kodeina i meperydyna, muszą być stosowane z ostrożnością, ponieważ mogą powodować niespecyficzną granulację komórek tucznych, a tym samym nasilać reakcję alergiczną.

Fentanyl i jego pochodne wykazują jedynie ograniczoną aktywację komórek tucznych i mogą być opcją wyboru, gdy konieczne są opiaty.

tlen

tlen należy podawać pacjentom z ACS w obecności wartości nasycenia poniżej 90% lub ryzyka hipoksemii. U pacjentów ze wstrząsem anafilaktycznym należy podać 100% tlenu, w razie potrzeby wspomagając wentylację. Wskazanie tlenoterapii nie jest zatem przedmiotem dyskusji.

leczenie anafilaksji (zaadaptowane z przewodników American College of Allergy, Asthma and Immunology31)adrenalina

adrenalina jest leczeniem z wyboru w anafilaksji. Jest w stanie zapobiegać skurczowi oskrzeli i zapaści sercowo-naczyniowej, a ponadto musi być podawany wcześnie, ponieważ wykazano, że poprawia to przeżywalność pacjenta.

DROGA PODANIA zalecana przez przewodników w leczeniu anafilaksji to droga domięśniowa (mięsień uda)w dawce 0, 3-0, 5 ml adrenaliny 1: 1000 u dorosłych. Dawkę można powtórzyć po 20 minutach. Z drugiej strony, w kontekście ACS, adrenalina może pogorszyć niedokrwienie, wydłużyć odstęp QT i wywołać skurcz naczyń wieńcowych i arytmie. Dlatego u pacjentów z KS ryzyko może przeważać nad korzyściami i konieczne są dalsze badania przed ustaleniem jakichkolwiek zdecydowanych zaleceń dotyczących stosowania adrenaliny.

adrenaliny należy unikać u pacjentów z alergią na siarczyny w wywiadzie, ponieważ wiele preparatów adrenaliny zawiera metabisiarczyn sodu.

blokery receptora H1

blokery receptora H1 są uważane za leczenie drugiego rzutu po podaniu adrenaliny, którego nie są w stanie zastąpić w leczeniu anafilaksji. Leki blokujące receptory H1 łagodzą objawy, takie jak świąd, wysypka, pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy. Należy je jednak podawać powoli, ponieważ bolus może powodować niedociśnienie i zaburzać przepływ wieńcowy. Dlatego zaleca się je tylko u pacjentów stabilnych hemodynamicznie. W KS zaleca się stosowanie blokerów H1 (5 mg dekschlorfeniraminy, maksymalnie 18 mg na dobę).

blokery H2

blokery H2 mogą zapobiegać krwawieniom z przewodu pokarmowego. Zaleca się ich stosowanie, ponieważ wydaje się, że wspólne podawanie blokerów H1 i H2 daje lepsze wyniki niż leczenie tylko blokerami H1.

kortykosteroidy

kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi i odpornościowymi, które odgrywają ważną rolę w reakcjach alergicznych, zaczynają wywierać swoje działanie 6 godzin po podaniu i są przydatne w zapobieganiu dwufazowej i długotrwałej anafilaksji. Kortykosteroidy u pacjentów z dusznicą bolesną naczyń krwionośnych oraz objawy alergii lub objawy oporne na duże dawki rozszerzające naczynia krwionośne wykazały ich skuteczność w łagodzeniu objawów.Chociaż kortykosteroidy mogą spowalniać i utrudniać gojenie, z przerzedzeniem ściany mięśnia sercowego, ich stosowanie w KS jest prawdopodobnie bezpieczne i odpowiednie–chociaż w tym kontekście potrzebne są dalsze badania.

wymiana objętości wewnątrznaczyniowej

w anafilaksji do 40% objętości wewnątrznaczyniowej jest przemieszczane do przedziału śródmiąższowego, powodując hipowolemię i koncentrację krwi. W takich przypadkach ważne jest zatem zwiększenie wolumenu. Jednak u pacjentów z KS może rozwinąć dysfunkcję lewej komory, a rozszerzenie objętości może prowadzić do ostrego obrzęku płuc i niewydolności oddechowej. W związku z tym wymagane jest monitorowanie hemodynamiczne, wraz z echokardiograficzną oceną funkcji lewej komory.

stabilizatory komórek tucznych (nedokromil, kromoglikan sodu, ketotifen)

aktywacja komórek tucznych jest podstawowym mechanizmem leżącym u podstaw KS, a stabilizatory komórek tucznych mogą złagodzić reakcję alergiczną i zmniejszyć zjawiska zakrzepowe. Chociaż ich skuteczność i siła działania są wątpliwe, ich stosowanie można rozważyć u pacjentów, u których rozwija się ACS po reakcjach lekowych.35 najnowsza recenzja opublikowana przez Ridella et al.W większości przypadków stosowano kortykosteroidy (76%), leki blokujące receptory H1 (70%), nitroglicerynę (47%) i leki blokujące receptory H2 (35%), podczas gdy adrenalinę stosowano tylko w 23% przypadków, a ASA w 18%. W przypadku pacjentów atopowych należy wykonać testy składników stentu, z odczulaniem, jeśli wyniki okażą się pozytywne, i należy zapewnić stabilizatory komórek tucznych, związane z kortykosteroidami. Niektóre przypadki mogą wymagać supresorów immunologicznych.

rokowanie

chociaż niektóre badania wykazały, że rokowanie jest lepsze w KS typu I, w obu typach rokowanie zależy od wielkości początkowej reakcji alergicznej, wrażliwości pacjenta, współwystępowania, lokalizacji reakcji antygen-przeciwciało, stężenia alergenu i jego drogi penetracji.

rokowanie jest bardzo dobre poza ostrą fazą, podczas której u pacjenta może rozwinąć się obrzęk płuc, zaburzenia rytmu serca i bardzo rzadko zakrzepy–choć śmierć jest bardzo rzadka. Długoterminowa obserwacja potwierdza dobre rokowanie, z niską częstością niewydolności serca, i powinna obejmować echokardiogram cztery tygodnie po wypisie pacjenta, w celu potwierdzenia normalizacji funkcji lewej komory.

zespół charakteryzuje się pełnym ustąpieniem zmian kurczliwości w ciągu kilku tygodni, a jeśli takie ustąpienie nie nastąpi, należy odrzucić inne możliwe diagnozy.

chociaż nie odnotowano nawrotów, Wielokrotna ekspozycja na alergen może spowodować nowy epizod.

wnioski

KS jest słabo zdiagnozowany i potrzebne są dalsze badania, aby lepiej zrozumieć jego epidemiologię, charakterystykę kliniczną i diagnozę, a także lepiej zdefiniować odpowiednie środki zapobiegawcze i terapeutyczne. Leczenie reakcji alergicznej może być wystarczające w zespole typu I, choć w KS typu II obowiązkowe jest również leczenie ACS poprzez rozszerzenie tętnic wieńcowych. Leki rozszerzające naczynia krwionośne, w tym azotany i antagoniści wapnia, należy traktować w tym przypadku jako opcje pierwszego rzutu.

konflikty interesów

Eduardo Palencia-Herrejon otrzymał od Astra Zeneca, Baxter, Edwards, Lilly, Pfizer i GSK ekonomiczne odszkodowanie za działalność dydaktyczną i doradczą.