Chiari missbildningar

Vad är en Chiari missbildning?

Chiari missbildningar representerar fosterskador eller förvärvade membran som påverkar den bakre delen av hjärnan: cerebellum, som är den del av hjärnan som styr balans. Normalt är cerebellum en separat hjärnstruktur på baksidan och botten av hjärnan. Under de flesta situationer kvarstår cerebellum i skallen. I Chiari missbildningar, onormala membran eller den nedre delen av cerebellum (tonsiller) herniates (pressar) genom basen av skallen. Det finns 4 typer av Chiari-missbildning, listade som nummer 0, I, II och III. Det enklaste och vanligaste är Chiari I. De flesta Chiari i-fosterskador är närvarande vid födseln, även om symtomen kanske inte blir uppenbara under en tid, även tills ditt barn når tonåren eller till och med vuxen ålder. Chiari II och III är allvarligare fosterskador som är förknippade med andra hjärn-och ryggmärgsfödelsedefekter, såsom spina bifida, som är uppenbara vid födseln. Chiari 0 är från tunna mobila membran som bara kan ses från speciella Mr-rörelser som vi har utvecklat.

det uppskattas för närvarande att mellan 200 000 och 2 miljoner amerikaner har tillståndet. Mindre Chiari missbildningar kan vara en normal anatomisk variant utan att orsaka några problem och tillståndet kan vara överbehandlat vid vissa medicinska centra. Symtom uppstår när det finns ett onormalt membran eller tillräckligt med herniation av tonsillerna för att orsaka tryck mot hjärnan eller blockera ryggradsvätska från att strömma tillbaka in i hjärnan. Detta kan också leda till bildandet av en vätskehålighet i ryggmärgen som kallas syringomyelia som kan orsaka skador på nerverna i ryggmärgen.

Chiari Missbildningssymtom och diagnos

när symtom uppstår tenderar de att vara mycket specifika. Dessa inkluderar smärta mellan baksidan av skallen och nacken (suboccipital), krokig nacke (torticollis), yrsel, svimmelhet, obalans, synstörningar (suddig eller dubbelsyn), frekvent Munkavle och kvävning på vätskor, nystagmus (ofrivilliga ögonrörelser), heshet, sömnapnea, muskelsvaghet, domningar och smärtsam stickningar i händer och fötter. Ofta förvärras symtomen med ansträngning.

normalt cirkulerar vätska ständigt längs ryggmärgen och hjärnan. När Chiari herniated cerebellum blockerar flödet kan ett hålrum (syrinx) bildas i ryggmärgen. Detta tillstånd kallas syringomyelia. Syringomyelia kan orsaka krökning av ryggraden samt leda till ytterligare skada på ryggmärgen och påverka dess funktion.

det enda verkliga sättet att diagnostisera en Chiari i-missbildning är med en MR. En CAT-skanning eller CT-skanning kanske inte visar det, och en vanlig röntgen kommer aldrig att visualisera störningen. MR kan visa hur mycket tryck Chiari-missbildningen sätter på hjärnstammen och ryggmärgen. Om detta kroniska tryck lämnas obehandlat kan det orsaka mycket allvarliga konsekvenser inklusive förlamning. Dessutom är Chiari i missbildningar ibland förknippade med en instabil korsning mellan skallen och nacken och onormal benkompression i ryggmärgen. Detta måste erkännas för att vara en del av behandlingen.

fram till nu kan tunna pulsatila membran som skapar vätskeblockering, beskrivet som Chiari O, inte detekteras med regelbundna Mr. Vi har utvecklat en speciell dynamisk Mr-film som kan se dessa mobila membran:

det här är historien om en av våra första patienter med ett tunt pulsatilt membran, upptäckt av endast vår speciella Mr, som orsakade en syrinx och slutade med framgångsrik operation:

Chiari Missbildningsbehandling

Chiari Missbildningsoperation

kirurgi är den definitiva behandlingen. Medan det mesta av tiden behövs en operation, ibland kan ytterligare operationer krävas. Det finns olika typer av operationer som vi utför beroende på typ av missbildning och omfattningen av herniationen. Den grundläggande operationen är avsedd att minska trängseln runt basen av skallen och ta bort trycket från hjärnstammen och ryggmärgen. Detta görs genom att ta bort en liten bit ben vid basen av skallen. Vi kan ofta ta bort en del av baksidan av de första ryggkotorna. Om det finns syringomyelia eller en syrinx, innefattar operationen vanligtvis att lappa hjärnans täckning (dura) och krympa tillbaka de hernierade tonsillerna för att öka utrymmet. Om det finns ett tunt membran som blockerar normalt vätskeflöde måste detta detekteras och skäras upp.

om det finns en instabil korsning mellan skallen och nacken, krävs en fusionsoperation med skruvar och stavar som sätts in i benen i nacken och skallen.

patientens symtom stabiliseras eller försvinner vanligtvis helt.

postoperativ Mr med eliminering av Syrinx