flera keratotiska papler på handflatan
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, Indien
Abstrakt
Porokeratotic eccrine ostial och dermal duct nevus (PEODDN) är en sällsynt icke-ärftlig missbildning av eccrine duct. Ett förhållande med linjär porokeratos är ännu inte etablerat; vissa anser att det är en sällsynt variant av porokeratos som involverar akrosyringium, medan andra anser att det är en separat enhet baserad på distinkta kliniska egenskaper och histologisk accentuering inom ostiala strukturer. En 7-årig flicka presenteras med flera asymtomatiska keratotiska papler över hennes högra handflata, närvarande sedan 6 månaders ålder. Dessa papler arrangerades i en linjär fördelning över handflatan och långfingret på höger hand. De flesta papulerna var diskreta. Lesioner på långfingeren sammanföll emellertid för att bilda en plack. Histologi avslöjade en keratin fylld djup invagination av epidermis, anmärkningsvärd för en kolonn av parakeratos (”cornoid lamella”). Dermis var anmärkningsvärt för dilaterade eccrine kanaler och frånvarande inflammation. Med tanke på det kliniska och histologiska beviset ställdes en diagnos av PEODDN. Dess kliniska likhet med linjär lichen planus och linjär porokeratos diskuteras. Vi ger också en kort genomgång av detta sällsynta tillstånd.
fallrapport
Figur 1a. Flera keratotiska papler över höger handflata i en linjär fördelning.
Figur 1b. närbild av lesionerna
en 7-årig tjej presenterad med flera asymptomatiska keratotiska papler över hennes högra handflata sedan 6 månaders ålder (Figur 1). Lesionen uppträdde först vid 6 års ålder på palmarytan på långfingeren på höger hand. Med tiden fortsatte nya lesioner att dyka upp och involverade handflatan på ett icke-sammanhängande sätt. Resten av historien var icke-bidragande.
vid undersökning hittades flera keratotiska papler av liknande storlek (2 mm till 3 mm) i en linjär fördelning över handflatan och långfingret på höger hand. De flesta papulerna var diskreta. Lesioner på långfingeren sammanföll emellertid för att bilda en plack. Bortsett från dessa keratotiska papler noterades några gropar. Resten av den mukokutana och systemiska undersökningen avslöjade ingen abnormitet. Linjär porokeratos, linjär lichen planus och PEODDN övervägdes i differentialdiagnosen.
en av paplerna avlägsnades genom stansbiopsi och histologiskt undersöktes. Histologi avslöjade en keratin fylld djup invagination av epidermis. Invaginationen var anmärkningsvärd för en kolonn av parakeratos (”cornoid lamella”). Dermis var anmärkningsvärt för dilaterade eccrine kanaler och en frånvaro av inflammatoriska celler (figurerna 2 och 3). Frånvaron av ett lichenoidinfiltrat och basalskikt vakuolär degeneration utesluter linjär lavplanus. Porokeratos involverar sällan akrosyrigium och uppvisar perivaskulär infiltration innehållande kroniska inflammatoriska celler . Frånvaron av sådana fynd tillsammans med utvidgade eccrine-kanaler fastställde diagnosen porokeratotisk eccrine ostial och dermal duct nevus (PEODDN) hos vår patient.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|---|
| Figur 2. H& e, x40 Figur 3. H& E, x400 |
|
diskussion
PEODDN är en sällsynt icke-ärftlig missbildning av ekkrina kanaler . Det beskrevs ursprungligen av Marsden et al som comedo nevus av handflatan . Det var dock Abell och Reed som myntade termen 1980 . Ett samband med linjär porokeratos har inte fastställts. Vissa anser att det är en sällsynt variant av porokeratos som involverar akrosyringium . Andra anser att det är en separat enhet baserad på de distinkta kliniska egenskaperna och den histologiska accentueringen inom ostiala strukturer .
det kan förekomma vid födseln eller kan ha en sen början. Men en majoritet av fallen förekommer inom de första åren av livet. Lesionerna är mestadels ensidiga och ses övervägande på akrala delar, särskilt över handflator och fotsulor . Lesioner på andra platser än handflatan och sulan, bilaterala lesioner eller omfattande lesioner efter Blaschko-linjer har rapporterats . På handflatan och sulan presenterar den som flera linjära punkterade gropar med comedo-liknande pluggar och liknar nevus comedonicus . På andra håll presenterar den som keratotiska plack och papler som liknar en linjär verrucous epidermal nevus . Sällan kan det förekomma som erosioner i neonatalt liv och utveckla det klassiska utseendet senare . Det är mestadels asymptomatiskt men kan associeras med klåda, hyperhidros eller anhidros . Olika förhållanden har rapporterats i samband med PEODDN. Några av dessa är palmoplantar keratoderma, psoriasis, anhidros, alopeci, nageldysplasi, Bowens sjukdom och skivepitelcancer . Långtidsuppföljning rekommenderas för att identifiera och behandla malignitet, även om det är ovanligt .
de vanliga differentiella diagnoserna av lesioner på handflatorna och fotsulorna inkluderar nevus comedonicus, spiny keratoderma eller punctuate porokeratos. På andra håll bör det differentieras från inflammatorisk linjär Verrucous epidermal nevus och linjär porokeratos .
histologiskt kännetecknas PEODDN av en parakeratotisk kolonn (cornoid lamella) centrerad över ett dilaterat akrosyringium. Det visar en karakteristisk förlust av det granulära skiktet. Dilatation av eccrine kanaler och glesa inflammatoriska celler i dermis noteras. Ett fall visade emellertid slående lichenoidinfiltrering och epidermal atrofi. Intressant nog utvecklade denna speciella patient därefter flera in-situ och invasiva skivepitelcancer i lesionshud . Ibland kan förändringar av PEODDN involvera akrotrichium såväl som akrosyringium. Tillståndet är då känt som Porokeratotisk eccrine och hårfollikel nevus (PEHFN) och är extremt sällsynt .
naturhistorien är typiskt statisk och oupphörlig, men progressiv förlängning av drabbade områden är känd . Behandlingen är inte tillfredsställande. Den ultrapulserade koldioxidlasern har använts men kräver flera behandlingar och lesioner kan återkomma . Kirurgisk excision kan övervägas för lokaliserade lesioner . Topisk kortikosteroid, kalcipotriol, fototerapi och kryoterapi har till stor del misslyckats. Aktuell retinoid, urea (10%) och kortkontaktditranol kan leda till viss förbättring .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Medfödda sjukdomar (Genodermatosis). I: äldste DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (Red). Levers histopatologi av hud, 10: e upplagan. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009; 139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotic Eccrine ostial och Dermal Duct Nevus: en rapport om 2 fall och granskning av litteratur. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Det är en av de mest populära och mest populära spelen i världen. Utbredd porokeratotic adnexal ostial nevus: kliniska funktioner och förslag till ett nytt namn förenande porokeratotic eccrine ostial och dermal duct nevus och porokeratotic eccrine och hårsäcken nevus. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 1060.e1 – 14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Porokeratotic eccrine ostial och dermal kanal nevus. Indiska J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial och dermal duct nevus: en fallrapport och granskning av litteraturen. J Am Acad Dermatol 2000; 43:364-7.
