Bakgrund
intramuskulärt myxom är en mjukdelstumör av mesenkymalt ursprung, av okänd etiologi. Det är sällsynt, med en förekomst av mellan 0,1 och 0,13 hos varje 100 000 individer. Uppkomsten är vanligtvis mellan fjärde och sjunde årtionden av livet, främst hos kvinnor (70%).1
det påverkar oftast de övre extremiteterna (axel och arm), låren och glutealmusklerna.2 Det har också beskrivits i andra regioner såsom deltoidmuskeln, scapular regionen, bukväggen eller paravertebrala muskler, bland andra.
det presenteras vanligtvis som en ensam tumör, även om det finns flera myxom som ofta är associerade med andra enheter och bildar intressanta syndrom.
syftet med Vår studie var att beskriva 2 kliniska fall av intramuskulärt myxom, singel och multipel, titta på differentialdiagnos, behandling och anatomopatologisk studie. Dessa lokaler är långtgående, eftersom myxom kan förväxlas med maligna lesioner eller kan leda till en dålig diagnos och ofullständig behandling om vi inte känner till deras samband med andra störningar som de bildar syndrom med.
kliniska fallkliniskt fall 1
en 65-årig kvinnlig patient utan historia av intresse, samråd med en vänster gluteal massa som hade utvecklats under flera år. Vid undersökning hittades en rund, smärtfri, fast massa på cirka 12 cm i muskulaturen.
ultraljud beskrev en väldefinierad fast lesion i det yttre kaudala ansiktet på gluteus maximus, med egenskaper för en möjlig sarkom. Det fanns inget ben eller gemensamt engagemang. Studien avslutades med datortomografi (CAT) (Fig. 1), som visar en väldefinierad massa av 8cm 6cm, hypodense utan förbättring efter injektion av kontrast inuti gluteus maximus, och med kärnmagnetisk resonans (NMR) (Fig. 2), vilket bekräftade dessa resultat.
Beräknad axiell tomografi. Väldefinierad massa 8cm 6cm 6cm, hypodense utan förbättring efter injektion av kontrastmedium i gluteus maximus.
MR-skanning. Koronalsekvens.
en incisionsbiopsi utfördes av lesionen som rapporterade en myxoidtumör utan tecken på malignitet. Eftersom myxoidämnet och områdena hypercellularitet och hypervaskularitet gjorde differentialdiagnos med myxoid sarkom svårt och eftersom avbildningstesterna inte utesluter malignitet bestämdes kirurgiskt ingrepp.
valet av behandling var radikal glutektomi på grund av massans placering och storlek (Fig. 3).
kirurgiskt stycke.
det anatomopatologiska resultatet av det kirurgiska stycket var ett pseudokapslat intramuskulärt myxom.
sju dagar postoperativt fanns inga komplikationer och patienten var mobil.
kliniskt fall 2
en 40-årig kvinnlig patient konsulterade med coccygodynia och smärta i vänster axel under flera månader och ingen personlig historia av intresse.
inga patologiska tecken hittades vid fysisk undersökning. Vanliga höft-och knäröntgenstrålar utfördes, vilket var normalt. Därför föreskrevs konservativ behandling med analgesi.
eftersom symtomen kvarstod utfördes en MR-skanning i vänster knä och rygg. På nivån av bäckenet hittades flera intramuskulära cystiska lesioner mellan 14 mm och 52 mm, belägna i höger gluteus medius och maximus. Dessa lesioner var mellan muskelfibrerna, förskjutna dem, och det fanns inga tecken på infiltration (Fig. 4). Det vänstra knäet visade en sned tår där kroppen gick med i den inre meniskens bakre horn, vilket kunde ses på koronalplanet, utan associerad kondropati.
MR-skanning. Pelvic axial T2-viktad.
de radiologiska egenskaperna hos dessa lesioner var kompatibla med hydatidiska cyster, och därför slutfördes studien med en CAT-skanning och serologi. CAT-skanningen bekräftade de intramuskulära cystiska lesionerna i de högra glutealmusklerna och avslöjade en ytterligare liten (16 mm) cystisk lesion av släta konturer och definierade gränser vid nivån av det mesenteriska fettet som är anteriort till den stigande kolon men inte i kontakt med det, vilket kan vara en annan hydatidisk cysta. Serologi var negativ för hydatidos.
eftersom radiologiskt lesionerna hade utseende av hydatidiska cyster, initierades behandling med albendazol trots serologiska resultat. Men efter 6 månader fortsatte patientens smärta och hon upplevde obehag när hon gick. Därför beslutades kirurgiskt ingripande för att ta bort cysterna.
patienten var planerad till operation. Hon placerades i vänster lateral decubitus position och cysterna nås via ett längsgående snitt i höger lår. Cystorna var intramuskulära i gluteus maximus och gluteus medius och avlägsnades med lätthet (Fig. 5). Deras makroskopiska utseende tyder inte på hydatidiska cyster (Fig. 6). En ultraljud utfördes under operationen för att lokalisera de minsta cysterna och uppnå fullständigt avlägsnande. Totalt 7 cyster avlägsnades.
intramuskulär myxoidcyst.
makroskopiskt utseende av lesionerna.
Anatomopatologisk studie beskrev lesionerna som flera intramuskulära myxom i samband med Mazabrauds syndrom, med hänsyn till att de karakteristiska benskadorna kan förekomma före myxomerna eller visas därefter.
med tanke på de anatomopatologiska resultaten genomfördes en fullständig radiologisk studie för att lokalisera bendysplasi, men det fanns inga patologiska fynd.
patienten släpptes efter 5 dagar utan omedelbara komplikationer och tillräcklig funktion i höger nedre extremitet.
vid efterföljande besök på polikliniken övervakades den intra-abdominala lesionen och patienten kontrollerades för eventuella efterföljande bendysplasi, med periodisk upprepning av vanliga röntgenstrålar.
diskussion
termen myxoma introducerades 1863 av Virchow för att beskriva en mesenkymal tumör, som histologiskt liknar navelsträngen, utan någon annan differentiering.3 Enligt Murphey et al., 4 de histologiska kriterierna för att diagnostisera ett myxom fastställdes av Stout 1948, som definierade myxom som ”en sann neoplasma bestående av en brist på stellatceller i en lös myxoidstroma av retikulin och kollagenfibrer”.
dessa är mycket sällsynta tumörer, vars etiologi är okänd, de har ingen förkärlek för ras och inget tydligt ärftligt mönster. Uppkomsten är mellan det fjärde och sjunde decenniet av levande, vanligtvis hos kvinnor.5 detta sammanfaller med funktionerna hos våra patienter.
myxom som uppstår från skelettmuskeln kallas intramuskulära myxom och beskrivs av Erzinger och Weiss 1965.6 den vanligaste platsen är de långa musklerna i de övre extremiteterna (50% -60%).7 deras uppträdande i glutealmusklerna, som i ett av våra fall, är inte ovanligt och detta tillsammans med bäckenet är den näst vanligaste platsen.
den vanligaste formen av presentation är som en enda lesion, även om det finns fall av flera myxom som vanligtvis är associerade med andra enheter och bildar intressanta kliniska patologiska bilder.
Mazabrauds syndrom8 definieras som föreningen av flera intramuskulära myxom och fibrös bendysplasi, som kan vara mono-eller poly-ostotisk. I vårt andra fall var detta syndrom den huvudsakliga misstänkta diagnosen, även om vi inte identifierade benskador för definitiv bekräftelse. Det bör inte glömmas att de kan visas senare, så övervakning med röntgen är viktigt, eftersom, till skillnad från myxom, kan fibrösa bendysplasier bli maligna. McCune-Albright9 syndrom är en annan sjukdom att överväga. Detta tillstånd består av flera myxomas, polyostotisk Fibrös dysplasi, caf AA-au-lait-fläckar och endokrin hyperfunktion (äldre pubertet).
detta är en långsamt växande tumör, som vanligtvis presenterar som en smärtfri, fast och mobil massa. Om det finns smärta orsakas detta av kompression av de omgivande strukturerna, som beskrivs i vissa fall i litteraturen.7
avbildningstesterna som är nödvändiga för diagnos är vanlig röntgen, katt och Mr. Röntgenstrålar tenderar att vara normala, CAT och MR visar karakteristiska fynd, inklusive intramuskulär plats, vävnadsgränser som liknar fett och högt vatteninnehåll. Således presenterar den dämpad på katt, hypointense i T1-viktade bilder och hyperintense i T2-viktade bilder.10
histologisk diagnos rekommenderas med fin nål aspiration eller öppen himmelbiopsi före operation.11 men som vi såg i det första fallet är detta test inte definitivt.
behandling är bred resektion av lesionerna. Vissa författare föredrar ett mer konservativt tillvägagångssätt för små massor, eftersom dessa är godartade lesioner och inte tar bort en massa tills den blir smärtsam eller stor. I den första av våra patienter valde vi mer aggressiv behandling på grund av lesionens storlek, medan vi i den andra valde att ta bort lesionerna individuellt. Det finns inga artiklar i litteraturen som beskriver uppkomsten av metastaser eller malignitet. Fall av återfall beror på enukleation eller ofullständig resektion.12
makroskopiskt är dessa mjuka, ovoida eller globulära massor, beroende av kollagen och myxoidmaterial, gelatinösa, ibland med cystiska utrymmen fyllda med vätska och täckta av skelettskelettmuskelbuntar eller fascialvävnad.
cytologiskt kännetecknas de av sin myxoidbas och knappa och godartade cellularitet. De bör emellertid differentieras från andra enheter av myxoid ursprung, antingen godartade (nodulär fasciit, neurotecom) eller maligna (lyposarkom, fibrohistiocytom, myxoidkondrosarkom) och från intramuskulära metastaser av mucinösa adenokarcinom.
slutsatser
Detta är en mycket sällsynt mesenkymtumör, av okänd etiologi, som förekommer i de långa musklerna i de övre extremiteterna eller bäckenet. Det är vanligtvis en enda skada, men närvaron av flera lesioner kan föreslå en del av ett syndrom. Behandling är kirurgi, det finns ingen risk för malignitet och återfall beror på ofullständig excision av lesionen. Den definitiva diagnosen är anatomopatologisk.
etiska upplysningarskydd av människor och djur
författarna förklarar att de förfaranden som följts var i enlighet med bestämmelserna i den relevanta kliniska forskningsetiska utskottet och med de etiska reglerna för World Medical Association (Helsingforsdeklarationen).
sekretess för data
författarna förklarar att de har följt protokollen från deras arbetscenter för publicering av patientdata.
rätt till integritet och informerat samtycke
