Abstrakt
Kaposiform hemangioendoteliom (KHE) är en sällsynt och lokalt aggressiv vaskulär tumör med histologiska egenskaper som liknar Kaposi sarkom och kapillär hemangiom som huvudsakligen förekommer hos barn och ungdomar. Cirka 200 fall har rapporterats sedan dess ursprungliga beskrivning 1993, med de allra flesta som i tidig ålder uppvisade dåligt definierade lesioner med en rödblå nyans som huvudsakligen involverar hud och mjuka vävnader i extremiteterna. Fall hos vuxna är extremt sällsynta. Häri, vi beskriver fallet med en 29 årig man som presenterade progressiv buksmärta i 4 månader och tecken på obstipation visade sig vara förenliga med tarmvolvulus. Patienten genomgick undersökande laparotomi och resektion av 55 cm nekrotisk tarm följt av enteroenterostomi och anastomos. Mikroskopisk undersökning avslöjade KHE som involverade tunntarms mesenteri, muscularis propria och submukosa. Hans återhämtning var händelselös och han släpptes efter stabilisering och valde att hantera honom förväntat med abdominopelvic imaging och att övervaka utvecklingen av Kasabach-Merritt fenomen. Så vitt vi vet representerar detta det första rapporterade fallet av denna enhet som presenterar som tarmobstruktion hos en vuxen för vilken vi också presenterar en översyn av befintlig litteratur och möjliga behandlingsalternativ.
1. Inledning
Kaposiform hemangioendoteliom (KHE) är en sällsynt, lokalt aggressiv vaskulär neoplasma med histologiska egenskaper som liknar Kaposi sarkom och kapillär hemangiom som huvudsakligen förekommer hos barn och ungdomar. Rapporter hos vuxna är ytterst sällsynta. En omfattande sökning i PubMed med hjälp av nyckelorden ”Kaposiform” och ”hemangioendoteliom” misslyckades med att avslöja några rapporter om KHE som presenterar som tarmobstruktion utanför tidig barndom. Så vitt vi vet representerar detta det första rapporterade fallet av denna enhet som presenterar som tarmobstruktion hos en vuxen, en ovanlig presentation i en atypisk patientpopulation.
2. Fallpresentation
en tidigare frisk 29-årig överviktig man av spansktalande härkomst utan någon signifikant tidigare medicinsk eller kirurgisk historia presenterad med klagomål om progressiv epigastrisk och periumbilisk buksmärta av 4 månaders varaktighet, med en akut exacerbation 2 dagar före hans första besök i vår institution. Han upplevde också associerad illamående och kräkningar, feber och frossa med obstipation och ingen passage av flatus. Vid antagning var han takykardisk och feber. Vid fysisk undersökning hade han en distenderad buk, som också var diffust öm för palpation. Det var hörbart borborygmi. Historia och fysisk undersökning gällde för tunntarmsobstruktion.
rutinmässiga laboratorieundersökningar var unremarkable, förutom mild hyponatremi och hypokloremi. En datoriserad tomografi (CT) – skanning av buken och bäckenet med kontrast avslöjade flera dilaterade slingor av tunntarmen i mittlinjen övre buken med förtjockning av tarmväggen, slemhinnehyperenhancement och fecalization av tunntarmslingor som tycktes slinga på sig själva, vilket tyder på tunntarmsvolvulus. Avbildning avslöjade vidare intilliggande inflammatoriska förändringar i mesenteriet karakteriserat som fettsträngning, flera förstorade mesenteriska lymfkörtlar, tvivelaktig pneumatosis intestinalis och fri vätska i bäckenet utan tecken på fri luft.
patienten genomgick framväxande undersökande laparotomi och efterföljande resektion av 55 cm grovt nekrotisk tunntarmen följt av primär enteroenterostomi och end-to-end anastomos. Riklig volym hemorragisk vätska var närvarande i buken före uttagning av tunntarmen.
grov undersökning av tunntarmen visade brun, mörk och fokalt granulär serosa. Mesenteriet var markant fast, fibrotiskt och drog tillbaka tarmväggen. Inga tydliga perforeringar eller fistel identifierades. Vid öppningen var slemhinnan brun och edematös. Seriella sektioner genom provet avslöjade hemorragiska och fibrotiska skurna ytor utan närvaro av en distinkt massa. Mikroskopisk undersökning visade en lobulerad till infiltrativ vaskulär neoplasma som involverade fettvävnad, serosa, muscularis propria och submukosa (Figur 1). Neoplasmen kännetecknades av variabel morfologi, bestående av knölar av små kapillärer innehållande röda blodkroppar och liknar kapillärhemangiom (Figur 2(a)) isär med ektatiska, oregelbundet formade vaskulära kanaler som liknar lymfangiom (Figur 2(b)). Interspersed i hela tumören var cellulära regioner sammansatta av lösa fasciklar av spindelceller associerade med extravaserade röda blodkroppar och slitsliknande vaskulära utrymmen, som påminner om Kaposi sarkom (Figur 2(C)). Spindelcellerna hade ovala kärnor med vesikulärt kromatin och visade ingen signifikant cytologisk atypi, mitotisk aktivitet eller nekros. Punkterade genom hela tumören var utspridda glomeruloid strukturer, närvarande som rundade noduler av kärl associerade med röda blodkroppsfragment, hyalindroppar och fin granulär hemosiderinavsättning (Figur 2(d)), karakteristisk för KHE. Immunohistokemiska fläckar avslöjade att tumörcellerna var starkt positiva för de vaskulära endotelmarkörerna CD34 och CD31. D2 – 40 (podoplanin), en lymfatisk endotelmarkör, markerade celler i både kapillär hemangiomliknande områden och spindelceller områden (Figur 3). En fläck för HHV8 var negativ, vilket bidrog till att utesluta Kaposi sarkom. Konstellationen av morfologiska och immunhistokemiska egenskaper var diagnostisk av KHE som involverade tunntarms mesenteri, muscularis propria och submukosa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(a)
(b)
kliniskt hade patienten normala trombocytnivåer, exklusive en association med konsumtiv koagulopati som ledde till trombocytopeni (Kasabach-Merritt fenomen). Inga komplikationer rapporterades under proceduren eller i den omedelbara ”postoperativa perioden”, och patienten släpptes efter stabilisering och återhämtning av tarmfunktionen med poliklinisk uppföljning planerad kort därefter. Vid tidpunkten för denna rapport är patienten stabil, utan tecken på sjukdom 5 månader efter operationen. Vi valde att hantera honom förväntansfullt med seriella CT-skanningar av buken och bäckenet och att övervaka tecken och symtom som skulle föreslå utvecklingen av Kasabach-Merritt-fenomenet.
3. Diskussion
Kaposiform hemangioendoteliom (KHE) är en sällsynt, lokalt aggressiv vaskulär neoplasma med histologiska egenskaper som liknar Kaposi sarkom (spindelformade endotelceller och slitsliknande vaskulära kanaler) och kapillär hemangiom som huvudsakligen förekommer hos barn och ungdomar . Mer än 50% av fallen diagnostiseras inom det första året av livet . Enheten beskrevs först av Zukerberg et al. 1993, när det visade sig vara associerat med trombocytopeni och konsumtionskoagulopati (Kasabach-Merritt fenomen) . Hittills har cirka 200 fall rapporterats i litteraturen med de allra flesta av dem i tidig ålder (barndom och barndomsperiod) som upphöjda dåligt definierade lesioner med en rödblå nyans som involverar hud och mjuka vävnader i extremiteterna, följt av retroperitoneum (vanligast extrakutan plats), muskel, ben, bröstkavitet, mediastinum, lymfkörtlar, huvud och nacke samt intra-bukorgan . Fall hos vuxna förblir extremt sällsynta med 2 rapporter om lesioner som involverar testiklarna och 2 fall som involverar brösthålan eller buret .
KHE är inte associerat med hhv8-infektion som Kaposi sarkom; dess etiologi är okänd . Immunohistokemiskt är spindelcellerna positiva för vaskulära endotelmarkörer (CD31, CD34 och ERG) men inte för GLUT1 (vilket är positivt i endotelcellerna i infantil hemangiom) . Glatt muskelaktin (SMA) är fokalt positivt i tumörmassan som indikerar närvaron av pericyter. De slitsliknande lymfangiomatösa områdena som uppvisar rik lymfatisk kärlkonfiguration visar positiv färgning för D2 – 40 (podoplanin).
KHE är en lokalt aggressiv neoplasma. Exceptionellt sällsynta rapporter om metastaser finns i litteraturen . Emellertid dör cirka 10% av patienterna som en följd av sjukdom, antingen på grund av lokal tillväxt eller Kasabach-Merritt-fenomen . Upp till 70% av patienterna med KHE utvecklar Kasabach – Merritt-fenomenet, vars risk verkar vara högst med stora skador och medfödda skador och med tumörer i mediastinum och retroperitoneum .
när det gäller hanteringen av patienter med KHE är de mest kritiska punkterna att urskilja om det finns ett samband med Kasabach-Merritt-fenomenet för att bestämma behovet av hemostas och om lesionen är tillräckligt stor och symptomatisk för att motivera behandling. Strategier sträcker sig från fullständig kirurgisk excision (vilket kan vara svårt med tanke på att tumörmarginaler ofta är dåligt definierade) till laserterapi och kemoterapi (involverar användning av medel antingen ensamma eller i kombination) om tumören inte är mottaglig för resektion . Det senare scenariot innebär vanligtvis användning av prednison med tilläggs aspirin som förstahandsbehandlingar innan man väljer kemoterapiregimer som involverar vinkristin, propranolol, sirolimus eller interferon alfa. Andra alternativ inkluderar även strålning och embolisering .
Sammanfattningsvis representerar Kaposiform hemangioendoteliom en ytterst sällsynt enhet som vanligtvis påverkar barn och ungdomar med endast 4 fall rapporterade hos vuxna i litteraturen. Vårt fall av en 29-årig man som presenterar tarmobstruktion är ovanligt med avseende på ålder samt plats och presentationsmönster. En omfattande litteratursökning avslöjar en enda instans av KHE som presenterar som tarmobstruktion som involverar en sexton månader gammal pojke, men inga fall av denna presentation hos vuxna hade beskrivits hittills. Medvetenhet om ovanliga presentationer av KHE som i detta fall illustrerar hur snabb kirurgisk ingrepp och en korrekt histopatologisk diagnos kan förhindra potentiellt katastrofala konsekvenser, nämligen trombocytopeni och svår blödningsdiathesis som kräver brådskande hemostas.
intressekonflikter
författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.
