introduktion
Kawasakis sjukdom är en medelstor kärlvaskulit, med en akut, självbegränsande utveckling och av okänt ursprung, som främst drabbar barn under 5 år.1 Det beskrevs ursprungligen av doktor Tomosaku Kawasaki i Japan, där en progressiv ökning av dess förekomst – 265 fall per 100 000 barn under 5 år – dokumenteras,2,3 i motsats till de siffror som dokumenterats i USA, där förekomsten varierar från 19 till 27,7 fall per 100 000 barn under 5 år. Detta indikerar en sannolik genetisk predisposition och närvaron av ett miljöantigen.2,3
Detta är en sällsynt sjukdom bland vuxna och det har rapporterats mindre än 60 fall över hela världen, hos patienter mellan 18 och 30 år; två fall hittades i Sydamerika och inga i Colombia.4 säsongsutbrott har beskrivits, vilket indikerar en potentiell smittsam källa, med högre frekvens under vintern än på sommaren.4
den kliniska progressionen innefattar 3 faser: akut, subakut och kronisk, vilket framgår av de olika studierna som utförts i den pediatriska populationen. Den akuta fasen, med en ungefärlig varaktighet på 3 veckor, manifesterar sig med feber, inflammatorisk hjärtsjukdom, mukokutana förändringar och utslag. Under denna fas av sjukdomen utvecklas koronaraneurysmer och symmetriska polyarthalgier hos de stora lederna.4 den subakuta fasen presenterar palmar och plantar desquamation och hjärtsjukdom under den andra och tredje veckan av evolutionen, och slutligen konvalescent eller den kroniska fasen som kan pågå i veckor och till och med månader, tills en klinisk och paraklinisk upplösning.
den kliniska presentationen kan vara fullständig när feber varar i Malm än 5 dagar, förutom 4 av de 5 kriterierna för American College of Rheumatology (ACR) enligt följande: polymorf exantem (diffusa makulopapulära lesioner i stammen och extremiteterna), erytem med ödem i händer och fötter, följt av fingertoppar och fötter desquamation, bilateral icke-exudativ konjunktival injektion, förändringar i munslemhinnan och läpparna (jordgubbstunga, fissurerade och erytematösa läppar, oral och pharyngeal hyperemi) och ensidig cervikal lymfadenopati >1,5 cm i diameter.5 den andra kliniska presentationen är ofullständig när endast 2 eller 3 ACR-kriterier är uppfyllda. På liknande sätt har en atypisk sort beskrivits med njurinvolvering, akut buk och pleural effusion.5 dess diagnos är klinisk och uteslutning.
detta är fallet med en manlig vuxen patient som uppfyller ACR-kriterierna för Kawasakis sjukdom. Det som är relevant med detta fall är dess atypiska vuxenpresentation som ledde till en granskning av litteraturen och är det första fallet som rapporterades i Colombia.
kliniskt fall
Detta är en 36-årig man som bor i Pereira, bagare av yrke, som besöker läkaren eftersom han har upplevt en 39 C-feber i 4 dagar, förknippad med generaliserad huvudvärk med en smärtpoäng på 7/10. Patienten uppvisar också odynofagi, illamående och tillfällig kräkningar, utan ytterligare GI-symtom. 4 dagar senare presenterar patienten makulopapulära lesioner i övre och nedre extremiteterna, bröstet och buken och togs in på sjukhus (Fig. 1). Patienten har ingen historia av tidigare patologier och använder inga psykotropa ämnen. Vid upptagande var hans vitala tecken följande: BP 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, temperatur 39 kcal C. Den fysiska undersökningen visade orientering i de 3 dimensionerna, samarbete, frånvaro av livmoderhals lymfadenopatier, med rytmisk takykardi bruit och inga murmurs. Normalt andningsljud utan oavsiktliga andningsljud. Patienten presenterade en vänster inguinal lymfadenopati, fri från ödem eller neurologiska underskott. Flera generaliserade makulopapulära lesioner identifierades, som inte regresserade med digitalt tryck med efterföljande desquamation av fingrarna, handflatorna och fotsulorna, efter 10 dagars sjukhusvistelse; torra och kapade läppar med vinkelfissurer och icke-exudativ konjunktival injektion (Fig. 2).
makulopapulärt erytem i bröstet, buken och extremiteterna.
Patient med icke-exudativ bilateral konjunktivit.
de parakliniska testerna vid antagning visade leukocytos och neutrofili, förhöjda akuta fasreaktanter, direkt hyperbilirubinemi och förhöjda transaminaser. Urinalys med proteinuri och hematuri. Blod-och urinkulturerna var negativa, som beskrivs i Tabell 1. Patienten utvecklades snabbt till multipel organsvikt (lung -, njure -, hjärt-och leverinvolvering) och hypotoni som ledde till ICU-inträde för att initiera empirisk bredspektrumantibiotikum (ceftriaxon, vankomycin och meropenem) terapi, invasiv mekanisk ventilation och långsam kontinuerlig hemodialys. Initialt var den misstänkta diagnosen stafylokock toxiskt chocksyndrom, meningokockemi, ischemisk hepatit sekundär till hypoperfusion, dilaterad kardiomyopati med deprimerad ejektionsfraktion. Baserat på serologiska tester uteslöts HIV–infektion, hepatit A, B, C och E, leptospiros, dengue, cytomegalovirusinfektion, Epstein-Barr-virus, herpesvirus och Chagas sjukdom.
parakliniska tester vid patientinträde.
| Parakliniskt test | resultat | Parakliniskt test | resultat |
|---|---|---|---|
| kreatinin (mg/dl) | 8.9 | ANCA-p | negativ |
| C3 (mg / dl) | 110 | ANCA – C | negativ |
| C4 (mg / dl) | 23 | ANA IFI: HEP – 2 | negativ |
| BT / BD / BI (mg / dl) | 11/10, 1/0.89 | ASTOS (IE / ml) | 99 |
| TGO / TGP (U / L) | 7.336/4.245 | anti – MPO (U / ml) | 1.14 |
| Croglob globuliner | negativa | Anti-PR3 (U/ml) | 2.8 |
| Anti-DNA | negativ | Leptospira IgM | negativ |
| urinkulturer | negativ | Hemoglobin (g/dl) | 15.7 |
| CRP (mg / L) | 343 | hematokrit (%) | 44 |
| ESR (mm / h) | 32 | leukocyter är mycket höga / mm3 | 22,080 |
| blodkulturer | negativa | neutrofiler / mm3 | 20,900 |
| natrium (mEq / L) | 132 | lymfocyter / mm3 | 600 |
| kalium (mEq / L) | 4.18 | trombocyter / mm3 | 203,000 |
| kalcium (mEq/L) | 0.96 | MCV (fL) | 85 |
| dehydrogenas (UI / L) | 246 | HIV | Ej reaktiverat |
| amylas (U / L) | 75 | VDRL | Ej reaktiverat |
| Toxoplasma IgM | icke-reaktiverad | hepatit A IgM | icke-reaktiverad |
| herpesvirus 1 IgM | icke-reaktiverat | Anti-VHC | icke-reaktiverat |
| herpesvirus 2 IgM | icke-reaktiverat | Chagas | negativ |
| Dengue IgM | negativ | Epstein-Barr | icke-reaktiv |
| Cytomegalovirus IgM | icke-reaktiva | tjocka blodutstryk | negativa |
| HBsAg | icke-reaktiv | reumatoid faktor | negativ |
| Anti-SS-A (Ro) | negativ | Anti-SSB (La) | negativ |
| Anti-Sm IGG | negativ | Anti-RNP IGG | negativ |
det transthoraciska ekokardiogrammet dokumenterade dilaterad kardiomyopati, signifikant minskning av den totala kontraktiliteten med en allvarligt komprometterad systolisk funktion på grund av en utstötningsfraktion på 25% och dilatation av de högra håligheterna med grad III tricuspid regurgitation. En efterföljande hjärt-MR utesluter infiltrativ sjukdom med en utstötningsfraktion på 51,5%.
hudstansbiopsin i vänster benskada och buken visade ett perivaskulärt lymfocytliknande cellinfiltrat som överensstämmer med medelstor kärlvaskulit (Kawasakis sjukdom), förutom att uppfylla 5 av de 6 ACR-kriterierna: feber i mer än 5 dagar, bilateral icke-exudativ konjunktival injektion, torra och kapade läppar med vinkelfissurer, palmar och plantar erytem, indurated ödem med allmän desquamation begränsad till fingrar, palmer och fotsulor (konvalescent fas) (Fig. 3 och 4). Dessutom hade patienten utvidgad kardiomyopati med deprimerad utstötningsfraktion, akut njursvikt och leverinvolvering. Ingen aneurysmal dilatation eller ensidig cervikal lymfadenopati observerades i detta fall. Patienten presenterade endast en vänster inguinal lymfadenopati vid antagning, med en njurbiopsirapport om akut tubulär nekros som därefter löstes. Patienten behandlades med pulser av metylprednisolon i en IV-dos på 1 g/dag och acetylsalicylsyra 100 mg/dag, med en tillfredsställande utveckling och fullständig upplösning av symtom. Under uppföljningen avlägsnades hemodialyskatetern vid förbättring av njurfunktionen och fortsätter behandlingen med acetylsalicylsyra.
Desquamation av händer och fingertoppar (konvalescent fas).
plantar desquamation.
diskussion
Kawasakis sjukdom är en medelstor kärlvaskulit, av akut, självbegränsande presentation av okänt ursprung, som främst drabbar barn under 5 år.1 Detta är en sällsynt sjukdom hos vuxna och mindre än 60 fall har rapporterats över hela världen hos patienter från 18 till 30 år. 2 fall har rapporterats i Sydamerika och inga i Colombia.4 vår patient var 36 år vid diagnostidpunkten och översteg det hittills beskrivna åldersintervallet.
förekomsten av hjärtinvolvering hos vuxna är mindre än 5%, i motsats till den pediatriska populationen, där den kan överstiga 30% av fallen, med bevis på aneurysmer.6 Inga aneurysmala dilatationer identifierades i detta fall.
i Colombia har detta tillstånd endast beskrivits hos barn och det aneurysmala engagemanget i kransartärerna är högre jämfört med vuxna, i vilka det finns en förekomst av atypisk lung -, lever-och njurinvolvering, 7,8 som manifesteras i vår patient,med snabbt insättande av multipel organsvikt.
en studie som genomfördes i Bogot Bisexantem mellan 2007 och 2009 dokumenterade 4 pediatriska fall bland totalt 86 patienter med febril exantem.9 100% av fallen upplevde feber och orofaryngeala förändringar, hälften av dem hade konjunktival involvering och 75% av barnen utvecklade palmoplantar desquamation.9
liknande resultat dokumenterades i en annan studie som genomfördes på 5 sjukhus i Barranquilla mellan 2002 och 2008, där 20 journaler över patienter med Kawasakis sjukdom granskades, varav 40% var mindre än ett år gamla och åldern varierade mellan 3 månader och 8 år. Av dessa patienter presenterade 95% den fullständiga formen av sjukdomen, i 65% av fallen var det primära symptomet feber och 30% presenterades med hjärtinvolvering på grund av närvaron av koronaraneurysmer.10
vår vuxna patient uppfyllde 5 av de 6 ACR-kriterierna för den fullständiga formen av Kawasakis sjukdom, med atypiska manifestationer på grund av njurinvolvering (njursvikt som svarade på terapi), hjärtkompromiss (kardiomyopati) och leverinvolvering (toxisk hepatit) som behandlades med metylprednisolon, acetylsalicylsyra, en dos IV immunoglobulin IgG och intermittent hemodialys.
dödligheten bland barn är mindre än 1%, med de mest signifikanta komplikationerna från ischemisk kardiomyopati som uppträder under konvalescensfasen.11 Det finns inga rapporter om dödlighet och komplikationer hos vuxna på grund av den sällsynta kliniska presentationen av denna population.
fram till 2010 hade 81 fall den klassiska Kawasaki-sjukdomen rapporterats hos vuxna och 13 fall av ofullständig form.5 enligt AHA 2017 beskrivs den ofullständiga formen som: oförklarlig feber i mindre än 4 dagar, med 2 eller 3 stora kliniska kriterier och parakliniska eller avbildningsfynd som visar bevis på sjukdomen.
differentialdiagnoserna inkluderar överkänslighetsreaktioner sekundära till mediciner, toxiskt chocksyndrom, scharlakansfeber, mässling, virusinfektioner (adenovirus, parvovirus, herpesvirus, rubella och cytomegalovirus), toxoplasmos, leptospiros och rickettsial sjukdom. Annan diagnos är reumatisk feber, reaktiv artrit och systemisk juvenil idiopatisk artrit5,10; alla dessa diagnoser uteslöts hos vår patient.
behandlingen består av att undertrycka inflammationen främst i kransartärerna för att förhindra utveckling av aneurysmala dilatationer,12 med användning av acetylsalicylsyra (80-100 mg/dag) och IV immunoglobulin IGG (2 g/kg) i en enda dos, som i randomiserade kontrollerade studier har visat sig minska antalet koronaraneurysmer och administrerades till patienten med en gynnsam upplösning av symtom.12
slutsatser
Kawasakis sjukdom är en medelstor kärlvaskulit som påverkar barn under 5 år och är ganska sällsynt hos vuxna. Detta fall är därför det första som rapporterats i Colombia. Dess diagnos av uteslutning efter att ha uteslutit en smittsam orsak och dess tidiga identifiering möjliggör förbättrad livskvalitet för patienten, vilket förhindrar komplikationer i samband med multipel organsvikt.
intressekonflikt
författarna har ingen intressekonflikt att förklara.
