Keratosis pilaris atrophicans faciei

vad är keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei är en ovanlig form av keratosis pilaris med ärrliknande follikulära fördjupningar och håravfall, särskilt i ögonbrynen . Detta resulterar i atrofi och permanent håravfall i de drabbade områdena.

Keratosis pilaris kallas också ulerythema ophryogenes. Ulerythema betyder ’ärr med rodnad’, och ’ophryo’ hänvisar till ögonbrynet.

Keratosis pilaris atrophicans faciei

se fler bilder av keratosis pilaris.

Vem får keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei förekommer vanligtvis sporadiskt; emellertid har autosomalt dominerande och autosomalt recessivt arv beskrivits . Det förekommer först i spädbarn och diagnostiseras främst hos barn och ungdomar.

Vad orsakar keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei orsakas av onormal keratinisering av follikulärt infundibulum. Skala fyller follikeln och hindrar håraxeln vilket resulterar i inflammation. Med tiden resulterar kronisk inflammation i atrofi och alopeci .

vissa fall av keratosis pilaris beror på en autosomal recessiv mutation i desmoglein 4 (DSG4) – genen . Den sällsynta föreningen av keratosis pilaris atrophicans faciei med vissa medfödda syndrom antyder också att kromosom arm 18P kan innehålla gener för follikulär keratinisering och vara involverad i sjukdomspatogenes .

vilka är de kliniska egenskaperna hos keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei kännetecknas av ansiktsinflammatoriska keratotiska papler.

• början är vanligtvis några månader efter födseln med ansikts keratotiska papler och erytematösa keratotiska follikulära papler som involverar den laterala tredjedelen av ögonbrynen.
• när tillståndet fortskrider uppträder atrofi och förlust av ögonbrynshår.
• andra områden i hårbotten och ansiktet kan vara inblandade, inklusive pannan, templen och kinderna .
• det finns vanligtvis också utbredd keratosis pilaris på lemmar och bagageutrymme .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

associerade syndrom

Keratosis pilaris atrophicans faciei är ibland associerat med Noonans syndrom, Rubinstein-Taybi syndrom, Cornelia De Lange syndrom och kardiofaciokutan syndrom .

Hur diagnostiseras keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei diagnostiseras kliniskt.

om en hudbiopsi utförs inkluderar icke-specifika histopatologiska egenskaper Ett utvidgat infundibulum, pluggad hårsäck, förlust av hårsäck, ytlig perivaskulär lymfocytisk infiltration och dermal fibros .

vad är differentialdiagnosen för keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei är på ett spektrum med andra follikulära keratotiska störningar och betraktas vanligtvis som en form av keratosis pilaris atrophicans, med överlappande funktioner som vanligtvis ses .

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei är en variant av keratosis pilaris där rodnad är framträdande. Det kännetecknas av perifollikulärt erytem i pannan, kinderna och nacken utan atrofi eller håravfall.

Erytromelanos follicularis faciei et colli

Erytromelanos follicularis faciei et colli är en variant av keratosis pilaris som kännetecknas av väldefinierade fläckar av erytem, hyperpigmentering och follikulära papler på kinderna och nacken. De flesta fall har rapporterats hos asiatiska män .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum är en variant av keratosis pilaris atrophicans med framträdande follikulär atrofi vilket resulterar i ett bikakeformat (eller maskätet) mönster på kinderna som utvecklas i barndomen .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans är en allvarlig form av keratosis pilaris atrophicans med utbredda follikulära papler, ärr håravfall, keratoderma och keratit .

Frontal fibrosing alopeci

frontal fibrosing alopeci är en typ av follikulär lichen planus eller lichen planopilaris där det finns ansiktsfollikulära papler, förlust av laterala ögonbryn och avtagande frontal hårfäste på grund av ärrbildning alopeci. Det påverkar främst postmenopausala kvinnor.

Vad är behandlingen för keratosis pilaris atrophicans faciei?

det finns inget botemedel mot keratosis pilaris atrophicans faciei. Följande kan vara användbart för att minimera follikelskalan.

• icke-tvålrengöringsmedel
• exfoliering — avlägsna ytan follikulär skala med en pimpsten eller exfolierande svamp
• keratolytiska fuktgivare innehållande urea, salicylsyra eller alfa-hydroxisyra
• aktuella retinoider.

Pulsfärglaser eller intensivt pulserande ljus (IPL) kan minska erytem tillfälligt men det tenderar att återkomma. Solexponering tenderar att förvärra rodnad, så solskydd rekommenderas.

Vad är resultatet för keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei blir vanligtvis mindre märkbar efter puberteten. Atrofi med håravfall är dock permanent.