Kirner deformitet

  • myosit ossificans
  • Turners syndrom
  • Silver syndrom
  • Cornelia De Lange syndrom
  • medfödda hjärtavvikelser 2
    • ventrikulär septal defekt (VSD)
    • patent ductus arteriosus (PDA)
    • förmaksseptumdefekt (ASD)
    • lungartärstenos
  • klinisk presentation

    även om presentationen vanligtvis har deformitet kan svullnad och erytem förekomma hos vissa patienter 4.

    radiografiska egenskaper

    radiografiska förändringar påverkar terminalfalanxen i den 5: e siffran, i de flesta fall bilateralt och karakteriseras som:

    • palmar och radiell avvikelse
    • radiolucent nidus (1-2 mm) inom terminal tuft 2
    • förkortad diafys
    • skleros av diafysen
    • metadiafyseal defekt

    behandling och prognos

    eftersom detta är rent ett kosmetiskt problem (om inte finmotorik krävs) är medicinsk behandling valfri. Det är oklart om skenor förändrar graden av deformitet 4. Osteotomi är ett alternativ om behandling anses nödvändig.

    historia och etymologi

    det beskrevs först av J Kirner 1927 3.

    differentialdiagnos

    överväga

    • clinodactyly: radiell avvikelse vid DIP-leden
    • camptodactyly: flexion deformitet vid PIP-leden
    • frostbite

    Lämna ett svar

    Din e-postadress kommer inte publiceras.