en 48-årig svart man, på hemodialys sedan augusti 2002, presenterade för sin primärvårdsleverantör (PCP) i juli 2006 med olidlig bensmärta. Enligt patienten hade bensmärtan förvärrats under de senaste sex månaderna och var så svår att han knappt kunde gå utan smärta. Han var en heltids natt säkerhetsvakt och rapporterade gå tre till fem miles varje natt.
mannen genomgick hemodialys tre gånger per vecka, vilket krävdes av nefritisk proteinuri. Han hade en tvivelaktig historia av diabetes men en känd diagnos av högt blodtryck. Definitiv diagnos genom njurbiopsi erhölls inte på grund av den tillhörande risken, patientens fetma och hans aversion mot proceduren.
patienten hade nyligen lagts in på sjukhus med andnöd och vätskeöverbelastning. Intensiv dialys möjliggjorde en signifikant minskning av hans dialysmålvikt. Han återtogs några dagar senare med frossa, feber, hosta och andnöd. Han diagnostiserades med bilaterala lungemboli. Patienten sa att hans hyperkoagulationsupparbetning var negativ, men han började på warfarin före urladdning.
vid nuvarande presentation hade han svullna, ömma ben och flera excoriations över kalvarna, förklarade av patientens antagna repor. Hans hud var blank och tät. Han tog fortfarande warfarin, med ett internationellt normaliserat förhållande på 2,1. Patienten nekade andfåddhet, klåda (mer än förväntat med njursjukdom) eller ökad vätska.
förutom warfarin tog han esomeprazol 40 mg / d, metoprolol med förlängd frisättning 25 mg två gånger, cinacalcet 90 mg / d, sevelamer 4000 mg och lantan 5000 mg före varje måltid, mometasonfuroat efter behov, hydroxizin 25 mg var fjärde timme efter behov, mikonazolpulver applicerat på fötterna efter behov och ett dagligt recept multivitaminkomplex.
laboratorietester inkluderade normala fynd (för en dialyspatient) på det fullständiga blodantalet; blodureakväve, 101 mg/dL (referensområde, 7 till 20 mg/dL); serumkreatinin, 16, 6 mg/dL (0, 8 till 1, 4 mg/dL); Kt/V (ett mått på adekvat dialys), 1, 37 (acceptabelt); kalcium, 9, 6 mg/dL (8, 2 till 10, 2 mg/dL); serumfosfor, 5, 6 mg/dL (2, 4 till 4, 1 mg/dL); intakt parathyroidhormon, 359 ng/l (10 till 65 ng/l).
patientens PCP föreskrev oxikodon för smärtan och hänvisade honom till kärlkliniken för utvärdering av benen. En dubbelsidig skanning av underbenet med ankel/brachialindex som utfördes den 18 juli visade signifikant bilateral perifer kärlsjukdom. Efterföljande magnetisk resonansangiografi (MRA) visade en tvivelaktig binjurmassa. Abdominal CT med och utan kontrast gav negativa resultat för binjurmassan men visade en cyste i höger njure. Även om cystor ofta finns hos dialyspatienter, valde kärlkirurgen att utvärdera cysten med en MR med gadolinium; massan visade sig vara hemorragisk.
ytterligare vaskulär upparbetning fortsatte, inklusive MR med gadolinium den 26 September 2006, vilket avslöjade avrinning med två kärl i höger fot och avrinning med tre kärl i vänster fot. Enligt vascular consult fanns det inget område att kringgå. Patienten skickades tillbaka till sin PCP. Vid denna tidpunkt tog han oxikodon fyra gånger per dag och fortsatte att arbeta heltid som nattvakt.
patienten skickades sedan till neurologi för utvärdering. Vid denna tid hade svårighetsgraden av hans benvärk ökat 90%, med förvärrad svullnad och ihållande glans (se figur). Neurologen kunde inte få elektromyogram på grund av svårighetsgraden av patientens smärta och svullnad i nedre extremiteterna. Ingen definitiv diagnos kunde ställas.
ungefär ett år senare fick mannens närvarande nefrologigrupp kopior av arbetet som PCP skickade till dialyscentret. Det var uppenbart att varken patientens PCP eller vaskulär, radiologi, eller neurologi konsulter hade sett FDA varning släpptes i juni 20061 om användning av gadolinium hos patienter med njursjukdom. Det som hade börjat som en perifer neuropati (antingen njur-eller diabetisk i etiologi) var nu ett fullblåst fall av nefrogen systemisk fibros (NSF).
öppen biopsi utförd den 29 oktober 2007 bekräftade närvaron av gadolinium i patientens epidermis. Han blev det första dokumenterade fallet av NSF i Washington, DC-området.
diskussion
i slutet av 1990-talet började flera rapporter om en okänd skleroserande dermopati hos patienter med kronisk njursjukdom dyka upp. År 2000 fick den nya enheten namnet nefrogen systemisk fibros, med en sjukdomsförlopp som visade systemiskt engagemang som påverkade flera organsystem och ofta resulterade i allvarliga ledbegränsningar. Ett webbaserat rapporteringssystem för denna nyligen beskrivna sjukdom, skapad av Shawn Cowper, MD, av Yale University,2 gjorde det möjligt att undersöka associerade epidemiologiska faktorer.
