Abstrakt
njuradenomen kan förväxlas genom bilddiagnos med maligna njurtumörer, men det finns också verkliga biologiska dilemman för att bestämma deras beteende. Konsensusbesluten är följande. (1) adenom av klara celler accepteras inte, istället anses det att alla klara celltumörer är karcinom, med större eller mindre aggressivitet. (2) bland papillära neoplasmer anses Who: s klassificering av njurcellstumörer 2004 som papillära adenomtumörer med en maximal diameter på 5 mm och kan representera en kontinuumbiologisk process för papillär njurcellscancer. Papillära adenom associerade med End-njure och/eller förvärvad cystisk sjukdom kan ha en annan patogenes. (3) att betrakta en tumör som ett onkocytom är storleken inte viktig, bara de cytologiska egenskaperna, mikroskopiska, ultrastrukturella och immunhistokemiskt kan hjälpa, men vissa kromosomala observationer introducerar några frågor om dess relation till kromofob njurcellscancer. (4) Slutligen måste det metanephriska adenomet, en tumör med viss morfologisk likhet med nefroblastom beaktas vid diagnosen renaladenom.
1. Inledning
före sonografiska studier var 85% till 90% av njurmassorna maligna, varav majoriteten var njurcellscancer. Men med den ökande frekvensen av tillfälligt upptäckta njurmassor visar sig endast 70% till 85% av lesionerna vara maligna .
när vi tar upp ämnet godartade neoplasier i njurarna måste vi göra två stora grupper, godartade mesenkymala neoplasier och godartade epitelneoplasier eller adenom.
de godartade mesenkymala tumörerna, med undantag för angiomyolypom, är vanligtvis subkliniska och ger sällan patologens diagnostiska problem, även om de kan förväxlas med maligna neoplasier för bilddiagnostik .
adenomerna är ett sant kliniskt-patologiskt dilemma, inte bara för att de kan förväxlas genom bilddiagnostik, utan för att det finns biologiska dilemman att bestämma och därför uppstår olika frågor: för det första finns renala adenom verkligen?, och för det andra, om de existerar, är de prekursorskador av njurkarcinom?, och om de var, har vi möjligheten att skilja de godartade neoplasierna från de maligna?
de nuvarande klassificeringarna av njurkarcinom har lyckats integrera de genetiska och molekylära fynden med de cytologiska egenskaperna . Denna konjunktion har gjort det möjligt att korrelera de histologiska subtyperna med de prognostiska och terapeutiska. Av denna anledning kan vi närma oss njuradenomerna enligt de är av klara celler, av eosinofila celler (onkocyter), med papillär tillväxt eller har ett metanephric blastema-utseende.
2. Resultat
2.1. Adenom med klara celler?
den vanligaste njurneoplasi hos vuxna är renalcellscancer i klarcell. När bitarna från nefrektomi studeras med denna typ av karcinom är cirka 10% av fallen multifokala och små tumörnoder med klara celler kan hittas. Samma upptäckt kan göras oftare hos njurar hos patienter med von Hipel-Lindau-sjukdom. Dessa noder kunde ha betraktats som adenom av klara celler, men eftersom Bells beskrivningar är det välkänt att några av de små klara celltumörerna har metastaskapacitet och därför för närvarande inte förekomsten av ett adenom av klara celler accepteras, istället anses det att alla klara celltumörer är karcinom, med större eller mindre aggressivitet.
efter att ha fastställt denna axiomatiska inställning finns det inget problem med differentialdiagnos; ur morfologisk synvinkel kan emellertid cystisk nefrom (Figur 1), bildad av flera separata cyster (som också är kända som multilokulär cyste) täckt av epitel utan nukleär atypi, monoskikt, med eosinofil cytoplasma, ibland täckas av celler med klar cytoplasma, utan nukleär atypi. I detta fall får klara celler inte hittas i väggarna och den intercystiska stroma. Det cystiska nefromet har ingen relation till det multilokulära klara cellkarcinomet (trots viss likhet med det) . För närvarande är det relaterat till andra godartade neoplasier, såsom den blandade epiteliala och stromala tumören i njuren, alla är mycket vanligare hos kvinnor och med östrogen-och progesteronreceptorer i stromalkomponenten .
(a)
(b)
(a)
(b)
cystisk nefrom: cystisk neoplasma med fibrös stroma ett platt epitel som täcker väggen.
2.2. Papillära adenom
i cirka 35% av fallen har njurkarcinom med papillärmönster flera lesioner av olika storlekar (från millimeter till centimeter), särskilt de som är associerade med familjesyndrom. Detta faktum utgör återigen förekomsten av adenom och deras möjliga samband med karcinom.
de små papillära tumörerna kännetecknas av en tillväxt av celler med knappa cytoplasma (kromofila celler), ibland något eosinofila, med rörformiga papillära mönster, väl avgränsade och inte inkapslade (Figur 2). I kromosomala studier bekräftades trisomier i kromosomer 7 och 17 i de små tumörerna. Dessutom presenterade andra kromosomer tri-tetrasomier när tumörens storlek ökar. Från dessa fynd ansågs det att det finns en serie små godartade lesioner och att ökningen i storlek är förknippad med större mängd kromosomala förändringar och därför den möjliga omvandlingen i papillära karcinom. Av denna anledning ansåg who 2004 njurcellstumörer klassificering tumörer med en maximal diameter på 5 mm som papillära adenom . På ett praktiskt sätt anser många patologer att tumörerna över 5 mm och upp till 10 mm har låg aggressivitet .
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
papillära adenom: olika typer av basofila celladenom.
det bör understrykas att även om majoriteten av papillära adenom är associerade med papillär njurcellskarcinom (47%), kan de också hittas associerade med andra varianter (16% med klar cell RCC, 8% med kromophobe RCC och 2, 5% med onkocytom) .
det bör framhävas att 5% av papillära adenom finns i skleroserade njurar (slutnjurar) och 18% hos patienter med förvärvad cystisk sjukdom (med eller utan dialys). Deras morfologiska egenskaper är identiska med de som är associerade med karcinom men märkligt nog skiljer de sig från det senare genom att inte uttrycka alfa-metylacyl-CoA-racemas (AMACR) .
Sammanfattningsvis kan papillär adenom och papillär njurcellskarcinom representera ett kontinuum av samma biologiska process. Tyvärr är det inte möjligt att definiera ett otvetydigt godartat papillärt renalt adenom, därför använde WHO storleken (godtyckligt) som markör.
papillära adenom associerade med end-njure och/eller förvärvad cystisk sjukdom kan ha en annan patogenes.
2.3. Oncocytom
det kliniskt viktigaste njurkortikala adenomet är onkocytom, eftersom det trots att det vanligtvis inte är associerat med karcinom, i bilddiagnosen anses det vanligtvis som njurcellscancer.
de cytologiska egenskaperna hos onkocytom definieras av de onkocytiska cellerna (tumörceller anordnade i Bon, sladdar eller tubuler, med eosinofil cytoplasma och ingen mitos). De är vanligtvis fasta, homogena, med tillfälliga skleroserade centrala områden, som också kan förekomma i andra tumörer och har en diameter från millimeter upp till 12-15 eller mer centimeter. Därför existerar inte kriteriet för storlek i denna tumörtyp .
problemet har sitt ursprung i de cytologiska egenskaperna som ibland är svåra att skilja från andra neoplasier av eosinofila celler, såsom renalcellskarcinom eosinofila varianten och särskilt kromofob eosinofila karcinom (Figur 3).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Onkocitom, (b) eosinofil kromofob njurcellskarcinomvariant. Lägg märke till den liknande aspekten som båda skadorna kan presentera.
för att skilja dem kan det elektroniska mikroskopet, histokemi (kolloidalt järn) och immunhistokemi hjälpa till (Figur 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
kolloidalt järn för att skilja onkocytom (negativt) och kromofob njurcellscancer (positivt).
det är intressant att påpeka att de kromosomala studierna har visat olika typer av förändringar, och därför, medan vissa tumörer inte har någon kromosomal förändring, visar andra translokation 11q13 och () 1p, 14Q, Y . Den senare kromosomförändringen liknar den för kromophobe-karcinom (p, Y), som tillsammans med upptäckten av hybridkarcinom (oncocytom + kromophobe-njurcellkarcinom), särskilt i Birt-Hogg-Dub-syndromet har det föreslagit att vissa fall av onkocytom kan utvecklas till kromophobe-njurcellkarcinom.
2.4. Metanephric adenom
för en relativt kort tid sedan introducerades en tumör bland de renala adenomerna som bestod av små celler med knappt cytoplasma, enhetlig, utan mitos, embryonal utseende, fördelad i liten rund acini med en fenotyp som liknar nefroblastom (Figur 5). De representerar 1% av lokaliserade tumörer på mindre än 7 cm. Medelåldern är 41 år (från 5 till 83 år). Femtio procent är tillfälliga och 10% har en polycytemi. Immunohistokemi, WT1, CD 56 och CD 57 är positiva och AMACR är negativ .
Metanephric adenom. mikroacinära strukturer av basofila celler med ett nefroblastiskt utseende.
ur genetisk synvinkel kännetecknas den av allelförlust i 2p13 (56% av fallen) och skiljer sig från nefroblastom (med förändringar 11p13) och från papillärkarcinom (+7, +17) .
för att skilja det metanephriska adenomet från nefroblastom har strikta diagnostiska kriterier använts och endast accepterat tumörerna utan mitos och nukleoler som metanephric adenom.
3. Slutsatser
vi ser att kriterierna som används för att betrakta renal neoplasi som adenom varierar mycket beroende på cellulär typ (aldrig i neoformationer av klara celler, endast i små neoplasier av papillärmönster och vilken storlek som helst om vi är säkra på att de är onkocytiska eller metanephriska celler). Därför är det grundläggande att fastställa celltypen, och denna bestämning görs vanligtvis med de vanliga patologiska anatomiska metoderna med hjälp av de immunhistokemiska markörerna till vilka ibland molekylära metoder kan tillsättas.
