diskussion
det finns för närvarande inga diagnostiska kriterier för KLC. Emellertid har karakteristiska kliniska egenskaper beskrivits. Papulerna i KLC är vanligtvis rosa-röda till violaceous i färg och har skala. De är ordnade i linjära eller retikulära mönster. En samtidig seborrheisk dermatitliknande ansiktsutbrott är också ofta närvarande.2, 3 Behcet-sjukdom, som också kännetecknas av slemhinnesår, presenterar vanligtvis ett papulopustulärt utbrott, vilket hjälper till att skilja dessa 2 etiologier.4 KLC är vanligtvis asymptomatisk men kan vara pruritisk. Även om det är ovanligt, har mukosal involvering rapporterats och inkluderar oral sårbildning,2 genital sårbildning, 2 och okulär involvering (inklusive blefarit, konjunktivit, uve-bronkier och iridocyklitis).5, 6 nagelförändringar inklusive onychodystrofi och missfärgning kan ses.7 Orala sår, sår i ögonlocksmarginalen och papillär konjunktivit var framträdande drag hos vår patient.
histopatologiska fynd i KLC visar ett lichenoid, lymfocytiskt reaktionsmönster med fokal basal vakuolär förändring.8 perivaskulär och periappendageal lymfocytisk infiltrat, ibland med några få plasmaceller, kan ses.7 epidermala förändringar inklusive alternerande områden av atrofi och akantos med fokal parakeratos, follikulär pluggning och ibland neutrofila skräp kan också ses.9 immunofluorescens är typiskt negativ.10 tillsammans hjälper dessa histologiska egenskaper att skilja KLC från lichen planus, som saknar parakeratos och visar kilformad hypergranulos. Vissa utredare anser dock KLC en variant av lichen planus. Vid Behcet-sjukdom visar de typiska papulopustulära lesionerna en övervägande neutrofil infiltrera histopatologiskt.4 den negativa direkta immunofluorescensen, bristen på framträdande mucin och negativa serologier argumenterar mot kutan lupus.
hantering av KLC kan vara svårt och har inte studerats i detalj. En ny granskning av KLC föreslog att orala retinoider och fototerapi, antingen ensamma eller i kombination, var de mest effektiva behandlingsformerna.1 av 30 patienter som fick orala retinoider, 6 av 30 (20%) hade ett partiellt svar och 11 av 30 (36, 6%) hade ett fullständigt svar. Vår patients sjukdom var eldfast mot behandling med azatioprin, kolchicin, infliximab och metylprednisolon, i överensstämmelse med tidigare observationer.1 Behandling med isotretinoin resulterade i partiell förbättring av hennes kutana lesioner. Tillsatsen av metotrexat ledde till nära upplösning av hennes kutana utbrott, orala och genitala sår och yttre okulär inflammation. Resultaten i detta fall illustrerar klassiska fynd i denna sällsynta inflammatoriska dermatos och föreslår att kombinationen av isotretinoin med metotrexat kan vara en effektiv terapeutisk strategi för eldfast KLC.
