renalt lymfom är vanligtvis en del av multisystemiskt lymfom. Primär renal lymfom, som definieras som lymfom som involverar njuren uteslutande utan någon manifestation av extra-renal lymfatisk sjukdom 3-5. Typiska avbildningsfynd är flera bilaterala hypodense eller infiltrativa njurmassor.
epidemiologi
medan njurlymfom har en obduktionsincidens på ~45% (intervall 30-60%) hos lymfompatienter är incidensen genom CT-utvärdering ~5% 1.
njurarna är det vanligaste bukorganen som påverkas av lymfom. De flesta fall är B-cells non-Hodgkin lymfom; primärt renalt lymfom är sällsynt (<1%). Inblandning av njurar i Hodgkin lymfom är sällsynt (<1%).
primärt renalt lymfom påverkar oftare medelålders män 5. Patienter med organtransplantation (immunsuppression) och patienter med HIV-infektion (nedsatt immunförsvar) är benägna att utveckla renalt lymfom 3,5.
klinisk presentation
patienter med flanksmärta (det vanligaste symptomet), viktminskning, hematuri eller en palpabel massa. Akut njursvikt kan ses vid infiltrativ sjukdom.
Buk – /flanksmärta (62%) är det vanligaste symptomet hos vuxna patienter (18-50 år), feber (56%) är det vanligaste symptomet hos yngre patienter (<18 år) och viktminskning och hematuri (37%) är de vanliga symtomen hos äldre patienter (> 50 år) 4.
patologi
den exakta orsaken eller ursprunget till primärt renalt lymfom är kontroversiellt, eftersom njurarna är ett extranodalt organ och normalt saknar lymfoid vävnad. Det antas att primärt njurlymfom sannolikt uppstår från kapseln i njuren eller peri-renal fett (lymfoida rika vävnader) och därefter involverar njurparenkymen. Lymfocyterna som ses i regionen med kronisk njurinflammation har också föreslagits som en potentiell orsakande faktor 3-5.
renalt lymfom förekommer ofta med icke-Hodgkin-lymfom. Majoriteten har mellanliggande eller högkvalitativa lymfom inklusive Burkitt och histiocytiska sorter 2. De flesta är B-celllymfom.
vid grov undersökning är lesioner köttiga eller fasta gula, solbränna eller grå tumörer av 1-20 cm storlek.
föreningar
- immunbrist (t.ex. HIV)
- ataxi-telangiectasia
radiologiska egenskaper
fluoroskopi
det är den mest känsliga avbildningen för involvering av njursamlingssystemet och urinledarna, liksom som ger funktionell information.
ultraljud
Hypoechoiska lesioner (singel/multipel) inom njurparenkym med mycket liten inre vaskularitet.
CT
CT är avbildningsmodaliteten för val 3. Följande sjukdomsmönster kan ses på CT:
- flera massor (upp till 60%: vanligaste mönstret)
- typiskt 1-3 cm i storlek
- associerad med förstorade retroperitoneala noder (≥50%)
- enkel massa (över 20% av fallen)
- upp till 15 cm
- homogen, hypodense utan cystisk förändring
- kalcium, blödning eller nekros
- invasion från retroperitoneal nodalmassa (över 30% av fallen)
- vanligtvis > 10 cm
- inneslutning av kärl utan trombos, + / – hydronephrosis
- diffus infiltration (upp till 20% av fallen)
- ingen diskret massa
- vanligtvis bilateralt
- ses med Burkitt lymfom
- perirenal massa (mindre än 10% av fallen)
- perirenal strandning
- förtjockning av Gerota fascia
- perirenala noduler
- atypiska mönster:
- spontan blödning
- nekros
- heterogen lesion
- cystiska förändringar
- förkalkning
Mr
Signalegenskaper
- T1: hypointens till njurparenkym
- T2: iso eller hyperintens till njurparenkym
- T1C +
- dålig förbättring jämfört med njurparenkym
- fördröjd förbättring ses i vissa lesioner
- diffusionsvägd avbildning (DWI): begränsad diffusion 3-5
nukleärmedicin
PET-CT
renalt lymfom visar intensivt 18F-FDG-upptag. PET-CT är användbar vid diagnos av sjukdomen, vid bedömning av svar på terapin och vid detektering av återkommande sjukdom 3-5.
behandling och prognos
kemoterapi är grundpelaren i behandlingen 4. Prognosen för primärt renalt lymfom är i stort sett okänd. Den 5-åriga överlevnadsgraden är ~45%. Yngre patienter och bilaterala primära njurlymfom är förknippade med en sämre prognos (kortare överlevnadstid och snabbare progression) 4.
differentialdiagnos
Imaging differential överväganden inkluderar:
- njurcellscancer: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
