visa PDF
selektiv intrauterin tillväxtbegränsning: även om de flesta graviditeter med monokorioniska tvillingar (tvillingar som delar en gemensam placenta) är okomplicerade, utgör närvaron av en vanlig placenta en relativt ökad risk för fostrets välfärd. Den enda moderkakan innehåller blodkärl som länkar blodflödet mellan tvillingarna. Obalanserat blodflöde från en tvilling till den andra tvillingen kan leda till en kaskad av händelser som resulterar i tvilling-tvillingtransfusionssyndrom. Ett annat potentiellt problem som kan uppstå i monokorioniska tvillingar är den oproportionerliga fördelningen av placenta massa mellan tvillingarna (ojämn delning av moderkakan). Denna faktor kan leda till dålig näring av en av tvillingarna, vilket resulterar i efterföljande dålig Total fostertillväxt. Eftersom detta problem vanligtvis bara påverkar ett av fostren, har detta tillstånd myntats selektiv intrauterin tillväxtbegränsning (SIUGR). SIUGR beräknas förekomma i cirka 10% av monokorioniska tvillinggraviditeter.
svåra fall av monokorioniska tvillingar med SIUGR visar ultraljudsbevis för onormalt blodflöde genom navelartären hos den dåligt odlade tvillingen. Under denna omständighet kan spontan död hos detta barn i livmodern förekomma i upp till 40% av fallen. På grund av blodkärlen som kopplar tvillingens cirkulationssystem tillsammans kan en tvillings död leda till kraftigt blodtrycksfall hos den andra tvillingen och efterföljande hjärnskador (upp till 30%) eller dödsfall (upp till 40%). Denna komplikation är resultatet av blödning av blod från den lämpligt odlade tvillingen till den demiserade SIUGR-tvillingen.Eftersom de negativa effekterna på den lämpligt odlade tvillingen förmedlas genom blodkärlen som länkar tvillingarnas cirkulationer, har det föreslagits att utplåning av dessa vaskulära kommunikationer kan leda till förbättrade resultat för den normalt odlade tvillingen. Separation av cirkulationerna kan göras med hjälp av kirurgiska tekniker som ursprungligen utvecklades för behandling av tvilling-tvillingtransfusionssyndrom.
diagnos
In utero-diagnosen av SIUGR fastställs genom ultraljud. Först bör närvaron av en delad placenta (monokorionisk) bekräftas. Vanligtvis ultraljud utförs tidigare under graviditeten kan vara användbara för att fastställa chorionicity (antal moderkakor). Ultraljudsfynd som en enda placenta, samma fosterkön och ett ”t-tecken” där delningsmembranet infogar vinkelrätt mot moderkakan är till hjälp vid diagnos av en monokorionisk tvillinggestation.
när en monokorionisk placentation har fastställts kräver diagnosen SIUGR närvaron av tre viktiga ultraljudsfynd:
- den beräknade fostervikten (EFW) för en tvilling mäter mindre än den 10: e percentilen för den tilldelade graviditetsåldern. EFW beräknas genom att mäta standardfosterbiometriska komponenter via ultraljud. Eftersom tidigare studier har visat försumbar skillnad mellan tillväxtkurvor för singleton och tvillingfödsel under andra trimestern används standarder som fastställts av Hadlock (1991) för singletoner för att tilldela tillväxtpercentilen.
- ihållande frånvarande eller omvänd flöde i navelartären hos den tillväxtbegränsade tvillingen.
- slutligen måste diagnosen twin-twin transfusion syndrome (TTTS) uteslutas. TTTS diagnostiseras genom att bedöma diskordansen av fostervattenvolymen på vardera sidan av de delande fostermembranen; den maximala vertikala fickan (MVP) av fostervattenvolymen måste vara större än eller lika med 8, 0 centimeter i mottagarens säck och mindre än eller lika med 2, 0 centimeter i givarens säck för att säkra diagnosen TTTS.
hanteringsalternativ och resultat
behandlingsalternativen tillsammans med förväntade graviditetsresultat listas nedan:
- förväntad hantering: före utvecklingen av laserterapin som beskrivs nedan har behandlingen av detta tillstånd traditionellt varit en av förväntad hantering. Detta innebär minst en gång i veckan ultraljud bedömningar av fostrets välbefinnande, fostervatten volym bedömning, och Doppler studier av navelartären, samt sonogram för att bedöma fostertillväxt om var tredje vecka. Efter 24 veckors graviditet diskuterar föräldrar traditionellt med sina läkare om det finns behov av ökad fosterövervakning, såsom fosterhjärtfrekvensövervakning, och om en kurs av steroider krävs för fostermognadsterapi. Tidig leverans kan avgöras om fosterstatus anses vara icke-lugnande baserat på fostrets hjärtfrekvensövervakning eller ultraljudsparametrar. Utmaningen som detta villkor presenterar för både föräldrar och läkare är när det gäller tidpunkten för leveransen. Å ena sidan kommer förseningen av leveransen att minska komplikationerna i samband med för tidig födsel. Å andra sidan, förlängning av graviditeten i denna inställning, särskilt om fynd som tyder på en icke-lugnande fosterstatus är närvarande, kan leda till att en tvilling dör i livmodern. Detta kan förekomma i upp till 40% av monokorioniska tvillingar med SIUGR. Som beskrivits ovan kan döden av en tvilling i livmodern leda till att den andra tvillingen samtidigt försvinner i så hög som 40% av fallen. Om den andra tvillingen överlever finns det upp till 30% risk för efterföljande neurologiskt handikapp. Nedgången av en tvilling resulterar i dessa negativa effekter på den andra tvillingen på grund av blodkärlen på placentans yta som förbinder barnens cirkulationssystem – i huvudsak kopplar varje barns försörjning till varandra.
- Laserterapi: Detta kirurgiska tillvägagångssätt använder ett operativt fetoskop för att leverera laserenergi som sedan tätar bort de kränkande blodkärlen på ytan av den vanliga moderkakan. Eftersom de vaskulära förbindelserna mellan de två fostren är förseglade, sker ingen ytterligare blodutbyte mellan fostren. Det har teoretiserats att eliminering av vaskulär kommunikation kan minska eller förhindra skada på den överlevande tvillingen vid en tvillings bortgång. Storleken på denna potentiella fördel är okänd.
kandidatur för behandling
för att kvalificera sig för behandling måste i allmänhet följande villkor vara uppfyllda.
inklusionskriterier
- graviditetsålder 16-26 veckor.
- Sonografiskt bevis på monokorionicitet (delad placenta).
- diagnos av IUGR närvarande i en tvilling (fostervikt vid eller under den 10: e percentilen för graviditetsålder-Hadlock et al 1991).
- frånvarande eller omvänd diastoliskt flöde i navelartären i SIUGR-tvillingen.
allmänna uteslutningskriterier
- förekomst av tvillingtvillingtransfusionssyndrom definierat som en maximal vertikal ficka (MVP) på 2 cm i en säck och 8 cm i den andra säcken.
- förekomst av större medfödda anomalier (anencefali, akardia, spina bifida) eller intrakraniella fynd i antingen tvilling: IVH, porencefaliska cyster, ventrikulomegali eller andra fynd som tyder på hjärnskador.
- obalanserat kromosomalt komplement.
- brutna eller fristående membran.
- Placentaavbrott.
- chorioamnionit (infektion i livmodern).
- tripletter
detaljer om kirurgiskt ingrepp
de flesta operationer utförs under lokalbedövning med viss intravenös sedering. Ett litet snitt (3 millimeter eller cirka 1/10 tum) kommer att göras och en trokar (litet metallrör) kommer att sättas in i fostervattensäcken hos den normalt odlade tvillingen. Fostervatten kan skickas för genetiska och mikrobiologiska studier. Ett endoskop (medicinskt teleskop) kommer att passera in i livmodern. Blodkärlen, som är synliga på placentans yta, kommer att analyseras och alla kommunicerande kärl kommer att förseglas med laserenergi. En andra trokar kan behöva sättas in för att slutföra operationen, särskilt om moderkakan är främre. Du kommer att få antibiotika före och efter operationen.
postoperativ vård
vanligtvis kommer du att stanna kvar på sjukhuset i 1 till 2 dagar efter operationen. Du kommer sedan att skickas hem till vård av din primära förlossningsläkare och perinatolog. Uppföljning ultraljud kommer att schemaläggas varje vecka under den första månaden för att upptäcka eventuell intrauterin fosterdöd, och varje månad därefter. Leverans kommer att beslutas baserat på obstetriska indikationer (men det är rekommendationen från fostrets hopp att ha veckovis övervakning via ultraljud, NST eller andra lämpliga medel.).
Visa / Dölj ytterligare resurser
även om den vaskulära kommunikationen av den monokorioniska placentan inte är involverad i etiologin av SIUGR, spelar de fortfarande en viktig roll när det gäller perinatalt resultat. Det finns en relativt hög sannolikhet för spontan död av siugr-tvillingen, vilket kan leda till samtidig död eller allvarligt neurologiskt handikapp hos den andra tvillingen. Dessa komplikationer uppstår från exanguination av den lämpligt odlade (AGA) tvillingen till den demiserade SIUGR-tvillingen genom placental vaskulär kommunikation. En nyligen publicerad observationsstudie övervakade 84 på varandra följande monokorioniska tvillingar med ojämn fostervätska som inte uppfyllde kriterierna för tvilling-tvillingtransfusionssyndrom.1 * * en undergrupp på 19 uppfyllde kriterierna för SIUGR. Den totala överlevnadsgraden i denna undergrupp var 60% (23/38 Foster). Den neurologiska skadefrekvensen beskrevs inte. I en annan studie hanterades 17 patienter med SIUGR förväntat.2 överlevnadsgraden för siugr-tvillingen var 59%. Frekvensen av kortvariga neurologiska komplikationer (inkluderar periventrikulär leukomalaki, intraventrikulär blödning och ventrikulomegali) var 14%.
vid denna tidpunkt är vårdstandarden vid behandling av monokorioniska graviditeter komplicerade av SIUGR att övervaka graviditeten med ultraljud och/eller fostrets hjärtfrekvensövervakning, ofta på sjukhuset från 24 veckors graviditet till leverans, med planen att försöka leverera tvillingarna före nedläggningen av det tillväxtbegränsade fostret. Detta leder till en nästan 100% prematuritetshastighet, med den ständigt närvarande risken för neurologisk skada på AGA-tvillingen. Finns det några andra hanteringsalternativ för behandling av detta tillstånd bortsett från selektiv feticid eller graviditetsavbrott? En möjlig terapeutisk modalitet är att utföra operativ fetoskopisk ablation av vaskulär kommunikation för att ”koppla bort” tvillingarnas öde. Med andra ord, om det tillväxtbegränsade fostret dör, skulle det lämpligt odlade fostret inte påverkas direkt. Dessa graviditeter kan hanteras som en poliklinik som liknar dikorioniska tvillingar komplicerade av intrauterin tillväxtbegränsning av ett foster. Quintero et al utförde en genomförbarhetsstudie som visade en trend mot minskad frekvens av neurologiska underskott i AGA-tvillingen, med 14% frekvens av neurologisk skada i den förväntat hanterade gruppen jämfört med 0% i lasergruppen.2 En randomiserad studie för att jämföra laserkirurgi kontra standardbehandling genomförs för närvarande i USA av Usfetus-konsortiet.
1. 44Huber a, Diehl W, Zikulnig L, Bregenzer T, Hackeloer BJ, Hecher K. perinatalt resultat i monokorioniska tvillinggraviditeter komplicerade av fostervattendiskordans utan allvarligt tvillingtvillingstransfusionssyndrom. Ultraljud Obstet Gynecol 2006; 27 (1): 48-52.
* * Detta är ett viktigt papper som beskriver naturhistorien för monokorioniska tvillingar med fostervattendiskordans som inte uppfyller kriterierna för TTTS. En undergrupp av patienter i denna studie uppfyllde kriterierna för SIUGR, och de perinatala resultaten granskas.
2. 45Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Selektiv fotokoagulering av kommunicerande kärl vid behandling av monokorioniska tvillingar med selektiv tillväxtnedgång. Am J Obstet Gynecol 2001; 185 (3): 689-696.