patienten var manlig, 26 år gammal och hade ingen specifik underliggande eller familjesjukdom. För sex månader sedan upplevde han en episodisk attack av distending smärta i sin vänstra nedre kvadrant, illamående och kräkningar; han behandlades med orala droger på ett lokalt sjukhus. Men hans symptom var inte helt lättade och förvärrades senare. En normal abdominal röntgen föreslog ofullständig tunntarmobstruktion. Han togs in på vårt sjukhus.
patienten besökte vårt sjukhus utan några klagomål. Fysisk undersökning avslöjade en mjuk buk med ömhet i vänster nedre kvadrant. Ingen massa palperades i buken. När hans buksmärta inträffade kunde en peristaltisk våg observeras runt naveln. Laboratorietester visade ingen anemi eller leukocytos. Undersökning av tumörassocierade antigener visade en framträdande höga nivåer av carcino-embryonalt antigen (CEA) vid 29.17 ng/ml och kolhydratantigen 19-9 (CA 19-9) vid 970,3 U/ml. Abdominal computertomografi (CT) – skanningar visade många svullna lymfkörtlar intill buken aorta i retroperitonealt utrymme (Fig. 1) men ingen märkbar massa. Positron emission computed tomography (PET)/CT-skanningar avslöjade onormala ansamlingar av 18F-FDP i många förstyvande tarmsegment och även i många retroperitoneala svullna lymfkörtlar, vilket indikerar hypermetabolismsjukdom, med stor möjlighet till en malign sjukdom (Fig. 2). Gastroskopi och enteroskopi visade att magen, tjocktarmen och ändtarmen var normala. Dubbelballong enteroskopi (DBE) och följande biopsi avslöjade emellertid vid övre jejunum att det mesta av lumen hindrades av en oregelbunden utskjutande tumör av gastrointestinalt ursprung (Fig. 3a).
CT-bild (axiell vy) som visar många svullna lymfkörtlar intill buken aorta i retroperitonealutrymmet men ingen märkbar massa
PET / CT-skanningsbild som visar onormala ansamlingar av 18F-FDP i många tarmsegment och även i många retroperitoneala svullna lymfkörtlar, vilket indikerar hypermetabolismsjukdom, med stor möjlighet till en malign sjukdom
en DBE-undersökning som visade vid övre jejunum; lumen minskades av en oregelbunden utskjutande tumör. b cirka 40 cm av den involverade jejunum, mesenteri och kärl resekterades. C tumör involverade hela väggen i tunntarmen
på grund av symtomen på tarmhinder och en hög möjlighet till avancerat stadium genomgick patienten segmentresektion av jejunum. Vid laparotomi var en 5 msk 5 cm rund massa utan någon distinkt gräns närvarande vid jejunum (25 cm från ligamentet i Treitz). Massan involverade hela tarmväggen och invaderade direkt det närliggande mesenteriet. Det fanns många förstorade lymfkörtlar runt den överlägsna mesenteriska venen och den första och andra jejunalartären i den involverade mesenteriet. Det fanns inga tecken på metastatiska lesioner i bukhinnan eller levern under intraoperativ inspektion av alla kvadranter i bukhålan. Vi utförde en radikal resektion med 40 cm av jejunum och den involverade mesenteri, kärl och lymfkörtlar (Fig. 3b, c). Patologisk undersökning avslöjade ett måttligt differentierat adenokarcinom med metastas till sju av 14 resekterade lymfkörtlar (Fig. 4); fria kirurgiska marginaler uppnåddes. Tumören var iscensatt som T4N2M0, Stadium IIIB sjukdom . Genetiska studier av provet avslöjade att det hade lågt uttryck av tymidylatsyntas (TS) och excisionsreparationskorskomplementerande Gen 1 (ERCC1), känslig för fluoropyrimidin och platina . Han började på palliativ kemoterapi med FOLFOX i totalt åtta cykler. Han tolererade kemoterapi väl, och värdena för CEA och CA 19-9 minskade gradvis när kemoterapin utvecklades (Fig. 5a). CT-skanningar visade också att de svullna lymfkörtlarna intill buken aorta minskades signifikant (Fig. 5b). Från och med den 11-månaders postoperativa uppföljningen har det inte funnits några tecken på återkommande sjukdom.
mikroskopiska bilder av tumören från det patologiska provet; hematoxylin-och eosinfärgning. en förstoring med låg effekt (100 xnumx xnumx xnumx) som visar ett måttligt differentierat adenokarcinom i jejunum med invasion i lymfkörtlarna. B högeffektsförstoringsscenariot (400 xnumx xnumx) som visar adenokarcinom
a-värden för CEA (vänster Y-axel) och CA 19-9 (höger Y-axel) minskade gradvis när de åtta cyklerna av FOLFOX palliativ kemoterapi utvecklades. b CT-skanningsbild (axiell vy) som visar svullna lymfkörtlar intill buken aorta i retroperitonealt utrymme minskat efter kemoterapi
diskussion
medan tunntarmen representerar 75% av längden på matsmältningskanalen och 90% av den absorberande slemhinneytan, är tumören i tunntarmen sällsynt än andra gastrointestinala maligniteter. De möjliga förklaringarna inkluderar de höga nivåerna av IgA och den snabbare transiteringen i tunntarmen jämfört med tjocktarmen. Små bakterier och mer känslighet för stress i tunntarmen bidrar också till den låga tumörincidensen . Även om tunntarmscancer normalt förekommer hos äldre patienter , hittades det i en 26-årig ung man. Massan förblev odetekterbar tills han hade en ofullständig tunntarmobstruktion med lymfkörtelmetastas. Detta var liknande med studier, där diagnos av SBA huvudsakligen erhölls i avancerade stadier; ~40% av patienterna har lymfkörtelmetastas (steg III) och 35 till 40% har avlägsen metastas (steg IV).
symtomen på SBA är initialt ospecifik magbesvär; diagnosen är försenad och vanligtvis i samband med nödsituation som involverar en ocklusion (40 %) eller blödning (24 %) , vilket liknar presentationen av vår patient. För diagnos av SBA har CT-skanningar en total noggrannhet på 47%. Medan CT-skanningar kan upptäcka lesionerna, kan de inte ge exakta data om tarmslimhinnan och missa några små eller platta skador. PET / CT-tekniken används för att skilja maligna tumörer i tunntarmen från godartade. Upptaget av 18F-FDG är relaterat till tumörstorlek, infiltration och lymfkörtelmetastas; ju högre upptag av 18F-FDG, desto högre tumörinvasivitet . Gastroskopi och enteroskopi kan vara lämpligt om tumören ligger nära det proximala tolvfingertarmen eller långt från terminal ileum. Resten av tunntarmen kan inte nås utan användning av videokapselendoskopi (CE) eller DBE. Det bestämda diagnostiska utbytet av CE är endast 20-30 %, medan DBE står för 60-70% av det diagnostiska utbytet för tarmsjukdomar . CE är dock lämpligt för att diagnostisera spridda, små och multipla lesioner, såväl som aktiv blödning; det är bekvämt, icke-invasivt, säkert och bekvämt. Däremot är DBE-proceduren obekväm, mindre tolererad och svår att slutföra; dessa faktorer påverkar dess diagnos . En baslinje plasmatisk CEA-och CA 19-9-analys är nödvändig, särskilt i fall av avancerad sjukdom eftersom CEA-och CA 19-9-nivåer är av prognostiskt värde . I detta fall uppnåddes diagnosen genom kombinationen av DBE-resultaten, CT-bilder, PET/CT-bilder och värdena för CEA och CA 19-9.
kirurgisk resektion med tydliga marginaler och regional lymfkörtelresektion förblir den behandling som valts i lokaliserad SBA; det krävs faktiskt ofta även i metastatisk SBA på grund av den höga sannolikheten för obstruktion eller svår blödning . Hittills har det inte funnits någon standard kemoterapi mot SBA. Flera studier har undersökt rollen av palliativ kemoterapi i avancerad SBA. Hong et al. har visat i steg IV-patienter som fick palliativ kemoterapi att total överlevnad (OS) ökade signifikant jämfört med dem som inte fick kemoterapi (8 vs. 3 månader, p = 0,025). Ecker et al. har visat att median OS var överlägsen för patienter med resekterad steg III SBA som fick kemoterapi jämfört med de som inte var (42,4 mot 26,1 månader, p < 0,001). När det gäller den asiatiska befolkningen, Mizyshima et al. visade att hos patienter med icke-botande resektion eller oreserverbar avlägsen metastas var svarsfrekvensen på kemoterapi 31,6% och 3-års OS-frekvensen var signifikant högre jämfört med svarsfrekvensen utan kemoterapi (26,3 mot 13,8 %; p = 0,008). Flera kemoterapi läkemedel har också utvärderats vid behandling av metastatisk SBA. Zaanan et al. har visat att median OS hos avancerade SBA-patienter behandlade med FOLFOX var 17,8 månader, den längsta överlevnaden bland olika kemoterapiregimer. Två fas II-studier har genomförts för att utvärdera effekten av olika kemoterapiregimer i avancerad SBA: svarsfrekvensen var cirka 50 %, medianprogressionsfria överlevande 7,8 och 11,3 månader och median OS 15,2 och 20,4 månader . Nyare medel, såsom endoteltillväxtreceptor (EGFR) antikroppsläkemedel, och nyare kombinationer undersöks som den andra raden för förbättrad behandling av avancerad SBA . Från begränsade kliniska rapporter har en kombination av fluoropyrimidin med platinaföreningar (FOLFOX eller CAPOX) föreslagits som förstahandsbehandling för palliativ kemoterapi vid metastatisk SBA-behandling . Med tanke på resultaten av genetiska studier genomgick patienten palliativ kemoterapi i åtta cykler av FOLFOX och gjorde det bra som hans senaste uppföljning.
