Chiari Misdannelser

Hva Er En Chiari Misdannelse?

Chiari misdannelser representerer fødselsskader eller ervervet membraner som påvirker den bakre delen av hjernen: lillehjernen, som er den delen av hjernen som styrer balansen. Normalt er cerebellum en egen hjernestruktur på baksiden og bunnen av hjernen. Under de fleste situasjoner forblir cerebellum i skallen. I chiari misdannelser, unormale membraner eller den nedre delen av cerebellum (mandler) herniates (klemmer) gjennom bunnen av skallen. Det er 4 typer Chiari misdannelse, oppført som nummer 0, I, II OG III. De fleste Chiari i fødselsskader er til stede ved fødselen, selv om symptomene ikke kan bli tydelig i noen tid, selv før barnet når ungdomsårene eller voksen alder. Chiari II OG III er mer alvorlige fødselsskader som er forbundet med andre hjerne-og ryggmargsfødselsskader, som spina bifida, som er tydelige ved fødselen. Chiari 0 er fra tynne mobile membraner som kun kan ses fra spesielle MR-trekk som vi har utviklet.

det er for tiden anslått at mellom 200.000 Og 2 millioner Amerikanere har tilstanden. Mindre Chiari misdannelser kan være en normal anatomisk variant uten å forårsake noen problemer, og tilstanden kan være over behandlet på enkelte medisinske sentre. Symptomer oppstår når det er en unormal membran eller nok herniation av mandlene for å forårsake trykk mot hjernen, eller blokkere spinalvæske fra å strømme tilbake i hjernen. Dette kan også føre til dannelse av et væskehulrom i ryggmargen kalt syringomyelia som kan forårsake skade på nerver i ryggmargen.

Chiari Misdannelse Symptomer Og Diagnose

Når symptomene oppstår, har de en tendens til å være svært spesifikke. Disse inkluderer smerter mellom baksiden av skallen og nakken (subokipital), skjev hals( torticollis), svimmelhet, vertigo, ulikevekt, synsforstyrrelser (uklart eller dobbeltsyn), hyppig gagging og kvelning på væsker, nystagmus (ufrivillige øyebevegelser), heshet, søvnapne, muskelsvakhet, nummenhet og smertefull prikking i hender og føtter. Ofte blir symptomene verre med belastning.

normalt sirkulerer væske kontinuerlig langs ryggmargen og hjernen. Når Chiari herniated cerebellum blokkerer strømmen, kan et hulrom (syrinx) dannes i ryggmargen. Denne tilstanden kalles syringomyelia. Syringomyelia kan forårsake krumning av ryggraden, samt føre til ytterligere skade på ryggmargen og påvirke funksjonen.

den eneste virkelige måten å diagnostisere En Chiari I misdannelse, er MED EN MR. EN CAT Scan ELLER CT scan kan ikke vise det, og en vanlig x-ray vil aldri visualisere lidelse. MR kan vise hvor mye press Chiari misdannelse er å sette på hjernestammen og ryggmargen. Hvis dette kroniske trykket forblir ubehandlet, kan det føre til svært alvorlige konsekvenser, inkludert lammelse. I Tillegg er Chiari i misdannelser noen ganger forbundet med et ustabilt kryss mellom skallen og nakken og unormal benaktig kompresjon av ryggmargen. Dette må anerkjennes for å være en del av behandlingen.

inntil nå kan tynne pulsatile membraner som skaper væskeblokkering, beskrevet Som Chiari O, ikke oppdages av vanlige Mr-er. Vi har utviklet en spesiell dynamisk MR-film som kan se disse mobile membranene:

Dette er historien om en av våre første pasienter med en tynn pulsatil membran, oppdaget av bare vår spesielle MR, som forårsaket en syrinx og endte opp med vellykket kirurgi:

Chiari Malformasjonsbehandling

Chiari Malformasjonsbehandling

Kirurgi er den endelige behandlingen. Mens mesteparten av tiden en operasjon er nødvendig, noen ganger flere operasjoner kan være nødvendig. Det finnes ulike typer operasjoner som vi utfører avhengig av type misdannelse og omfanget av herniation. Den grunnleggende operasjonen er ment å redusere trengsel rundt bunnen av skallen og fjerne trykk fra hjernestammen og ryggmargen. Dette gjøres ved å fjerne et lite stykke bein i bunnen av skallen. Vi kan ofte fjerne en del av baksiden av de første ryggvirvlene. Hvis det er syringomyelia eller en syrinx, inkluderer operasjonen vanligvis patching av hjernens dekning (dura) og krymper tilbake de herniated mandlene for å øke plassen. Hvis det er en tynn membran som blokkerer normal væskestrøm, må dette oppdages og kuttes opp.

hvis det er et ustabilt kryss mellom skallen og nakken, er det nødvendig med en fusjonsoperasjon med skruer og stenger satt inn i beinene i nakken og skallen.

pasientens symptomer vanligvis stabilisere eller løse helt.

Postoperativ MR med Eliminasjon av Syrinx