Konzo
Konzo je onemocnění horních motorických neuronů, které způsobuje nevratnou paralýzu nohou a vyskytuje se hlavně u dětí a mladých žen v plodném věku. Paralýza nastává zcela náhle, v průběhu času neprobíhá a je nevratná. To je spojeno s konzumací monotónní stravy s vysokým kyanidem (hořkým) maniokem, chudými venkovskými lidmi v Africe, z nichž mnozí trpí podvýživou. Konkrétně je konzo spojeno s vysokou kyanidovou stravou hořké manioku konzumované po dobu několika týdnů v kombinaci s nízkým příjmem bílkovin, zejména nedostatkem esenciálních aminokyselin obsahujících s, které jsou potřebné k detoxikaci kyanidu na thiokyanát v těle.
Konzo se vyskytuje v Demokratické republice Kongo (KDR), Mosambiku, Tanzanii, Kamerunu, Středoafrické republice a Angole. Výskyt konzo je největší v KDR; celkový počet případů není znám, ale jeden odhad je 100 000 případů. Epidemie Konzo se vyskytují během sucha, kdy je rostlina manioku namáhána a produkuje mnohem větší množství kyanidových sloučenin (kyanogenů) než obvykle, a také v důsledku války, kdy jsou lidé vysídleni ze svých domovů a nuceni jíst hořkou nezpracovanou manioku z keře (viz publikace č. 11). Konzo byl poprvé hlášen Dr. Trolli v tehdejším Belgickém Kongu v roce 1938 v Popokabaka Health Zone v provincii Bandundu a konzo jsme poprvé zabránili ve stejné zdravotní zóně (viz publikace č. 7).
ve všech našich studiích v KDR jsme zjistili, že konzo se od roku 2009 výrazně zvýšil kvůli menšímu množství manioku, které se pěstuje, což mělo za následek krátké namáčení kořenů manioku pouze 1-2 dny, místo 3-4 dnů potřebných k úplnému odstranění kyanogenů z kořene.
jiné nemoci související s kyanidem
tropická ataxická neuropatie (TAN) je stav, který je znám již více než století a vyskytuje se v mnoha zemích Afriky, západní Indie a Indie (viz Madhusudanan et al., CCDN News č. 11, p3). Jedná se o chronický stav postupného nebo zákeřného nástupu, který je nejčastější u chudých lidí v 50. a 60. letech a je vzácný u dětí mladších 10 let. Pacienti jsou obvykle chudí a konzumují monotónní kasavskou stravu. Mezi příznaky patří ztráta pocitu v rukou, pocit něčeho rozmazaného na chodidlech, které nelze odstranit pokusem o jeho setření, ztráta zraku, ataxie chůze, hluchota, slabost a ztenčení nohou. Toto onemocnění přetrvává v Nigérii a jeho výskyt může být až 18-26 osob na 1000 ve vesnicích, kde je strava téměř celá kasava. Ve srovnání s vesnicemi, které jedí jam, není výskyt opálení. Mělo se za to, že TAN byl způsoben pouze chronickou intoxikací kyanidem, ale studie roslinga a spolupracovníků ukázaly, že situace může být složitější. Naproti tomu přípravek konzo je způsoben akutní expozicí kyanidu a hladiny kyanidu v krvi u pacientů s přípravkem konzo byly přibližně 20krát vyšší než u pacientů s TAN. Nástup opálení je obvykle pomalý v průběhu měsíců nebo let, zatímco nástup konzo je náhlý a jeho průběh není progresivní. Průměrný věk lidí postižených opálením je vyšší než 40 let, zatímco konzo je primárně onemocnění dětí a mladých žen.
otrava kyanidem Kyanid se váže na enzym zvaný cytochrom oxidáza a zastavuje jeho působení v dýchání, což je klíčový proces přeměny energie v těle. Letální dávka kyanidu pro dospělého závisí na tělesné hmotnosti a je mezi 30 a 210 mg kyanovodíku. Někdy jsou tyto limity překročeny osobami, které jedí kasavské jídlo, a dochází k úmrtí v důsledku otravy kyanidem. Menší (nefatální) množství kyanidu způsobuje akutní intoxikaci s příznaky závratě, bolesti hlavy, nauzey, bolesti žaludku, zvracení a průjmu.
struma a kretinismus nízký příjem jódu ve stravě způsobuje nedostatečnou produkci hormonů obsahujících jod ve štítné žláze, což způsobuje strumu (zvětšení štítné žlázy) a kretinismus (krátkost postavy a závažné mentální poškození). Poruchy nedostatku jódu, včetně strumy a kretinismu, jsou hlavním globálním zdravotním problémem, který postihuje asi 500 milionů lidí. Požití kyanidu z konzumace manioku se v těle přemění na thiokyanát a odstraní se močí. Thiokyanát je goitrogen, protože inhibuje vychytávání jódu štítnou žlázou. Příjem kyanidu ze spotřeby manioku tím zhoršuje strumu a kretinismus, ale pouze pokud je dodávka jódu pod doporučeným denním příjmem. Takže účinek manioku při exacerbaci strumy a kretinismu může být korigován zvýšením příjmu jódu.
porucha neurokognitury Boivin et al., Pediatrie 2013, 131, ukázaly, že děti s konzo mají zhoršené motorické dovednosti a zhoršenou neurokogniti ve srovnání s kontrolními dětmi z oblasti mimo konzo. To může rozšířit lidské břemeno společnosti konzo s důležitými důsledky pro veřejné zdraví.
maniok
rostlina manioku
hlízy manioku
kasava je třetím nejdůležitějším zdrojem potravy v tropech a základním jídlem tropické Afriky. Vznikl v Brazílii a byl zaveden do Afriky před mnoha stovkami let. Jeho produkce ve 24 afrických zemích se od roku 1980 do roku 2005 zvýšila trojnásobně (ve srovnání s 42% nárůstem pro Indonésii) a populace v Africe se zdvojnásobila ve srovnání s 50% nárůstem na celém světě (viz publikace č. 11). Cassava je vytrvalá plodina odolná vůči suchu, která poskytuje přijatelné výnosy na půdách s nízkou plodností a má velký význam pro zemědělce v tropech. V některých zemích, jako je Thajsko, se také pěstuje na plantážích za účelem výroby škrobu a pelet pro krmení zvířat, z nichž většina se vyváží do vyspělých zemí.
kořeny kasavy jsou velmi škrobové a jejich obsah bílkovin je nižší než u jiných tropických kořenových plodin, jako je jam, sladké brambory a taro. Kasava obsahuje kyanogenní glukosid linamarin a malé množství lotaustralinu (methyl linamarin), které se rozkládají na kyanohydriny a glukózu, katalyzované enzymem linamarázou přítomným také v kořeni. Kyanohydriny se snadno rozkládají na kyanovodík v neutrálních nebo alkalických podmínkách.
rostlina manioku má velké množství linamarinu v listech a v kůži kořene. Sladká kasava má malé množství linamarinu ve vnitřní části kořene zvané parenchym a hořká kasava má mnohem větší množství. Hořká chuť je způsobena hlavně linamarinem, ale v kořenech jsou i jiné hořké sloučeniny a také kyselé složky, které někdy zaměňují chuťové pohárky (viz publikace č. 20). Celkový obsah kyanidu v parenchymu různých odrůd manioku se pohybuje od 1 mg ekvivalentů HCN / kg čerstvého kořene (1 ppm)do 1550 ppm. V Nigérii se jedna odrůda nazývá „chop and die“. Parenchym ze sladké manioku se vaří a konzumuje, zatímco ze střední a vysoké kyanidové manioku musí být zpracován na produkty, jako je mouka a gari. Cassava listy jsou široce používány v tropické Africe. Jsou dobrým zdrojem bílkovin a vitamínů, ale obsahují velké množství linamarinu, který se tradičně odstraňuje bušením a následným vařením ve vodě (viz mírná metoda).
tradiční metody zpracování kořenů manioku
kořeny manioku jsou nejvíce podléhající zkáze z hlavních kořenových plodin a během několika dní se zhoršují na vzduchu při okolní teplotě. V soběstačném zemědělství jsou rostliny ponechány v zemi, dokud nejsou potřebné pro potraviny nebo pro zpracování. Dvojí problémy zkázy a jedovaté povahy kyanogenů přítomných v kořenech manioku byly částečně překonány vývojem velkého množství tradičních forem zpracování v různých částech světa. Ve východní Africe je preferována manioková mouka, zatímco v západní Africe se nejčastěji vyrábí pražený produkt zvaný gari. V jižní a Střední Americe existuje mnoho různých produktů manioku. V jižním Pacifiku, kde jsou zavedené odrůdy manioku prakticky všechny sladké (nízký Kyanid), se kořeny po loupání vaří a jedí. Ve východní a střední Africe, kde se manioková mouka vyrábí sušením na slunci a fermentací haldy, je zadržení kyanidu asi desetkrát vyšší než u gari a farinhy. Situace je mnohem horší v letech sucha, které jsou běžným rysem klimatu, kdy vodní stres na rostlině manioku způsobuje velké zvýšení obsahu kyanidů v kořenech. Vyvinuli jsme jednoduchou metodu smáčení (viz publikace č. 8) pro odstranění kyanidu z mouky a použili jej ke kontrole konzo v mnoha vesnicích v KDR (viz publikace č. 6, 21 a 22).
existuje mnoho tradičních metod zpracování používaných po celém světě, ale omezíme diskusi na hlavní metody používané v Africe.
- sušení na slunci ve východní Africe nejjednodušší metodou je sušení na slunci. To zahrnuje loupání kořenů následované sušením neporušených kořenů nebo velkými kusy podélně řezanými. Křehký, suchý materiál se pak rozdrtí do dřevěné paličky a malty a proseje, aby se odstranil vláknitý materiál, aby se vytvořila bílá mouka. Množství kyanidu zadrženého jako linamarin je poměrně vysoké při 25-33%.
- halda fermentace zahrnuje loupání a řezání kořenů a jejich ponechání v malé haldě po dobu 3-5 dnů, během nichž dochází k určité fermentaci s uvolněním kyanovodíku. Kořeny jsou pak sušeny na slunci, bušeny a prosévány, jak již bylo popsáno. Mouka vyrobená haldovým kvašením je mírně tmavě zbarvená a retence kyanidu je 12,5-16,5% (viz publikace č. 14). V době sucha, kdy se celkový obsah kyanidů v kořenech zvyšuje 2-4krát, je fermentace haldy upřednostňována zpracovateli před sušením na slunci (viz publikace č. 16).
- ve střední Africe, kde je dostatek vody, jsou celé loupané kořeny ponořeny do vody po dobu 3 dnů a změkčená tkáň je sušena na slunci, bušena a proseta, aby se vytvořila mouka s nízkým obsahem kyanidu. Někdy jsou však kořeny ponořeny pouze na 1-2 dny a přeměněny na mouku, která si stále uchovává velké množství kyanogenů.
- Gari množství reakce mezi linamarinem a enzymem linamarázou za vzniku kyanohydrinů, které se rozkládají a uvolňují kyanovodík, se značně zvyšuje strouháním nebo drcením, čímž se získají malé kousky kořene manioku. Při výrobě gari v západní Africe je strouhaná kasava uložena v sáčku po dobu 2-3 dnů. Přebytečná voda se pak vytlačuje v lisu, vlhký produkt se vysuší a kyanovodík se odstraní pražením v kovové misce nad ohněm dřeva. Retence kyanidu v přípravku gari je pouze 1,8-2,4 % (viz publikace č. 14), ale je stále dostačující k tomu, aby způsobil opálení mezi některými chudými lidmi v Nigérii. Vyvinuli jsme jednoduchou metodu, jak snížit celkový obsah kyanidů v gari asi o polovinu (viz publikace č. 9).
život s konzem
„nevěděl jsem, že jíst maniok může být tak nebezpečné“ Fatima Colher, Mosambik 2018
Fatima (25) je mladá matka s velkými starostmi. Její tři děti (8, 6 a 1) jsou vážně podvyživené, ale sotva je dokáže krmit. Naše maličká zápletka nestačí. Kromě toho je vaření a získávání vody velmi obtížné, protože sotva chodím. Obě mé nohy byly náhle ochrnuty poté, co jsem snědl maniok, který byl nedostatečně detoxikován. Opravdu nevím, co mám dělat.‘
‚ naše rodina závisí na kasavě. Je to naše základní jídlo. Jíme to každý den. Je to plodina, která je odolná vůči suchu a roste po celý rok. Nevěděl jsem, že jíst maniok může mít tak nebezpečné následky. Teď to vím ze zkušenosti. Tím, že jsem to připravil špatně, jsem spolkl příliš mnoho kyseliny kyanovodíkové, což způsobilo, že mé nohy byly trvale zmrzačeny. Konzo, tak se nazývá tato kasava nemoc. Práce na zemi, získávání vody a vaření; všechny tyto věci sotva zvládnu kvůli svému postižení. Můj manžel Luciano (35) mě opustil, protože řekl, že už nemůžu být dobrou ženou, přesto se vrátil.‘
‚ kromě manioku nemáme skoro co jíst. Každý den jíme jen trochu a bojujeme proti hladu. Láme mi srdce, když vidím, jak moje děti tolik trpí. Je velmi nebezpečné, aby byli podvyživení; jsou slabí a rychleji onemocní. Obávám se, že se stanou paraplegiky i přes konzo. Naštěstí nás místní dobrovolník naučí různé metody, jak odstranit jedovatou kyselinu kyanovodíkovou z manioku. Ale také se budu muset ujistit, že moje děti dostanou jídlo s vysokým obsahem bílkovin; jsem si toho příliš vědom. Jak se toho chytit … druhý den jsem uvařil vejce a sdíleli jsme ho mezi námi pěti. Pro nás, to je docela něco.
pokud jde o sebe, potřebuji všechny vitamíny, které mohu získat, protože kojím naše nejmladší. Nedávno jsem začal dostávat multivitamíny, které pečlivě užívám. Živiny v mém mléce jsou velmi důležité pro růst mého dítěte. Snad bude brzy silnější.
nikdy bychom netušili, že viníkem je kasava.“Andolinho a Esmeralda, Mosambik 2018
Andolinho (12) i jeho mladší sestra Esmeralda (6) se najednou stali paraplegiky. Jejich rodiče byli u konce. Jak se to proboha mohlo stát? To, že za to může kasava, by nikdy neuhodli.
„s manželkou Lucií (28) jsme vzali naše děti do místního zdravotního střediska,“ říká jejich otec Janvahio (32). Chtěli jsme zjistit, co způsobilo ochrnutí v dolní části jejich těl. Lékař nám bohužel nemohl pomoci a odkázal nás do okresní nemocnice. Nakonec jsme tam nikdy nešli. Ne proto, že bychom nechtěli, ale je to příliš daleko na procházku a neměli jsme dost peněz na zaplacení jízdného autobusem. Tehdy jsme byli sami a žádnou pomoc jsme nedostali.‘
‚ nakonec jsme zjistili, že naše děti jsou trvale ochrnuty z jídla nedostatečně detoxikované hořké manioku. Dostali do svého systému příliš mnoho kyseliny kyanovodíkové. Naše jednostranná strava sestávala hlavně z manioku. Jedli jsme kořeny i listy. Kéž bychom věděli, že nejprve detoxikujeme kasavu. Protože jsme si jídlo pořádně nepřipravili, naše děti teď trpí ochromující nemocí. Konzo nelze léčit. Prevence je jedinou možností. Ve speciálním tréninku jsme se naučili různé metody k odstranění toxinu z kořenů a listů. Nyní sledujeme tyto metody. Bohužel, Andolinho a Esmeralda nikdy nezískají své zdraví. Jejich paralýza je nevratná.‘
‚ uvědomuji si až příliš dobře, že náš syn už nikdy nebude chodit. Jsem velmi vděčný, že brzy dostane invalidní vozík. Díky tomu budeme mnohem mobilnější. Stále však mám naději na svou dceru: myslím, že s intenzivním rehabilitačním programem se naučí znovu chodit. To je moje největší přání. Protože když může chodit, může chodit do školy.
