Research School of Biology

Konso

Konso er en øvre motor neuron sygdom, der forårsager irreversibel lammelse af benene og forekommer hovedsageligt hos børn og unge kvinder i den fødedygtige alder. Lammelsen opstår ganske pludselig, udvikler sig ikke over tid og er irreversibel. Det er forbundet med forbruget af en monotont diæt med højt cyanid (bitter) kassava af fattige landdistrikter i Afrika, hvoraf mange lider af underernæring. Specielt er Cecil forbundet med en høj cyanid kost af bitter kassava forbruges over en periode på flere uger kombineret med et lavt indtag af protein, især en mangel på essentielle s-holdige aminosyrer, der er nødvendige for at afgifte cyanid til thiocyanat i kroppen.

Congo forekommer i Den Demokratiske Republik Congo (DRC), Cameroun, Den Centralafrikanske Republik og Angola. Det samlede antal tilfælde er ukendt, men et skøn er 100.000 tilfælde. Epidemier opstår under tørke, når kassavaplanten er stresset og producerer meget større mængder cyanidforbindelser (cyanogener) end normalt og også som et resultat af krig, når folk er fordrevet fra deres hjem og tvunget til at spise bitter uforarbejdet kassava fra busken (se publikationer Nr.11). I 1938, i Popokabaka sundhedsområde i Bandundu-provinsen, og vi har forhindret Congo for første gang nogensinde i samme sundhedsområde (se publikationer nr.7).

i alle vores undersøgelser i DRC finder vi, at Conso er steget kraftigt siden 2009 på grund af mindre mængder kassava, der dyrkes, hvilket har resulteret i kortblødning af kassavarødder i kun 1-2 dage i stedet for de 3-4 dage, der kræves for fuldstændigt at fjerne cyanogener fra roden.

andre cyanidrelaterede sygdomme

tropisk ataksisk neuropati (TAN) er en tilstand, der har været kendt i mere end et århundrede og forekommer i mange lande i Afrika, Vestindien og Indien (Se Madhusudanan et al., CCDN nyheder Nr 11, p3). Det er en kronisk tilstand af gradvis eller snigende debut, som er mest almindelig blandt fattige mennesker i 50 ‘erne og 60’ erne og er sjælden hos børn under 10 år. Patienter er normalt fattige og spiser en monotont kassava-diæt. Symptomer inkluderer tab af fornemmelse i hænderne, en fornemmelse af noget smurt på fodsålerne, som ikke kan fjernes ved at forsøge at tørre det af, synstab, ataksi i gang, døvhed, svaghed og udtynding af benene. Sygdommen er vedvarende i Nigeria, og dens forekomst kan være op til 18-26 personer pr.1000 i landsbyer, hvor kosten er næsten alle kassava. Til sammenligning i yam-spise landsbyer er der ingen forekomst af TAN. Det blev anset for, at TAN udelukkende skyldtes kronisk cyanidforgiftning, men undersøgelser foretaget af Rosling og kolleger har vist, at situationen kan være mere kompleks. Det blev konstateret, at niveauet af cyanid i blodet var ca.20 gange så højt hos TAN-patienter. Tanens begyndelse er normalt langsom i løbet af måneder eller år, mens udbruddet af Conso er brat, og dets forløb er ikke-progressivt. Gennemsnitsalderen for mennesker, der er ramt af TAN, er større end 40 år, mens Konso primært er en sygdom hos børn og unge kvinder.

cyanidforgiftning cyanid binder sig til et cytokromoksidase og stopper dets virkning i respiration, som er den vigtigste energiomdannelsesproces i kroppen. Den dødelige dosis cyanid for en voksen afhænger af kropsvægt og er mellem 30 og 210 mg hydrogencyanid. Nogle gange overskrides disse grænser af personer, der spiser et kassava-måltid, og dødsfald opstår på grund af cyanidforgiftning. Mindre (ikke-dødelige) mængder cyanid forårsager akut forgiftning med symptomer på svimmelhed, hovedpine, kvalme, mavesmerter, opkastning og diarre.

struma og kretinisme lavt diætindtag af jod forårsager utilstrækkelig produktion af jodholdige hormoner i skjoldbruskkirtlen, og dette producerer struma (forstørrelse af skjoldbruskkirtlen) og kretinisme (korthed i statur og alvorlig mental svækkelse). Jodmangelforstyrrelser, herunder struma og kretinisme, er et stort globalt sundhedsproblem, der rammer omkring 500 millioner mennesker. Indtaget cyanid fra kassava forbrug omdannes i kroppen til thiocyanat og fjernes i urinen. Thiocyanatet er et goitrogen, fordi det hæmmer optagelsen af jod i skjoldbruskkirtlen. Cyanidindtag fra kassavaforbrug forværrer derved struma og kretinisme, men kun hvis jodforsyningen er under det anbefalede daglige indtag. Således kan effekten af kassava i forværrende struma og kretinisme korrigeres ved at øge indtagelsen af jod.

nedsat neurokognition Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, har vist, at børn med Konso har nedsat motoriske færdigheder og nedsat neurokognition sammenlignet med kontrolbørn fra et ikke-Konso-område. Dette kan udvide den menneskelige byrde af Congo med vigtige konsekvenser for folkesundheden.

kassava

en kassava plante

kassava knolde

kassava er den tredje vigtigste fødekilde i troperne og basisfødevarer i tropisk Afrika. Det stammer fra Brasilien og blev introduceret i Afrika for mange hundrede år siden. Dens produktion over 24 afrikanske lande er tredoblet fra 1980 til 2005 (sammenlignet med en stigning på 42% for Indonesien), og befolkningen i Afrika er fordoblet sammenlignet med en stigning på 50% på verdensplan (se publikationer Nr.11). Cassava er en hårdfør, tørkebestandig afgrøde, der giver acceptable udbytter på jord med lav frugtbarhed og er af stor betydning for subsistensbønder i hele troperne. I nogle lande som Thailand dyrkes det også i plantager for at producere stivelse og pellets til dyrefoder, hvoraf meget eksporteres til udviklede lande.

Kassavarødder er meget stivelsesholdige, og deres proteinindhold er mindre end for andre tropiske rodafgrøder som yam, søde kartofler og taro. Cassava indeholder Cyanogen glucosid linamarin og en lille mængde lotaustralin (methyllinamarin), som begge nedbrydes til cyanohydriner og glucose, katalyseret af linamarasen, der også er til stede i roden. Cyanohydrinerne nedbrydes let til hydrogencyanid under neutrale eller alkaliske forhold.

kassava-planten har en stor mængde linamarin i bladene og i rodens hud. Sød kassava har en lille mængde linamarin i den indre del af roden kaldet parenchyma, og bitter kassava har en meget større mængde. Den bitre smag skyldes hovedsageligt linamarin, men der er andre bitre forbindelser i roden og også sure bestanddele, som undertiden forvirrer smagsløgene (se publikationer nr.20). Det samlede cyanidindhold i parenchymen af forskellige kassava-sorter varierer fra 1 mg HCN-ækvivalenter / kg frisk rod (1 ppm) til 1550 ppm. I Nigeria kaldes en sort”chop and die”. Parenchymen fra sød kassava koges og spises, mens den fra medium og høj cyanidkassava skal forarbejdes til produkter som mel og gari. Cassava Blade bruges bredt i tropisk Afrika. De er en god kilde til protein og vitaminer, men indeholder store mængder linamarin, der traditionelt fjernes ved pounding efterfulgt af kogning i vand (se Mild metode).

traditionelle metoder til behandling af kassavarødder

Kassavarødder er de mest letfordærvelige af de største rodafgrøder og forringes i luft ved omgivelsestemperatur på få dage. I subsistenslandbrug efterlades planterne i jorden, indtil de er nødvendige til mad eller til forarbejdning. De to problemer med letfordærvelighed og den giftige natur af cyanogener, der findes i kassava-rødder, er delvist overvundet ved udvikling af et stort antal traditionelle former for forarbejdning i forskellige dele af verden. I Østafrika foretrækkes kassava mel, mens der i Vestafrika oftest produceres et ristet produkt kaldet gari. I syd-og Mellemamerika er der mange forskellige kassava produkter. I Det Sydlige Stillehav, hvor de indførte kassava sorter er stort set alle søde (lavt cyanid), koges rødderne efter peeling og spises. I det østlige og centrale Afrika, hvor kassavamel fremstilles ved soltørring og bunkefermentering, er tilbageholdelsen af cyanid omkring ti gange så stor som gari og farinha. Situationen forværres meget i tørkeår, som er et normalt træk ved klimaet, når vandstress på kassavaplanten forårsager en stor stigning i cyanidindholdet i rødderne. Vi har udviklet en simpel befugtningsmetode (se publikationer nr. 8) til fjernelse af cyanid fra mel og har brugt dette til at kontrollere Congo i mange landsbyer i Den Demokratiske Republik Congo (se publikation nr.6, 21 og 22).

der er mange traditionelle behandlingsmetoder, der anvendes over hele verden, men vi vil begrænse diskussionen til de vigtigste metoder, der anvendes i Afrika.

  1. soltørring i Østafrika er den enkleste metode soltørring. Dette indebærer skrælning af rødderne efterfulgt af soltørring af intakte rødder eller store stykker skåret i længderetningen. Det sprøde, tørre materiale bankes derefter i en træpestle og mørtel og sigtes for at fjerne fibrøst materiale for at producere et hvidt mel. Mængden af cyanid tilbageholdt som linamarin er ret høj ved 25-33%.
  2. Heap fermentering indebærer skrælning og skæring af rødderne og efterlader dem i en lille bunke i 3-5 dage, hvor en vis fermentering finder sted med frigivelse af hydrogencyanid. Rødderne bliver derefter soltørret, banket og sigtet som allerede beskrevet. Mel fremstillet ved bunkefermentering er let mørkt farvet, og tilbageholdelsen af cyanid er 12,5-16,5% (se publikationer nr. 14). I tørketider, hvor det samlede cyanidindhold i rødder stiger 2-4 gange, foretrækkes bunkefermentering af kvindelige processorer frem for soltørring (se publikationer nr.16).
  3. gennemsyret af vand i Centralafrika, hvor der er tilstrækkeligt vand, hele skrællede rødder gennemtrænges i vand i 3 dage, og det blødgjorte væv soltørres, bankes og sigtes for at producere et lavt cyanidmel. Men nogle gange er rødderne nedsænket i kun 1-2 dage og omdannet til mel, som stadig bevarer store mængder cyanogener.
  4. Gari mængden af reaktion mellem linamarin og linamarasen for at producere cyanohydriner, der nedbrydes for at frigøre hydrogencyanid, øges kraftigt ved rist eller knusning for at give små stykker kassava rod. Ved produktion af gari i Vestafrika opbevares den revne kassava i en pose i 2-3 dage. Det overskydende vand presses derefter ud i en presse, det fugtige produkt tørres og hydrogencyanid fjernes ved stegning i en metalskål over en træbrand. Tilbageholdelsen af cyanid i gari er kun 1,8-2,4 % (se publikationer nr. 14), Men er stadig tilstrækkelig til at forårsage TAN blandt nogle fattige mennesker i Nigeria. Vi har udviklet en enkel metode til at reducere det samlede cyanidindhold i gari med ca.halvdelen (se publikationer nr. 9).

at leve med Konso

‘jeg vidste ikke, at det kunne være så farligt at spise kassava’ Fatima Colher 2018

Fatima (25) er en ung mor med store bekymringer. Hendes tre børn (8, 6 og 1) er alvorligt underernærede, men hun er næppe i stand til at fodre dem. ‘Vores lille plot giver ikke nok. Desuden er madlavning og hentning af vand meget vanskeligt, fordi jeg næppe kan gå. Begge mine ben blev pludselig lammet efter at have spist kassava, der ikke var tilstrækkeligt afgiftet. Jeg ved virkelig ikke, hvad jeg skal gøre.’

‘vores familie er afhængig af kassava. Det er vores grundlæggende mad. Vi spiser det hver dag. Det er en afgrøde, der er tørkebestandig og vokser hele året rundt. Jeg vidste ikke, at spise kassava kunne have sådanne farlige konsekvenser selv. Det ved jeg nu af erfaring. Ved at forberede det på den forkerte måde har jeg slugt for meget hydrocyansyre, hvilket får mine ben til at blive permanent lammet. Det er, hvad denne kassava sygdom kaldes. Arbejder jorden, henter vand og madlavning; alle disse ting kan jeg næppe klare på grund af mine handicap. Min mand Luciano (35) havde forladt mig, fordi han sagde, at jeg ikke længere kunne være en god kone, men han kom tilbage.’

‘bortset fra kassava har vi næppe noget at spise. Vi spiser kun lidt hver dag og kæmper mod sult. Det knuser mit hjerte at se mine børn lide så meget. Det er meget farligt for dem at blive underfødt; de er svage og bliver syge hurtigere. Jeg frygter, at de også bliver paraplegikere gennem Konso. Heldigvis vil en lokal frivillig lære os forskellige metoder til at fjerne den giftige hydrocyansyre fra kassavaen. Men jeg bliver også nødt til at sørge for, at mine børn får mad med højt proteinindhold; det er jeg alt for opmærksom på. Sådan får du fat i det dog … den anden dag kogte jeg et æg, og vi delte det mellem os fem. For os er det noget.

hvad angår mig selv, har jeg brug for alle de vitaminer, jeg kan få, da jeg ammer vores yngste. Jeg begyndte for nylig at få multivitaminer, som jeg tager flittigt. Næringsstofferne i min mælk er meget vigtige for min babys vækst. Forhåbentlig bliver han stærkere snart.

vi ville aldrig have gættet kassava var synderen. Andolinho og Esmeralda 2018

både Andolinho (12) og hans yngre søster Esmeralda (6) blev pludselig paraplegisk. Deres forældre var ved deres forstand. Hvordan I alverden kunne dette være sket? At kassava var skylden, ville de aldrig have gættet.

‘min kone Lucia (28) Og jeg tog vores børn til det lokale sundhedscenter,’ siger deres far Janvahio (32). ‘Vi ønskede at finde ud af, hvad der havde medført lammelsen i den nederste del af deres kroppe. Desværre kunne lægen ikke hjælpe os og henviste os til distriktshospitalet. Vi gik aldrig der til sidst. Ikke fordi vi ikke ville, men det er for langt at gå, og vi havde ikke nok penge til at betale busprisen. Vi var på egen hånd dengang og fik ingen hjælp.’

’til sidst opdagede vi, at vores børn er blevet permanent lammet af at spise utilstrækkeligt afgiftet bitter kassava. De fik for meget hydrocyansyre i deres system. Vores ensidige diæt bestod hovedsageligt af kassava. Vi spiste både rødderne og bladene. Hvis bare vi havde vidst, at vi først skulle afgifte kassavaen. Fordi vi ikke forberedte vores mad ordentligt, lider vores børn nu af den lammende sygdom Conso. Congo kan ikke behandles. Forebyggelse er den eneste mulighed. I en særlig træning blev vi undervist i forskellige metoder til at fjerne toksinet fra rødderne og bladene. Vi følger nu disse metoder. Desværre vil Andolinho og Esmeralda aldrig genvinde deres helbred dog. Deres lammelse er irreversibel.’

‘jeg er kun alt for godt klar over, at vores søn aldrig vil gå igen. Jeg er meget taknemmelig for, at han snart får en kørestol. Det vil gøre os meget mere mobile. Jeg har dog stadig håb for min datter: jeg tror, at hun med et intensivt rehabiliteringsprogram vil lære at gå igen. Det er mit største ønske. For hvis hun kan gå, kan hun gå i skole.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.