Research School of Biology

Konzo

Konzo egy felső motoros neuron betegség, amely visszafordíthatatlan bénulást okoz a lábakban, és főleg gyermekeknél és fogamzóképes korú fiatal nőknél fordul elő. A bénulás meglehetősen hirtelen következik be, nem halad előre az idő múlásával, és visszafordíthatatlan. Ez összefügg a magas cianid (keserű) manióka monoton étrendjének fogyasztásával, az afrikai szegény vidéki emberek által, akik közül sokan alultápláltságban szenvednek. Pontosabban, a konzo a keserű manióka magas cianid-étrendjéhez kapcsolódik, amelyet több héten keresztül fogyasztanak, alacsony fehérjebevitel mellett, különösen az esszenciális s-tartalmú aminosavak hiánya, amelyek szükségesek a cianid tiocianáttá történő méregtelenítéséhez a szervezetben.

Konzo előfordulási területe a Kongói Demokratikus Köztársaság (KDK), Mozambik, Tanzánia, Kamerun, Közép-afrikai Köztársaság és Angola. A konzo előfordulása a KDK-ban a legnagyobb; az esetek teljes száma nem ismert, de egy becslés 100 000 eset. A Konzo járványok aszály idején fordulnak elő, amikor a manióka növény stresszhelyzetben van, és a szokásosnál sokkal nagyobb mennyiségű cianidvegyületet (cianogént) termel, valamint háború eredményeként, amikor az embereket otthonukból kitelepítik, és arra kényszerítik, hogy keserű, feldolgozatlan maniókát egyenek a bokorból (lásd a 11.publikációt). A Konzo-ról először Dr. Trolli számolt be az akkori belga Kongóban, 1938-ban, a Popokabaka egészségügyi övezetben, Bandundu tartományban, és a konzo-t először ugyanabban az egészségügyi zónában előztük meg (lásd a 7.számú kiadványokat).

a KDK-ban végzett összes tanulmányunkban azt tapasztaltuk, hogy a konzo 2009 óta jelentősen megnőtt a kisebb mennyiségű manióka termesztése miatt, ami a manióka gyökereinek rövid áztatását eredményezte csak 1-2 napig, a cianogének gyökérből történő teljes eltávolításához szükséges 3-4 nap helyett.

egyéb cianiddal összefüggő betegségek

a trópusi ataxiás neuropathia (Tan) egy olyan állapot, amely több mint egy évszázada ismert, és Afrika, Nyugat-India és India számos országában fordul elő (lásd Madhusudanan et al., CCDN hírek száma 11, p3). Ez egy krónikus állapot fokozatos vagy alattomos kezdet, amely a leggyakoribb körében Szegény Emberek a 50-es és 60-as és ritka a 10 év alatti gyermekek. A betegek általában szegények és monoton manióka étrendet fogyasztanak. A tünetek közé tartozik a kézérzet elvesztése, a láb talpán elkenődött valami érzése, amelyet nem lehet eltávolítani azzal, hogy megpróbálja letörölni, látásvesztés, járás ataxia, süketség, gyengeség és a lábak elvékonyodása. A betegség Nigériában tartós, előfordulása 18-26 fő / 1000 lehet olyan falvakban, ahol az étrend szinte minden manióka. Összehasonlítva a yam-evés falvak nincs előfordulása TAN. Úgy vélték, hogy a TAN kizárólag krónikus cianidmérgezésnek tudható be, de Rosling és munkatársai tanulmányai kimutatták, hogy a helyzet összetettebb lehet. Ezzel szemben a konzo-t az akut cianidexpozíció okozza, és a konzo-ban szenvedő betegeknél a vér cianidszintje körülbelül 20-szor olyan magas volt, mint a TAN-ban szenvedő betegeknél. A barnulás kezdete általában hónapok vagy évek alatt lassú, míg a konzo kialakulása hirtelen, lefolyása nem progresszív. A TAN által érintett emberek átlagéletkora meghaladja a 40 évet, míg a konzo elsősorban gyermekek és fiatal nők betegsége.

cianidmérgezés a cianid a citokróm-oxidáz nevű enzimhez kötődik, és leállítja a légzésben kifejtett hatását, amely a szervezet legfontosabb energiaátalakítási folyamata. A cianid halálos dózisa egy felnőtt esetében a testtömegtől függ, és 30-210 mg hidrogén-cianid. Néha ezeket a határértékeket túllépik azok a személyek, akik manióka ételt fogyasztanak, és a cianidmérgezés miatt halálesetek következnek be. A cianid kisebb (nem halálos) mennyisége szédüléssel, fejfájással, hányingerrel, gyomorfájdalommal, hányással és hasmenéssel járó akut mérgezést okoz.

Goitre and cretinism az alacsony étrendi jódbevitel a jódtartalmú hormonok elégtelen termelését okozza a pajzsmirigyben, és ez goitre (a pajzsmirigy megnagyobbodása) és cretinizmus (rövid termet és súlyos mentális károsodás). A jódhiányos rendellenességek, beleértve a golyvát és a kreténizmust, jelentős globális egészségügyi problémát jelentenek, amely körülbelül 500 millió embert érint. A manióka fogyasztásából származó bevitt cianid a szervezetben tiocianáttá alakul, és a vizelettel eltávolítják. A tiocianát egy goitrogén, mert gátolja a jód felvételét a pajzsmirigyben. A manióka fogyasztásából származó cianidbevitel ezáltal súlyosbítja a golyvát és a kreténizmust, de csak akkor, ha a jódellátás az ajánlott napi bevitel alatt van. Így a manióka hatása a goitre és a kretinizmus súlyosbodására korrigálható a jód bevitelének növelésével.

károsodott neurokogníció Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, kimutatták, hogy a konzo-ban szenvedő gyermekek csökkent motoros készségekkel és károsodott neurokognícióval rendelkeznek, összehasonlítva a nem konzo terület kontroll gyermekeivel. Ez kiterjesztheti a konzo emberi terheit, jelentős közegészségügyi következményekkel járva.

manióka

manióka növény

manióka gumók

a manióka a trópusok harmadik legfontosabb táplálékforrása és a trópusi Afrika alapvető tápláléka. Brazíliából származik, és sok száz évvel ezelőtt került Afrikába. Termelése 24 afrikai országban háromszorosára nőtt 1980-tól 2005-ig (összehasonlítva Indonézia 42% – os növekedésével), Afrika népessége pedig megduplázódott, szemben a világ 50% – os növekedésével (lásd a 11.számú kiadványokat). A manióka szívós, szárazságtűrő növény, amely elfogadható hozamot biztosít az alacsony termékenységű talajokon, és nagy jelentőséggel bír az önellátó gazdálkodók számára a trópusokon. Néhány országban, például Thaiföldön, ültetvényeken is termesztik, hogy keményítőt és pelletet állítsanak elő állati takarmányhoz, amelynek nagy részét a fejlett országokba exportálják.

a manióka gyökerei nagyon keményítőek, és fehérjetartalmuk kevesebb, mint más trópusi gyökérnövényeké, mint például a jamgyökér, az édesburgonya és a taro. A manióka tartalmazza a cianogén glükozid linamarint és kis mennyiségű lotaustralint (metil-linamarin), mindkettő cianohidrinné és glükózzá bomlik, amelyet a gyökérben is jelen lévő linamaráz enzim katalizál. A cianohidrinek semleges vagy lúgos körülmények között könnyen hidrogén-cianiddá bomlanak.

a manióka növény nagy mennyiségű linamarint tartalmaz a levelekben és a gyökér bőrében. Az édes manióka kis mennyiségű linamarint tartalmaz a gyökér belső részében, az úgynevezett parenchyma, a keserű manióka pedig sokkal nagyobb. A keserű íz elsősorban a linamarinnak köszönhető, de a gyökérben más keserű vegyületek is vannak, valamint savanyú összetevők, amelyek néha megzavarják az ízlelőbimbókat (lásd a 20.számú kiadványokat). A különböző manióka fajták parenchyma összes cianidtartalma 1 mg HCN-ekvivalens / kg friss gyökér (1 ppm) és 1550 ppm között mozog. Nigériában az egyik fajtát “chop and die” – nek hívják. Az édes manióka parenchyma szakács és evett, míg a közepes és magas cianidos manióka kell feldolgozni termékek, mint a liszt és gari. A manióka leveleket széles körben használják a trópusi Afrikában. Jó fehérjeforrás és vitamin, de nagy mennyiségű linamarint tartalmaznak, amelyet hagyományosan dörömböléssel, majd vízben forralással távolítanak el (lásd enyhe módszer).

a manióka gyökereinek feldolgozásának hagyományos módszerei

a manióka gyökere a leginkább romlandó a főbb gyökérnövények közül, és néhány nap alatt környezeti hőmérsékleten romlik a levegőben. Az önellátó mezőgazdaságban a növényeket addig hagyják a földben, amíg élelmiszerhez vagy feldolgozáshoz nem szükségesek. A romlandóság és a manióka gyökereiben jelen lévő cianogének mérgező jellegének kettős problémáját részben a feldolgozás számos hagyományos formájának kifejlesztése oldotta meg a világ különböző részein. Kelet-Afrikában a manióka lisztet részesítik előnyben, míg Nyugat-Afrikában a Gari nevű pörkölt terméket állítják elő leggyakrabban. Dél-és Közép-Amerikában sok különböző manióka termék található. A Csendes-óceán déli részén, ahol a bevezetett manióka fajták gyakorlatilag minden édes (alacsony cianid), a gyökereket hámozás után felforralják és megeszik. Kelet-és Közép-Afrikában, ahol a manióka lisztet napszárítással és halomsajtolással készítik, a cianid visszatartása körülbelül tízszerese a gari és farinha-nak. A helyzet sokkal rosszabb az aszályos években, amelyek az éghajlat normális jellemzői, amikor a manióka növény vízterhelése a gyökerek cianidtartalmának jelentős növekedését okozza. Kifejlesztettünk egy egyszerű nedvesítési módszert(lásd a kiadványokat. 8) a cianid lisztből történő eltávolítására, és ezt a konzo elleni védekezésre használták a KDK számos falujában (lásd a 6., 21. és 22. kiadványt).

számos hagyományos feldolgozási módszert használnak szerte a világon, de a vitát az Afrikában alkalmazott főbb módszerekre korlátozzuk.

  1. Napszárítás Kelet-Afrikában a legegyszerűbb módszer a napszárítás. Ez magában foglalja a gyökerek hámozását, majd az ép gyökerek napszárítását, vagy hosszirányban vágott nagy darabokat. A törékeny, száraz anyagot ezután egy fából készült mozsárban és habarcsban dörzsöljük, és szitáljuk, hogy eltávolítsuk a rostos anyagot, hogy fehér lisztet kapjunk. A linamarinként visszatartott cianid mennyisége meglehetősen magas, 25-33%.
  2. a Halomer fermentáció magában foglalja a gyökerek hámozását és levágását, majd 3-5 napig egy kis halomban hagyva őket, amely alatt a hidrogén-cianid felszabadulásával bizonyos fermentáció történik. A gyökereket ezután a már leírtak szerint szárítják, dörzsölik és szitálják. A halomsajtolásos erjesztéssel előállított liszt enyhén sötét színű, a cianid visszatartása 12,5-16,5% (lásd a kiadványokat. 14). Aszály idején, amikor a gyökerek teljes cianidtartalma 2-4-szeresére nő, a halomfermentációt a női feldolgozók részesítik előnyben a napszárítással szemben (lásd a 16.számú kiadványokat).
  3. vízben áztatva Közép-Afrikában, ahol elegendő víz van, az egész hámozott gyökereket 3 napig vízben áztatják, és a megpuhult szövetet napon szárítják, dübörgetik és szitálják, hogy alacsony cianidtartalmú lisztet állítsanak elő. Néha azonban a gyökereket csak 1-2 napra merítik, és lisztté alakítják, amely még mindig nagy mennyiségű cianogént tartalmaz.
  4. Gari a linamarin és a linamaráz enzim közötti reakció mennyisége cianohidrinek előállítása céljából, amelyek lebontva hidrogén-cianidot szabadítanak fel, nagymértékben megnő, ha reszeljük vagy aprítjuk, hogy kis darab manióka gyökeret kapjunk. A gari Nyugat-Afrikában történő előállítása során a reszelt maniókát 2-3 napig zsákban tárolják. A fölösleges vizet ezután sajtolóban préselik ki, a nedves terméket megszárítják, a hidrogén-cianidot pedig egy fémtálban fa tűzön történő pörköléssel távolítják el. A cianid retenciója a gari-ban csak 1,8-2,4 % (lásd a kiadványokat. 14), de még mindig elegendő ahhoz, hogy Nigériában néhány szegény ember között barnulást okozzon. Kidolgoztunk egy egyszerű módszert a gari teljes cianidtartalmának körülbelül felére csökkentésére (lásd a 9.számú kiadványokat).

Konzóval élni

‘nem tudtam, hogy a manióka evése ilyen veszélyes lehet’ Fatima Colher, Mozambik 2018

Fatima (25) egy fiatal anya, nagy gondokkal. Három gyermeke (8, 6 és 1) súlyosan alultáplált, de alig tudja etetni őket. A mi kis tervünk nem hoz elég hozamot. Sőt, a szakács és a víz beszerzése nagyon nehéz, mert alig tudok járni. Mindkét lábam hirtelen megbénult, miután megettem a manióvát, amely nem volt eléggé méregtelenítve. Tényleg nem tudom, mit tegyek.’

‘ családunk a maniókától függ. Ez az alapvető ételünk. Minden nap megesszük. Ez egy szárazságtűrő növény, amely egész évben növekszik. Nem tudtam, hogy a manióka evése ilyen veszélyes következményekkel járhat. Most már tapasztalatból tudom. Rosszul elkészítve túl sok hidrogén-cianidot nyeltem le, ami miatt a lábam véglegesen megbénult. Konzo, így hívják ezt a manióka betegséget. Földmunkát, vízgyűjtést és szakácskodást; mindezeket a dolgokat alig tudom kezelni a fogyatékosságom miatt. A férjem, Luciano (35) elhagyott, mert azt mondta, hogy már nem lehetek jó feleség, mégis visszatért.’

‘a maniókán kívül alig van mit ennünk. Minden nap csak egy keveset eszünk, és harcolunk az éhség ellen. Megszakad a szívem, amikor látom, hogy a gyermekeim ennyit szenvednek. Nagyon veszélyes számukra az alultápláltság; gyengék és gyorsabban megbetegednek. Attól tartok, hogy a konzo-n keresztül is paraplegikusokká válnak. Szerencsére egy helyi önkéntes különféle módszereket tanít nekünk a mérgező hidrogén-cianid eltávolítására a maniókából. De azt is meg kell győződnöm arról, hogy a gyermekeim magas fehérjetartalmú ételeket kapnak; nagyon is tisztában vagyok ezzel. A minap megfőztem egy tojást, és megosztottuk öten. Számunkra ez már valami.

ami engem illet, szükségem van minden vitaminra, amit kaphatok, mivel szoptatom a legfiatalabbat. Nemrég kezdtem multivitaminokat kapni, amelyeket szorgalmasan szedek. A tejben lévő tápanyagok nagyon fontosak a baba növekedéséhez. Remélhetőleg hamarosan erősebb lesz.

soha nem gondoltuk volna, hogy manióka a tettes. Andolinho és Esmeralda, Mozambik 2018

mind Andolinho (12), mind húga, Esmeralda (6) hirtelen paraplegikus lett. A szüleik a végükön voltak. Hogy a fenébe történhetett ez? Az a manióka volt a hibás, soha nem gondolták volna.

‘a feleségem, Lucia (28) És én elvittük a gyermekeinket a helyi egészségügyi központba-mondja apjuk, Janvahio (32). Ki akartuk deríteni, mi okozta a bénulást a testük alsó részén. Sajnos az orvos nem tudott segíteni, és a kerületi kórházba utalt. Végül nem mentünk oda. Nem azért, mert nem akartuk, de túl messze van a gyalogláshoz, és nem volt elég pénzünk a buszjegy kifizetésére. Akkor egyedül voltunk, és nem kaptunk segítséget.’

‘ végül felfedeztük, hogy gyermekeink véglegesen megbénultak a nem megfelelően méregtelenített keserű manióka fogyasztásától. Túl sok hidrogén-cianid került a szervezetükbe. Egyoldalú étrendünk főleg manióka volt. Megettük mind a gyökereket, mind a leveleket. Bárcsak tudtuk volna, hogy előbb méregtelenítjük a maniókát. Mivel nem készítettük el megfelelően az ételeinket, gyermekeink most a bénító konzo betegségben szenvednek. Konzo nem kezelhető. A megelőzés az egyetlen lehetőség. Egy speciális képzésen különböző módszereket tanítottak meg a toxin eltávolítására a gyökerekről és a levelekről. Most ezeket a módszereket követjük. Sajnos Andolinho és Esmeralda soha nem fogja visszanyerni egészségét. A bénulásuk visszafordíthatatlan.’

‘nagyon jól tudom, hogy a fiunk soha többé nem fog járni. Nagyon hálás vagyok, hogy hamarosan kerekesszéket kap. Ettől sokkal mozgékonyabbak leszünk. Még mindig reménykedem a lányomban: úgy gondolom, hogy egy intenzív rehabilitációs programmal újra megtanul járni. Ez a legnagyobb kívánságom. Mert ha tud járni, iskolába is mehet.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.