zánětlivý lineární verrucózní epidermální nevus (ILVEN) je jednostranná, perzistentní, lineární, svědivá erupce, která se obvykle objevuje na končetině v dětství nebo dětství. Představujeme případ ILVEN u 4letého chlapce a poskytujeme krátký přehled literatury, s důrazem na naše současné chápání etiologie, klinická prezentace, diagnóza, a řízení ILVEN.
kazuistika
4letý chlapec předložený k vyhodnocení extrémně pruritického lineárního plaku zahrnujícího jeho pravé slabiny a pravé stehno od věku jednoho roku (Obrázek 1). Plaketa se poprvé objevila na pravém hýždě (Obrázek 2) a pomalu se zvětšovala, sahala spirálovitě dolů, aby zahrnovala pravou tříselnou oblast a horní vnitřní stehno. Neexistovala žádná rodinná anamnéza podobných dermatóz.
výsledky fyzikálního vyšetření odhalily několik erytematózních bradavičnatých šupinatých papulí, které se spojily a vytvořily lineární, verrucózní, hyperpigmentovaný plak. Plaketa sahala od pravého hýždí a tříselné oblasti k pravému hornímu střednímu stehnu po liniích Blaschko. Zbytek výsledků fyzického vyšetření byl všední a nebyla nalezena žádná související fyzická anomálie. Erupce a související pruritus nereagovaly ani na perorální antihistaminika, ani na topické steroidy s vysokou účinností. Výsledky vzorku biopsie odebraného z léze odhalily hyperkeratózu, parakeratózu, akantózu a sníženou granulární vrstvu. Perivaskulární infiltrát lymfocytů byl také patrný v horní dermis. Diagnóza zánětlivého lineárního verrucózního epidermálního nevusu (ILVEN) byla stanovena na základě klinických a histopatologických důvodů.
komentář
stav později známý jako ILVEN byl poprvé popsán Unna v roce 1896.1 avšak až v roce 1971 byla porucha popsána a jasně definována jako odlišná entita Altmanem a Mehregan2 v sérii případů 25 pacientů. Autoři jasně vymezili ILVEN jako klinickou a histopatologickou rozmanitost lineárního verrucózního nevusu, který se klinicky jeví jako zánětlivý a histopatologicky se jeví jako psoriasiformní. Etiologie přípravku ILVEN zůstává neznámá. Je považován za variantu keratinocytárního epidermálního nevusu. Většina případů je sporadická, ale rodinný případ, se stavem vyskytujícím se u matky a její dcery, byl popsán.3 protože ILVEN nese určitou histologickou podobnost s psoriázou, někteří autoři se domnívají, že 2 podmínky sdílejí společnou patogenezi, možná zprostředkovanou cytokiny.4 existují určité důkazy, že interleukiny 1 a 6, faktor nekrózy nádorů α a mezibuněčná adhezní molekula-1 jsou upregulovány v ILVENU, podobně jako psoriáza.4 bylo také navrženo, že příčinou může být aktivace autozomálně dominantní letální mutace, která přežívá mozaikou. Zmutované buňky mohou přežít v blízkosti normálních buněk.5 ILVEN se obvykle objevuje v dětství nebo v raném dětství, ale může být přítomen při narození; tento stav je velmi zřídka přítomen v dospělosti.6 ILVEN se vyskytuje převážně u žen (poměr žen a mužů, 4: 1) a nebyla zaznamenána žádná rasová Převaha. Přibližně 6% pacientů s epidermálními nevi mělo ILVEN.6 ILVEN se obvykle vyskytuje s více, diskrétními, erytematózními, mírně bradavičnatými a šupinatými papulemi, které mají tendenci se spojovat do lineárních plaků. V retrospektivní studii 23 pacientů s ILVEN, Lee a Rogers7 dokumentovali zálibu v hýždě a nohou a většina případů byla jednostranná. Nástup byl obvykle během prvních 6 měsíců života, většina pacientů (16 pacientů) byli muži a prodloužení nad původní okraje se objevilo u 6 pacientů (26%).7 Altman a Mehregan2 popsali 6 charakteristických rysů přípravku ILVEN: (1) raný věk nástupu, (2) Převaha u žen (poměr 4:1 žena-muž), (3) časté postižení levé nohy, (4) svědění, (5) výrazná refraktorita na terapii a (6) výrazný psoriasiformní a zánětlivý histologický vzhled. U několika dětí bylo zjištěno, že se ILVEN vyskytuje ve spojení s muskuloskeletálními nebo jinými abnormalitami, včetně nadpočetných číslic a strabismu, 8 vrozených kostních anomálií ipsilaterálních končetin, 9 vrozených dislokací ipsilaterálního kyčle a Fallotovy tetralogie srdce, 10 autoimunitní tyreoiditidy, 11 lichen amyloidózy, 12 nevus depigmentosus, 13 artritidy14 a melanodontie.15 více nedávno, ILVEN byl spojován s ipsilaterální nesestouplé varle.16 Toto zjištění však zpochybnil Happle, 17, který interpretoval případ jako epidermální nevus epidermolytického typu a uvedl, že ipsilaterální kryptorchidismus by měl být považován za náhodný nález. Histopatologická prezentace přípravku ILVEN je velmi podobná psoriáze. Výsledky histologického vyšetření odhalují psoriasiformní hyperplazii epidermis, střídavou parakeratózu bez granulární vrstvy a orthokeratózu se zesílenou granulovanou vrstvou.18 autoři nedávné studie19 se zaměřili na pokročilé imunohistochemické metody k odlišení ILVEN od psoriázy. Vyšetřovatelé zjistili, že počet Ki—67-pozitivních jader má tendenci být nižší a počet keratin—10-pozitivních buněk a exprese HLA-DR má tendenci být vyšší u pacientů s ILVEN. Hustota CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 a CD161 také vykazovala výrazný rozdíl mezi ILVENEM a psoriázou. Kromě toho byl počet T buněk relevantních v patogenezi psoriázy významně snížen u ILVEN.19 dalších dermatóz, které je třeba odlišit od ILVEN, jsou shrnuty v tabulce. Nevoidní psoriáza v distribuci Blaschko úzce napodobuje ILVEN, ale první je obvykle asymptomatická a dobře reaguje na antipsoriatickou léčbu. Psoriáza se také může překrývat na epidermální nevus kvůli Köbnerizaci.20
