a gyulladásos lineáris verrucosus epidermális nevus (ILVEN) egyoldalú, perzisztens, lineáris, viszkető kitörés, amely általában csecsemőkorban vagy gyermekkorban jelentkezik a végtagokon. Bemutatjuk az ILVEN esetét egy 4 éves fiúnál, és rövid áttekintést nyújtunk az irodalomról, hangsúlyt fektetve az ilven etiológiájának, klinikai megjelenésének, diagnózisának és kezelésének jelenlegi megértésére.
esettanulmány
egy 4 éves fiú egy rendkívül pruritikus lineáris plakk értékelésére került bemutatásra, amely a jobb ágyékát és a jobb combját érintette egyéves kora óta (1.ábra). A plakk először a jobb fenéken jelent meg (2.ábra), és lassan megnagyobbodott, spirálisan lefelé nyúlik, hogy bevonja a jobb inguinalis régiót és a comb felső részét. A családban nem volt hasonló dermatózis.
a fizikális vizsgálat eredményei több erythemás szemölcsös pikkelyes papulát tártak fel, amelyek lineáris, verrucos, hiperpigmentált plakkot képeztek. A plakk a jobb fenéktől és az inguinalis régiótól a jobb felső mediális combig terjedt Blaschko vonalait követve. A fizikális vizsgálat többi eredménye nem volt figyelemre méltó, és nem találtak kapcsolódó fizikai rendellenességet. A kitörés és az azzal járó viszketés nem reagált sem orális antihisztaminokra, sem lokális, nagy hatékonyságú szteroidokra. A lézióból vett biopsziás minta eredményei hyperkeratosist, parakeratosist, acanthosist és csökkent szemcsés réteget mutattak ki. A limfociták perivaszkuláris infiltrációja a felső dermisben is nyilvánvaló volt. A gyulladásos lineáris verrucosus epidermalis nevus (ILVEN) diagnózisát klinikai és kórszövettani okok alapján állapították meg.
Megjegyzés
a későbbi ILVEN néven ismert állapotot először az Unna írta le 1896-ban.1 azonban csak 1971-ben írták le és határozták meg egyértelműen a rendellenességet, mint különálló entitást Altman és Mehregan2 egy 25 betegből álló esetsorozatban. A szerzők egyértelműen meghatározták az ILVEN-t, mint a lineáris verrucosus nevus klinikai és hisztopatológiai változatát, amely klinikailag gyulladásosnak, hisztopatológiailag pedig psoriasiformnak tűnik. Az ILVEN etiológiája ismeretlen marad. A keratinocita epidermális nevus egyik változata. A legtöbb eset szórványos, de egy családi esetet írtak le, amely az anyánál és a lányánál fordul elő.3 mivel az ILVEN szövettani hasonlóságot mutat a pikkelysömörrel, egyes szerzők úgy vélik, hogy a 2 állapot közös patogenezissel rendelkezik, amelyet esetleg citokinek közvetítenek.4 van némi bizonyíték arra, hogy az 1-es és 6-os interleukinek, a tumor nekrózis faktor (tumor nekrózis faktor), valamint az 1-es intercelluláris adhéziós molekula a psoriasishoz hasonlóan az ILVEN-ben is szabályozottak.4 azt is felvetették, hogy az autoszomális domináns halálos mutáció aktiválása, amely a mozaikosság által fennmarad, lehet az oka. A mutált sejtek túlélhetnek a normál sejtek közelében.5 az ILVEN általában csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban jelentkezik, de születéskor jelen lehet; az állapot nagyon ritkán fordul elő felnőttkorban.6 az ILVEN túlnyomórészt nőknél fordul elő (nő-férfi arány, 4:1), faji túlsúlyt nem figyeltek meg. Az epidermális nevi betegek körülbelül 6% – ánál volt ILVEN.6 az ILVEN jellemzően többszörös, diszkrét, erythemás, enyhén szemölcsös és pikkelyes papulákkal rendelkezik, amelyek hajlamosak lineáris plakkokká egyesülni. Egy retrospektív vizsgálatban 23 beteg ILVEN, Lee és Rogers7 dokumentált előszeretettel a fenék és a lábak, és a legtöbb esetben egyoldalú. A tünetek általában az élet első 6 hónapjában jelentkeztek, a legtöbb beteg (16 beteg) férfi volt, és 6 betegnél (26%) fordult elő az eredeti határérték túllépése.7 Altman és Mehregan2 az ILVEN 6 jellegzetes jellemzőjét írta le: (1) a korai megjelenés kora, (2) a nők túlsúlya (4: 1 nő-férfi arány), (3) a bal láb gyakori érintettsége, (4) viszketés, (5) a terápiára jellemző refrakteritás, és (6) jellegzetes pszoriázisos és gyulladásos szövettani megjelenés. Néhány gyermeknél kimutatták, hogy az ILVEN izom-csontrendszeri vagy egyéb rendellenességekkel társul, beleértve a számfeletti számjegyeket és a strabismust,az ipsilaterális végtagok 8 veleszületett csontos rendellenességét,az ipsilaterális csípő 9 veleszületett diszlokációját és a szív Fallot-tetralógiáját,10 autoimmun pajzsmirigygyulladást,11 lichen amyloidosist,12 nevus depigmentosust, 13 arthritist14 és melanodontia.15 újabban az ILVEN-t ipsilaterális, le nem ereszkedett herével társították.16 ezt a megállapítást azonban vitatta Happle, 17 aki az esetet epidermolitikus típusú epidermális nevusként értelmezte, és kijelentette, hogy az ipsilaterális kriptorchidizmust véletlennek kell tekinteni. Az ILVEN kórszövettani megjelenése nagyon hasonló a psoriasishoz. A szövettani vizsgálat eredményei feltárják az epidermisz psoriasiform hiperpláziáját, váltakozó parakeratosist szemcsés réteg nélkül, ortokeratosist pedig megvastagodott szemcsés réteggel.18 Egy nemrégiben készült tanulmány szerzői19 fejlett immunhisztokémiai módszereket vizsgáltak az ILVEN psoriasistól való megkülönböztetésére. A kutatók azt találták, hogy a Ki-67—pozitív magok száma általában alacsonyabb, a keratin-10—pozitív sejtek száma és a HLA-DR expresszió általában magasabb az ILVEN-ben szenvedő betegeknél. A CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 és CD161 sűrűsége szintén jelentős különbséget mutatott az ILVEN és a psoriasis között. Ezenkívül a psoriasis patogenezisében releváns T-sejtek száma jelentősen csökkent az ILVEN-ben.19 egyéb dermatózist, amelyeket meg kell különböztetni az ILVEN-től, a táblázat foglalja össze. A blaschko-eloszlásban a Nevoid psoriasis szorosan utánozza az ILVEN-t, de az előbbi általában tünetmentes és jól reagál az antipsoriatikus kezelésre. Pikkelysömör is válhat egymásra egy epidermális nevus, mert a K Kb.20
