Inflamatória linear verrucoso nevo epidérmico (ILVEN) é unilateral, persistente, linear, pruriginosas erupção que geralmente aparece em uma extremidade na infância ou infância. Apresentamos um caso de ILVEN em um menino de 4 anos e fornecemos uma breve revisão da literatura, com ênfase em nossa compreensão atual da etiologia, apresentação clínica, diagnóstico e manejo do ILVEN.
relato de caso
um menino de 4 anos apresentou para avaliação de uma placa linear extremamente pruriginosa envolvendo sua virilha direita e coxa direita desde a idade de um ano (Figura 1). A placa apareceu pela primeira vez na nádega direita (Figura 2) e aumentou lentamente, estendendo-se em espiral para envolver a região inguinal direita e a parte superior interna da coxa. Não houve história familiar de dermatoses semelhantes.
os resultados de um exame físico revelaram múltiplas pápulas escamosas eritematosas e escamosas coalescidas para formar uma placa linear, verrucosa e hiperpigmentada. A placa se estendia da nádega direita e da região inguinal até a coxa medial superior direita seguindo as linhas de Blaschko. O restante dos resultados do exame físico não foi notável e nenhuma anomalia física associada foi encontrada. A erupção e o prurido associado não responderam a anti-histamínicos orais ou esteróides tópicos de alta potência. Os resultados de uma amostra de biópsia retirada da lesão revelaram hiperqueratose, paraqueratose, acantose e diminuição da camada granular. Um infiltrado perivascular de linfócitos também foi evidente na derme superior. Um diagnóstico de nevo epidérmico verrucoso linear inflamatório (ILVEN) foi feito com base em fundamentos clínicos e histopatológicos.
comentário
a condição mais tarde conhecida como ILVEN foi descrita pela primeira vez pela Unna em 1896.1 no Entanto, não foi até 1971, que o transtorno foi descrito e claramente definido como uma entidade distinta, por Altman e Mehregan2 em uma série de casos de 25 pacientes. Os autores delinearam claramente ILVEN como uma variedade clínica e histopatológica de nevo verrucoso linear que parece clinicamente inflamatório e histopatologicamente parece psoriasiforme. A etiologia de ILVEN permanece desconhecida. É considerada uma variante do nevo epidérmico queratinocítico. A maioria dos casos é esporádica, mas um caso familiar, com a condição ocorrendo em uma mãe e sua filha, foi descrito.3 Como o ILVEN tem alguma semelhança histológica com a psoríase, alguns autores acreditam que as 2 condições compartilham uma patogênese comum, possivelmente mediada por citocinas.4 há algumas evidências de que as interleucinas 1 e 6, o Fator de necrose tumoral α e a molécula de adesão intercelular-1 são reguladas positivamente em ILVEN, semelhante à psoríase.4 também foi proposto que a ativação de uma mutação letal autossômica dominante que sobrevive pelo mosaicismo pode ser a causa. As células mutadas podem sobreviver nas proximidades das células normais.ILVEN geralmente aparece na infância ou na primeira infância, mas pode estar presente no nascimento; a condição é muito raramente presente na idade adulta.6 ILVEN ocorre predominantemente no sexo feminino (proporção Mulher-homem, 4:1), e nenhuma predominância racial foi observada. Cerca de 6% dos pacientes com nevos epidérmicos tinham ILVEN.6 ILVEN apresenta-se tipicamente com pápulas múltiplas, discretas, eritematosas, ligeiramente warty e escamosas que tendem a coalescer em placas lineares. Em um estudo retrospectivo de 23 pacientes com ILVEN, Lee e Rogers7 documentaram predileção pelas nádegas e pernas, e a maioria dos casos foi unilateral. O início geralmente ocorreu nos primeiros 6 meses de vida, a maioria dos pacientes (16 pacientes) era do sexo masculino e a extensão além das margens originais ocorreu em 6 pacientes (26%).7 Altman e Mehregan2 descrito 6 características dos ILVEN: (1) idade de início precoce, (2) predomínio no sexo feminino (4:1 fêmea-macho ratio), (3) frequência de envolvimento da perna esquerda, (4) prurido, (5) marcado refractoriness para a terapia, e (6) um distintivo psoriasiforme e inflamatório aparência histológica. Em algumas crianças, ILVEN foi encontrado para ocorrer em associação com músculo-esqueléticas ou outras anormalidades, incluindo supranumerário dígitos e estrabismo,8 congênita óssea anomalias de ipsilateral extremidades,9 luxação congênita do quadril ipsilateral e tetralogia de Fallot o coração,de 10 a tireoidite auto-imune,de 11 de líquen amiloidose,12 de nevo depigmentosus,13 arthritis14 e melanodontia.15 mais recentemente, ILVEN foi associado ao testículo ipsilateral não descido.16 no entanto, este achado foi contestado por Happle,17 que interpretou o caso como um nevo epidérmico do tipo epidermolítico e afirmou que o criptorquidia ipsilateral deve ser considerado como um achado coincidente. A apresentação histopatológica do ILVEN é muito semelhante à psoríase. Os resultados de um exame histológico revelam hiperplasia psoriasiforme da epiderme, paraqueratose alternada sem camada granular e ortoqueratose com camada granular espessada.18 Os autores de um estudo recente19 analisaram métodos imuno-histoquímicos avançados para diferenciar ILVEN da psoríase. Os investigadores descobriram que o número de núcleos Ki-67—positivos tende a ser menor, e o número de células queratina-10—positivas e expressão HLA-DR tendem a ser maiores em pacientes com ILVEN. A densidade de CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 e CD161 também mostrou uma diferença marcante entre ILVEN e psoríase. Além disso, o número de células T relevantes na patogênese da psoríase foi marcadamente reduzido em ILVEN.19 outras dermatoses que precisam ser diferenciadas do ILVEN estão resumidas na tabela. A psoríase nevóide em uma distribuição Blaschko imita de perto ILVEN, mas a primeira geralmente é assintomática e responde bem ao tratamento antipsoriático. A psoríase também pode se sobrepor a um nevo epidérmico por causa da Köbnerização.20
