inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus (ILVEN) er en ensidig, vedvarende, lineær, pruritisk udbrud, der normalt vises på en ekstremitet i spædbarnet eller barndommen. Vi præsenterer et tilfælde af ILVEN i en 4-årig dreng og giver en kort gennemgang af litteraturen, med vægt på vores nuværende forståelse af etiologien, klinisk præsentation, diagnose, og styring af ILVEN.
Case Report
en 4-årig dreng præsenteret for evaluering af en ekstremt pruritisk lineær plak, der involverer hans højre lyske og højre lår siden en års alder (Figur 1). Pladen optrådte først på højre balde (figur 2) og langsomt forstørret, strækker sig spiralt ned for at involvere den højre inguinal region og øvre indre lår. Der var ingen familiehistorie med lignende dermatoser.
resultater af en fysisk undersøgelse afslørede flere erythematøse vortelignende skaleringspapirer, der blev samlet sammen til dannelse af en lineær, verrucous, hyperpigmenteret plak. Pladen strakte sig fra højre balde og inguinal region til højre øvre mediale lår efter linjerne i Blaschko. Resten af de fysiske undersøgelsesresultater var ikke bemærkelsesværdige, og der blev ikke fundet nogen tilknyttet fysisk anomali. Udbruddet og den tilhørende kløe reagerede ikke på hverken orale antihistaminer eller topiske steroider med høj styrke. Resultater af en biopsiprøve taget fra læsionen afslørede hyperkeratose, parakeratose, acanthosis og et nedsat granulært lag. En perivaskulær infiltrat af lymfocytter var også tydelig i den øvre dermis. En diagnose af inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus (ILVEN) blev stillet ud fra kliniske og histopatologiske grunde.
kommentar
tilstanden senere kendt som ILVEN blev først beskrevet af Unna i 1896.1 det var dog først i 1971, at lidelsen blev beskrevet og klart defineret som en særskilt enhed af Altman og Mehregan2 i en sagsserie på 25 patienter. Forfatterne afgrænsede klart ILVEN som en klinisk og histopatologisk række lineære verrucous nevus, der klinisk forekommer inflammatorisk og histopatologisk forekommer psoriasiform. Ilvens etiologi forbliver ukendt. Det betragtes som en variant af keratinocytisk epidermal nevus. De fleste tilfælde er sporadiske, men en familiær sag, hvor tilstanden forekommer hos en mor og hendes datter, er blevet beskrevet.3 fordi ILVEN har en vis histologisk lighed med psoriasis, mener nogle forfattere, at de 2 betingelser deler en fælles patogenese, muligvis medieret af cytokiner.4 der er nogle beviser for, at interleukiner 1 og 6, tumornekrosefaktor ruris og intercellulær adhæsionsmolekyle-1 opreguleres i ILVEN, svarende til psoriasis.4 Det er også blevet foreslået, at aktivering af en autosomal-dominerende dødelig mutation, der overlever af mosaicisme, kan være årsagen. De muterede celler kan overleve i nærheden af de normale celler.5 ILVEN forekommer normalt i barndom eller tidlig barndom, men kan være til stede ved fødslen; tilstanden er meget sjældent til stede i voksenalderen.6 ILVEN forekommer overvejende hos kvinder (kvinde-mand-forhold, 4:1), og der er ikke bemærket nogen racemæssig overvægt. 6% af patienterne med epidermal nevi havde ILVEN.6 ILVEN præsenterer typisk med flere, diskrete, erythematøse, let vorte og skællede papler, der har tendens til at samle sig til lineære plaketter. I en retrospektiv undersøgelse af 23 patienter med ILVEN dokumenterede Lee og Rogers7 en forkærlighed for balde og ben, og de fleste tilfælde var ensidige. Debut var normalt inden for de første 6 måneder af livet, de fleste patienter (16 patienter) var mænd, og forlængelse ud over de oprindelige margener forekom hos 6 patienter (26%).7 Altman og Mehregan2 beskrev 6 karakteristiske træk ved ILVEN: (1) tidlig begyndelsesalder, (2) overvægt hos kvinder (4:1 forhold mellem kvinder og mænd), (3) hyppig involvering af venstre ben, (4) kløe, (5) markeret refraktoritet til Terapi og (6) Et karakteristisk psoriasiformt og inflammatorisk histologisk udseende. Hos nogle få børn har ILVEN vist sig at forekomme i forbindelse med muskuloskeletale eller andre abnormiteter, herunder supernumerære cifre og strabismus,8 medfødte knogleanomalier i de ipsilaterale ekstremiteter,9 medfødt dislokation af den ipsilaterale hofte og Fallot tetralogi i hjertet,10 autoimmun thyroiditis,11 lav amyloidose,12 nevus depigmentosus,13 arthritis14 og melanodontia.15 for nylig var ILVEN forbundet med ipsilateral undescended testikel.16 dette fund blev imidlertid bestridt af Happle,17 der fortolkede sagen som en epidermal nevus af den epidermolytiske type og erklærede, at den ipsilaterale kryptorchidisme skulle betragtes som et tilfældigt fund. Den histopatologiske præsentation af ILVEN ligner meget psoriasis. Resultater af en histologisk undersøgelse afslører psoriasiform hyperplasi af epidermis, alternerende parakeratose uden et granulært lag og orthokeratose med et fortykket granulært lag.18 forfatterne af en nylig undersøgelse19 kiggede på avancerede immunhistokemiske metoder til at differentiere ILVEN fra psoriasis. Efterforskerne fandt, at antallet af Ki-67—positive kerner har tendens til at være lavere, og antallet af keratin-10—positive celler og HLA-DR-ekspression har tendens til at være højere hos patienter med ILVEN. Tætheden af CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 og CD161 viste også en markant forskel mellem ILVEN og psoriasis. Derudover blev antallet af T-celler, der var relevante i patogenesen af psoriasis, markant reduceret i ILVEN.19 andre dermatoser, der skal differentieres fra ILVEN, er opsummeret i tabellen. Nevoid psoriasis i en Blaschko-distribution efterligner nøje ILVEN, men førstnævnte er normalt asymptomatisk og reagerer godt på antipsoriatisk behandling. Psoriasis kan også blive overlejret på en epidermal nevus på grund af K-Krombnerisering.20
