Inflammatory linear verrucous epidermal Nevus (ILVEN) ist ein einseitiger, anhaltender, linearer, juckender Ausbruch, der normalerweise im Säuglings- oder Kindesalter an einer Extremität auftritt. Wir präsentieren einen Fall von ILVEN bei einem 4-jährigen Jungen und geben einen kurzen Überblick über die Literatur, mit Schwerpunkt auf unserem aktuellen Verständnis der Ätiologie, klinische Präsentation, Diagnose, und Management von ILVEN.
Fallbericht
Ein 4-jähriger Junge wurde zur Beurteilung einer extrem juckenden linearen Plaque vorgestellt, die seine rechte Leiste und seinen rechten Oberschenkel seit dem Alter von einem Jahr betraf (Abbildung 1). Die Plaque erschien zuerst am rechten Gesäß (Abbildung 2) und vergrößerte sich langsam, wobei sie sich spiralförmig nach unten erstreckte, um die rechte Leistengegend und den oberen inneren Oberschenkel einzubeziehen. Es gab keine Familiengeschichte ähnlicher Dermatosen.
Die Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung ergaben, dass mehrere erythematöse warzenschuppende Papeln zu einer linearen, verrukösen, hyperpigmentierten Plaque verschmolzen. Die Plakette erstreckte sich vom rechten Gesäß und der Leistengegend bis zum rechten oberen medialen Oberschenkel nach Blaschko. Der Rest der körperlichen Untersuchungsergebnisse war unauffällig, und es wurde keine damit verbundene körperliche Anomalie gefunden. Der Ausbruch und der damit verbundene Juckreiz sprachen weder auf orale Antihistaminika noch auf topische hochwirksame Steroide an. Die Ergebnisse einer aus der Läsion entnommenen Biopsie zeigten Hyperkeratose, Parakeratose, Akanthose und eine verminderte körnige Schicht. Ein perivaskuläres Infiltrat von Lymphozyten war auch in der oberen Dermis offensichtlich. Die Diagnose eines entzündlichen linearen verrukösen epidermalen Nävus (ILVEN) wurde aus klinischen und histopathologischen Gründen gestellt.
Kommentar
Der später als ILVEN bekannte Zustand wurde erstmals 1896 von Unna beschrieben.1 Erst 1971 wurde die Störung von Altman und Mehregan2 in einer Fallserie von 25 Patienten als eigenständige Einheit beschrieben und klar definiert2. Die Autoren haben ILVEN klar als klinische und histopathologische Varietät des linearen verrukösen Nävus abgegrenzt, der klinisch entzündlich und histopathologisch psoriasiform erscheint. Die Ätiologie von ILVEN bleibt unbekannt. Es gilt als eine Variante des keratinozytären epidermalen Nävus. Die meisten Fälle sind sporadisch, aber ein familiärer Fall, bei dem der Zustand bei einer Mutter und ihrer Tochter auftritt, wurde beschrieben.3 Da ILVEN eine gewisse histologische Ähnlichkeit mit Psoriasis aufweist, glauben einige Autoren, dass die 2 Zustände eine gemeinsame Pathogenese aufweisen, die möglicherweise durch Zytokine vermittelt wird.4 Es gibt Hinweise darauf, dass die Interleukine 1 und 6, der Tumornekrosefaktor α und das interzelluläre Adhäsionsmolekül-1 in ILVEN ähnlich wie bei Psoriasis hochreguliert sind.4 Es wurde auch vorgeschlagen, dass die Aktivierung einer autosomal-dominanten tödlichen Mutation, die durch Mosaik überlebt, die Ursache sein kann. Die mutierten Zellen könnten in der Nähe der normalen Zellen überleben.5 ILVEN tritt normalerweise im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit auf, kann jedoch bei der Geburt vorhanden sein.6 ILVEN tritt vorwiegend bei Frauen auf (Verhältnis von Frauen zu Männern, 4: 1), und es wurde keine rassische Vorherrschaft festgestellt. Etwa 6% der Patienten mit epidermalen Nävi hatten ILVEN.6 ILVEN weist typischerweise mehrere, diskrete, erythematöse, leicht warzige und schuppige Papeln auf, die dazu neigen, zu linearen Plaques zu verschmelzen. In einer retrospektiven Studie mit 23 Patienten mit ILVEN dokumentierten Lee und Rogers7 eine Vorliebe für Gesäß und Beine, und die meisten Fälle waren einseitig. Der Beginn erfolgte in der Regel innerhalb der ersten 6 Lebensmonate, die meisten Patienten (16 Patienten) waren männlich, und bei 6 Patienten (26%) trat eine Verlängerung über den ursprünglichen Rand hinaus auf.7 Altman und Mehregan2 beschrieben 6 charakteristische Merkmale von ILVEN: (1) frühes Erkrankungsalter, (2) Vorherrschen bei Frauen (Verhältnis von Frauen zu Männern 4: 1), (3) häufige Beteiligung des linken Beins, (4) Pruritus, (5) ausgeprägte Therapierefraktärität und (6) ein ausgeprägtes psoriasiformes und entzündliches histologisches Erscheinungsbild. Bei einigen Kindern wurde festgestellt, dass ILVEN in Verbindung mit Muskel-Skelett- oder anderen Anomalien auftritt, einschließlich überzähliger Ziffern und Strabismus,8 angeborene Knochenanomalien der ipsilateralen Extremitäten, 9 angeborene Dislokation der ipsilateralen Hüfte und Fallot-Tetralogie des Herzens, 10 Autoimmunthyreoiditis, 11 Flechtenamyloidose,12 Nävus depigmentosus, 13 Arthritis14 und Melanodontie.15 In jüngerer Zeit wurde ILVEN mit ipsilateralem Hodenhochstand in Verbindung gebracht.16 Dieser Befund wurde jedoch von Happle17 bestritten, der den Fall als epidermalen Nävus vom epidermolytischen Typ interpretierte und feststellte, dass der ipsilaterale Kryptorchismus als zufälliger Befund angesehen werden sollte. Die histopathologische Darstellung von ILVEN ist der Psoriasis sehr ähnlich. Die Ergebnisse einer histologischen Untersuchung zeigen eine psoriasiforme Hyperplasie der Epidermis, eine abwechselnde Parakeratose ohne körnige Schicht und eine Orthokeratose mit einer verdickten körnigen Schicht.18 Die Autoren einer aktuellen Studie19 untersuchten fortgeschrittene immunhistochemische Methoden, um ILVEN von Psoriasis zu unterscheiden. Die Forscher fanden heraus, dass die Anzahl der Ki-67—positiven Kerne tendenziell niedriger ist und die Anzahl der Keratin-10—positiven Zellen und die HLA-DR-Expression bei Patienten mit ILVEN tendenziell höher ist. Die Dichte von CD8 +, CD45RO +, CD2 +, CD94 und CD161 zeigte ebenfalls einen deutlichen Unterschied zwischen ILVEN und Psoriasis. Darüber hinaus war die Anzahl der für die Pathogenese der Psoriasis relevanten T-Zellen in ILVEN deutlich reduziert.19 Andere Dermatosen, die von ILVEN unterschieden werden müssen, sind in der Tabelle zusammengefasst. Nevoid Psoriasis in einer Blaschko Verteilung ahmt ILVEN, aber die ehemalige ist in der Regel asymptomatisch und spricht gut auf antipsoriatic Behandlung. Psoriasis kann auch auf einem epidermalen Nävus wegen Köbnerization überlagert werden.20
