Research School of Biology

Konzo

Konzo ist eine Erkrankung des oberen Motoneurons, die eine irreversible Lähmung der Beine verursacht und hauptsächlich bei Kindern und jungen Frauen im gebärfähigen Alter auftritt. Die Lähmung tritt ziemlich plötzlich auf, schreitet nicht mit der Zeit fort und ist irreversibel. Es ist mit dem Verzehr einer monotonen Ernährung mit hohem Cyanidgehalt (Bitter) Maniok durch arme Landbewohner in Afrika verbunden, von denen viele an Unterernährung leiden. Insbesondere ist Konzo mit einer cyanidreichen Diät von bitterem Maniok verbunden, die über einen Zeitraum von mehreren Wochen konsumiert wird, kombiniert mit einer geringen Proteinaufnahme, insbesondere einem Mangel an essentiellen S-haltigen Aminosäuren, die benötigt werden, um Cyanid zu Thiocyanat im Körper zu entgiften.

Konzo kommt in der Demokratischen Republik Kongo, Mosambik, Tansania, Kamerun, der Zentralafrikanischen Republik und Angola vor. Die Inzidenz von Konzo ist in der Demokratischen Republik Kongo am größten; Die Gesamtzahl der Fälle ist unbekannt, aber eine Schätzung ist 100,000 Fälle. Konzo-Epidemien treten während der Dürre auf, wenn die Maniokpflanze gestresst ist und viel größere Mengen an Cyanidverbindungen (Cyanogene) produziert als üblich, und auch infolge des Krieges, wenn Menschen aus ihren Häusern vertrieben werden und gezwungen sind, bitteren unverarbeiteten Maniok aus dem Busch zu essen (siehe Veröffentlichungen Nr. 11). Konzo wurde erstmals 1938 von Dr. Trolli im damaligen Belgisch-Kongo in der Gesundheitszone Popokabaka in der Provinz Bandundu gemeldet, und wir haben Konzo zum ersten Mal in derselben Gesundheitszone verhindert (siehe Veröffentlichungen Nr. 7).

In all unseren Studien in der Demokratischen Republik Kongo stellen wir fest, dass Konzo seit 2009 stark zugenommen hat, da kleinere Mengen Maniok angebaut wurden, was zu einem kurzen Einweichen der Maniokwurzeln für nur 1-2 Tage anstelle der 3-4 Tage geführt hat, die erforderlich sind, um Cyanogene vollständig aus der Wurzel zu entfernen.

Andere cyanidbedingte Krankheiten

Die tropische ataxische Neuropathie (TAN) ist seit mehr als einem Jahrhundert bekannt und tritt in vielen Ländern Afrikas, Westindiens und Indiens auf (siehe Madhusudanan et al., CCDN-Nachrichten Nr. 11, S. 3). Es handelt sich um eine chronische Erkrankung mit allmählichem oder heimtückischem Beginn, die bei armen Menschen in den 50er und 60er Jahren am häufigsten auftritt und bei Kindern unter 10 Jahren selten ist. Die Patienten sind in der Regel arm und konsumieren eine monotone Maniok-Diät. Zu den Symptomen gehören Gefühlsverlust in den Händen, das Gefühl von etwas, das auf den Fußsohlen verschmiert ist und nicht durch Abwischen entfernt werden kann, Sehverlust, Gangataxie, Taubheit, Schwäche und Ausdünnung der Beine. Die Krankheit ist persistent in Nigeria und seine Inzidenz kann bis zu 18-26 Personen pro 1000 in Dörfern, wo die Ernährung ist fast alle Maniok. Im Vergleich dazu gibt es in Yam-fressenden Dörfern keine Inzidenz von Bräune. Es wurde angenommen, dass TAN allein auf chronische Zyanidvergiftung zurückzuführen war, aber Studien von Rosling und Mitarbeitern haben gezeigt, dass die Situation komplexer sein kann. Im Gegensatz dazu ist Konzo auf eine akute Cyanidexposition zurückzuführen, und die Blutcyanidspiegel bei Konzo-Patienten waren etwa 20-mal so hoch wie bei TAN-Patienten. Der Beginn der Bräune ist in der Regel langsam über Monate oder Jahre, während der Beginn der Konzo ist abrupt und sein Verlauf ist nicht progressiv. Das Durchschnittsalter der von TAN betroffenen Menschen liegt über 40 Jahre, während Konzo in erster Linie eine Erkrankung von Kindern und jungen Frauen ist.

Cyanidvergiftung Cyanid bindet an ein Enzym namens Cytochromoxidase und stoppt seine Wirkung bei der Atmung, dem wichtigsten Energieumwandlungsprozess im Körper. Die tödliche Cyaniddosis für einen Erwachsenen hängt vom Körpergewicht ab und liegt zwischen 30 und 210 mg Cyanwasserstoff. Manchmal werden diese Grenzwerte von Personen überschritten, die eine Maniokmahlzeit zu sich nehmen, und es kommt zu Todesfällen aufgrund einer Zyanidvergiftung. Kleinere (nicht tödliche) Cyanidmengen verursachen eine akute Vergiftung mit Symptomen von Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall.

Kropf und Kretinismus Eine geringe Jodaufnahme über die Nahrung führt zu einer unzureichenden Produktion jodhaltiger Hormone in der Schilddrüse, was zu Kropf (Vergrößerung der Schilddrüse) und Kretinismus (Kurzatmigkeit und schwere geistige Beeinträchtigung) führt. Jodmangelerkrankungen, einschließlich Kropf und Kretinismus, sind ein großes globales Gesundheitsproblem, von dem etwa 500 Millionen Menschen betroffen sind. Aufgenommenes Cyanid aus dem Maniokkonsum wird im Körper in Thiocyanat umgewandelt und im Urin entfernt. Das Thiocyanat ist ein Kropf, weil es die Aufnahme von Jod durch die Schilddrüse hemmt. Die Cyanidaufnahme aus dem Maniokkonsum verschlimmert dadurch Kropf und Kretinismus, jedoch nur, wenn die Jodversorgung unter der empfohlenen Tagesdosis liegt. So kann die Wirkung von Maniok bei der Verschlimmerung von Kropf und Kretinismus durch Erhöhung der Jodaufnahme korrigiert werden.

Beeinträchtigte Neurokognition Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, haben gezeigt, dass Kinder mit Konzo motorische Fähigkeiten und beeinträchtigte Neurokognition im Vergleich zu Kontrollkindern aus einem Nicht-Konzo-Bereich beeinträchtigt haben. Dies kann die menschliche Belastung durch Konzo mit wichtigen Auswirkungen auf die öffentliche Gesundheit verlängern.

Maniok

Eine Maniokpflanze

Maniokknollen

Maniok ist die drittwichtigste Nahrungsquelle in den Tropen und das Grundnahrungsmittel des tropischen Afrikas. Es entstand in Brasilien und wurde vor vielen hundert Jahren in Afrika eingeführt. Die Produktion in 24 afrikanischen Ländern hat sich von 1980 bis 2005 verdreifacht (gegenüber einem Anstieg von 42% in Indonesien), und die Bevölkerung in Afrika hat sich gegenüber einem weltweiten Anstieg von 50% verdoppelt (siehe Veröffentlichungen Nr. 11). Maniok ist eine winterharte, dürreresistente Pflanze, die auf Böden mit geringer Fruchtbarkeit akzeptable Erträge liefert und für Subsistenzlandwirte in den Tropen von großer Bedeutung ist. In einigen Ländern wie Thailand wird es auch auf Plantagen angebaut, um Stärke und Pellets für Tierfutter herzustellen, von denen ein Großteil in Industrieländer exportiert wird.

Maniokwurzeln sind sehr stärkehaltig und ihr Proteingehalt ist geringer als der anderer tropischer Wurzelfrüchte wie Yamswurzel, Süßkartoffel und Taro. Maniok enthält das cyanogene Glucosid Linamarin und eine kleine Menge Lotaustralin (Methyllinamarin), die beide zu Cyanhydrinen und Glucose abgebaut werden, katalysiert durch das Enzym Linamarase, das ebenfalls in der Wurzel vorhanden ist. Die Cyanhydrine zerfallen in neutralen oder alkalischen Bedingungen leicht zu Cyanwasserstoff.

Die Maniokpflanze enthält eine große Menge Linamarin in den Blättern und in der Wurzelhaut. Süßer Maniok hat eine kleine Menge Linamarin im inneren Teil der Wurzel, dem Parenchym, und bitterer Maniok hat eine viel größere Menge. Der bittere Geschmack ist hauptsächlich auf Linamarin zurückzuführen, aber es gibt andere Bitterstoffe in der Wurzel und auch saure Bestandteile, die manchmal die Geschmacksknospen verwirren (siehe Veröffentlichungen Nr. 20). Der Gesamtcyanidgehalt des Parenchyms verschiedener Manioksorten reicht von 1 mg HCN-Äquivalenten / kg frische Wurzel (1 ppm) bis 1550 ppm. In Nigeria wird eine Sorte „Chop and die“ genannt. Das Parenchym aus süßem Maniok wird gekocht und gegessen, während das aus mittlerem und hohem Cyanid-Maniok zu Produkten wie Mehl und Gari verarbeitet werden muss. Maniokblätter sind im tropischen Afrika weit verbreitet. Sie sind eine gute Protein- und Vitaminquelle, enthalten jedoch große Mengen an Linamarin, das traditionell durch Stampfen und anschließendes Kochen in Wasser entfernt wird (siehe milde Methode).

Traditionelle Methoden der Verarbeitung von Maniokwurzeln

Maniokwurzeln sind die verderblichsten der wichtigsten Wurzelfrüchte und verschlechtern sich an der Luft bei Umgebungstemperatur in wenigen Tagen. In der Subsistenzlandwirtschaft bleiben die Pflanzen im Boden, bis sie für Lebensmittel oder zur Verarbeitung benötigt werden. Die Doppelprobleme der Verderblichkeit und der Giftigkeit der in Maniokwurzeln vorhandenen Cyanogene wurden teilweise durch die Entwicklung einer großen Anzahl traditioneller Verarbeitungsformen in verschiedenen Teilen der Welt überwunden. In Ostafrika wird Maniokmehl bevorzugt, während in Westafrika am häufigsten ein geröstetes Produkt namens Gari hergestellt wird. In Süd- und Mittelamerika gibt es viele verschiedene Maniokprodukte. Im Südpazifik, wo die eingeführten Manioksorten praktisch alle süß sind (zyanidarm), werden die Wurzeln nach dem Schälen gekocht und gegessen. In Ost- und Zentralafrika, wo Maniokmehl durch Sonnentrocknung und chemische Fermentation hergestellt wird, ist die Retention von Cyanid etwa zehnmal so hoch wie bei Gari und Farinha. Die Situation wird in Dürrejahren, die ein normales Merkmal des Klimas sind, viel schlimmer, wenn Wasserstress auf der Maniokpflanze einen starken Anstieg des Cyanidgehalts der Wurzeln verursacht. Wir haben eine einfache Benetzungsmethode entwickelt (siehe Publikationen Nr. 8) zur Entfernung von Zyanid aus Mehl und haben dies zur Kontrolle von Konzo in vielen Dörfern in der Demokratischen Republik Kongo eingesetzt (siehe Veröffentlichungen Nr. 6, 21 und 22).

Es gibt viele traditionelle Verarbeitungsmethoden auf der ganzen Welt, aber wir werden die Diskussion auf die wichtigsten in Afrika verwendeten Methoden beschränken.

1. Sonnentrocknung In Ostafrika ist die einfachste Methode die Sonnentrocknung. Dies beinhaltet das Schälen der Wurzeln, gefolgt vom Trocknen intakter Wurzeln in der Sonne, oder große Stücke, die in Längsrichtung geschnitten werden. Das spröde, trockene Material wird dann in einem hölzernen Stößel und Mörser geschlagen und gesiebt, um faseriges Material zu entfernen, um ein weißes Mehl zu erzeugen. Die Menge an Cyanid, die als Linamarin zurückgehalten wird, ist mit 25-33% ziemlich hoch.
2. Bei der Heap-Fermentation werden die Wurzeln geschält, geschnitten und 3-5 Tage auf einem kleinen Haufen belassen, wobei eine gewisse Fermentation unter Freisetzung von Cyanwasserstoff stattfindet. Die Wurzeln werden dann wie bereits beschrieben sonnengetrocknet, zerstoßen und gesiebt. Mehl, das durch Hefegärung hergestellt wird, ist leicht dunkel gefärbt und die Retention von Cyanid beträgt 12,5-16,5% (siehe Veröffentlichungen Nr. 14). In Dürrezeiten, in denen der Gesamtcyanidgehalt der Wurzeln um das 2-4-fache ansteigt, wird die Heap-Fermentation von den Verarbeitern der Sonnentrocknung vorgezogen (siehe Veröffentlichungen Nr. 16).
3. In Wasser eingeweicht In Zentralafrika, wo genügend Wasser vorhanden ist, werden ganze geschälte Wurzeln 3 Tage lang in Wasser eingeweicht und das erweichte Gewebe wird sonnengetrocknet, geschlagen und gesiebt, um ein cyanidarmes Mehl herzustellen. Manchmal werden die Wurzeln jedoch nur 1-2 Tage lang eingetaucht und in Mehl umgewandelt, das immer noch große Mengen an Cyanogenen enthält.
4. Gari Die Reaktionsmenge zwischen Linamarin und dem Enzym Linamarase zur Herstellung von Cyanhydrinen, die zur Freisetzung von Cyanwasserstoff zerfallen, wird durch Reiben oder Zerkleinern zu kleinen Stücken Maniokwurzel stark erhöht. Bei der Herstellung von Gari in Westafrika wird der geriebene Maniok 2-3 Tage in einem Beutel gelagert. Das überschüssige Wasser wird dann in einer Presse ausgepresst, das feuchte Produkt getrocknet und Cyanwasserstoff durch Rösten in einer Metallschale über einem Holzfeuer entfernt. Die Retention von Cyanid in Gari beträgt nur 1,8-2,4 % (siehe Publikationen Nr. 14), reicht aber immer noch aus, um bei einigen armen Menschen in Nigeria für Verwirrung zu sorgen. Wir haben eine einfache Methode entwickelt, um den Gesamtcyanidgehalt von Gari um etwa die Hälfte zu reduzieren (siehe Publikationen Nr. 9).

Leben mit konzo

‚Ich wusste nicht, dass Maniok essen so gefährlich sein kann‘ Fatima Colher, Mosambik 2018

Fatima (25) ist eine junge Mutter mit großen Sorgen. Ihre drei Kinder (8, 6 und 1) sind stark unterernährt, aber sie kann sie kaum ernähren. Unser winziges Grundstück bringt nicht genug Ertrag. Außerdem ist das Kochen und Holen von Wasser sehr schwierig, weil ich kaum laufen kann. Beide Beine waren plötzlich gelähmt, nachdem ich Maniok gegessen hatte, der nicht ausreichend entgiftet war. Ich weiß wirklich nicht, was ich tun soll.‘

‚Unsere Familie ist auf Maniok angewiesen. Es ist unser Grundnahrungsmittel. Wir essen es jeden Tag. Es ist eine Ernte, die dürreresistent ist und das ganze Jahr über wächst. Ich wusste nicht, dass das Essen von Maniok so gefährliche Konsequenzen haben könnte. Das weiß ich jetzt aus Erfahrung. Durch die falsche Zubereitung habe ich zu viel Blausäure geschluckt, wodurch meine Beine dauerhaft verkrüppelt sind. Konzo, so heißt diese Maniokkrankheit. Das Land bearbeiten, Wasser holen und kochen; All diese Dinge kann ich aufgrund meiner Behinderung kaum bewältigen. Mein Mann Luciano (35) hatte mich verlassen, weil er sagte, ich könne keine gute Frau mehr sein, doch er kam zurück.‘

‚Außer Maniok haben wir kaum etwas zu essen. Wir essen jeden Tag nur wenig und kämpfen gegen den Hunger. Es bricht mir das Herz, meine Kinder so leiden zu sehen. Es ist sehr gefährlich für sie, unterernährt zu sein; Sie sind schwach und werden schneller krank. Ich befürchte, dass sie durch Konzo auch querschnittsgelähmt werden. Glücklicherweise wird uns ein lokaler Freiwilliger verschiedene Methoden beibringen, um die giftige Blausäure aus dem Maniok zu entfernen. Aber ich muss auch sicherstellen, dass meine Kinder proteinreiche Nahrung bekommen; das ist mir nur allzu bewusst. Neulich kochte ich ein Ei und wir teilten es uns zu fünft. Für uns ist das schon was.

Was mich betrifft, brauche ich alle Vitamine, die ich bekommen kann, da ich unseren jüngsten stille. Ich habe vor kurzem angefangen, Multivitamine zu bekommen, die ich fleißig nehme. Die Nährstoffe in meiner Milch sind sehr wichtig für das Wachstum meines Babys. Hoffentlich wird er bald stärker.

Wir hätten nie gedacht, dass Maniok der Schuldige war.‘ Andolinho und Esmeralda, Mosambik 2018

Sowohl Andolinho (12) als auch seine jüngere Schwester Esmeralda (6) wurden plötzlich querschnittsgelähmt. Ihre Eltern waren am Ende ihres Verstandes. Wie um alles in der Welt konnte das passieren? Dass Maniok schuld war, hätten sie nie erraten.

‚Meine Frau Lucia (28) und ich brachten unsere Kinder ins örtliche Gesundheitszentrum‘, sagt ihr Vater Janvahio (32). Wir wollten herausfinden, was die Lähmung im unteren Teil ihres Körpers verursacht hatte. Leider konnte uns der Arzt nicht helfen und überwies uns ins Bezirkskrankenhaus. Wir waren nie dort am Ende. Nicht, weil wir es nicht wollten, aber es ist zu weit zu Fuß und wir hatten nicht genug Geld, um den Busfahrpreis zu bezahlen. Wir waren damals alleine und haben keine Hilfe bekommen.‘

‚Schließlich entdeckten wir, dass unsere Kinder durch den Verzehr von unzureichend entgiftetem bitterem Maniok dauerhaft gelähmt sind. Sie haben zu viel Blausäure in ihr System bekommen. Unsere einseitige Ernährung bestand hauptsächlich aus Maniok. Wir aßen sowohl die Wurzeln als auch die Blätter. Wenn wir nur gewusst hätten, dass wir zuerst den Maniok entgiften. Weil wir unser Essen nicht richtig zubereitet haben, leiden unsere Kinder jetzt an der lähmenden Krankheit Konzo. Konzo kann nicht behandelt werden. Prävention ist die einzige Option. In einem speziellen Training wurden uns verschiedene Methoden beigebracht, um das Toxin aus den Wurzeln und Blättern zu entfernen. Wir folgen jetzt diesen Methoden. Leider werden Andolinho und Esmeralda jedoch nie wieder gesund. Ihre Lähmung ist irreversibel.‘

‚Ich weiß nur zu gut, dass unser Sohn nie wieder gehen wird. Ich bin sehr dankbar, dass er bald einen Rollstuhl bekommt. Das macht uns viel mobiler. Ich habe aber noch Hoffnungen für meine Tochter: Ich denke, dass sie mit einem intensiven Rehabilitationsprogramm wieder laufen lernen wird. Das ist mein größter Wunsch. Denn wenn sie laufen kann, kann sie zur Schule gehen.