Flere keratotiske papler på håndflaten
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatologi Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, India
Abstract
Porokeratotic eccrine ostial og dermal duct nevus (PEODDN) Er en sjelden nonhereditary misdannelse av eccrine duct. Et forhold med lineær porokeratose er ennå ikke etablert; noen anser det som en sjelden variant av porokeratose involverer acrosyringium, mens andre anser det som en egen enhet basert på karakteristiske kliniske trekk og histologisk betoning innenfor ostial strukturer. En 7 år gammel jente presentert med flere asymptomatiske keratotiske papiller over hennes høyre håndflate, tilstede siden 6 måneders alder. Disse papulene ble arrangert i en lineær fordeling over håndflaten og langfingeren til høyre. De fleste papulene var diskrete. Men lesjoner på langfingeren samles for å danne en plakett. Histologi avslørte en keratinfylt dyp invaginering av epidermis, kjent for en kolonne av parakeratose («cornoid lamella»). Dermis var kjent for utvidede eccrine kanaler og fraværende betennelse. Med tanke på klinisk og histologisk bevis ble DET gjort EN diagnose AV PEODDN. Dens kliniske likhet med lineær lichen planus og lineær porokeratose er diskutert. Vi gir også en kort gjennomgang av denne sjeldne tilstanden.
Saksrapport
Figur 1a. Flere keratotiske papiller over høyre håndflate i en lineær fordeling.
Figur 1b. Nærbilde av lesjonene
en 7 år gammel jente presentert med flere asymptomatiske keratotiske papiller over hennes høyre håndflate siden 6 måneders alder (Figur 1). Lesjonen oppstod først i en alder av 6 måneder på palmaroverflaten på langfingeren til høyre. Over tid, nye lesjoner holdt vises og involvert håndflaten i en ikke-sammenhengende måte. Resten av historien var ikke medvirkende.
ved undersøkelse ble flere keratotiske papler av tilsvarende størrelse (2 mm til 3 mm) funnet i en lineær fordeling over håndflaten og langfingeren på høyre hånd. De fleste papulene var diskrete. Men lesjoner på langfingeren samles for å danne en plakett. Bortsett fra disse keratotiske papulene ble noen pits notert. Resten av den mukokutane og systemiske undersøkelsen avslørte ikke noe unormalt. Lineær porokeratose, lineær lichen planus, OG PEODDN ble vurdert i differensialdiagnose.
En av papulene ble fjernet ved stansebiopsi og histologisk undersøkt. Histologi avslørte en keratinfylt dyp invaginering av epidermis. Invaginasjonen var kjent for en kolonne av parakeratose («cornoid lamella»). Dermis var kjent for utvidede ekkrinkanaler og fravær av inflammatoriske celler (Figur 2 og 3). Fraværet av en lichenoid infiltrere og basal lag vacuolar degenerasjon utelukket lineær lichen planus. Porokeratose involverer sjelden akrosyrigium og utviser perivaskulær infiltrering som inneholder kroniske inflammatoriske celler . Fraværet av slike funn sammen med utvidede eccrine kanaler etablerte diagnosen porokeratotisk eccrine ostial og dermal duct nevus (PEODDN) hos vår pasient.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|---|
| Figur 2. H& E, x40 Figur 3. H& E, x400 |
|
Diskusjon
PEODDN ER en sjelden nonhereditary misdannelse av eccrine kanaler . Det ble opprinnelig beskrevet Av Marsden et al som comedo nevus of the palm . Det Var Imidlertid Abell Og Reed som innførte begrepet i 1980 . Et forhold til lineær porokeratose er ikke fastslått. Noen anser det som en sjelden variant av porokeratose som involverer akrosyringium . Andre anser det som en egen enhet basert på de karakteristiske kliniske trekk og histologisk betoning innenfor ostiale strukturer .
det kan presentere ved fødselen eller kan ha en sen debut. Imidlertid er et flertall tilfeller tilstede i løpet av de første årene av livet. Lesjonene er for det meste ensidige og er overveiende sett på acral deler, spesielt over palmer og såler . Lesjoner på andre steder enn håndflaten og sålen, bilaterale lesjoner eller omfattende lesjoner etter Blaschko linjer er rapportert . På håndflaten og sålen presenterer den som flere lineære punkterings groper med comedo-lignende plugger og ligner nevus comedonicus . Andre steder presenterer den som keratotiske plakk og papiller som ligner en lineær verrucous epidermal nevus . Sjelden kan det oppstå som erosjoner i neonatal liv og utvikle det klassiske utseendet senere . Det er for det meste asymptomatisk, men kan være forbundet med kløe, hyperhidrose eller anhidrose . Ulike forhold har blitt rapportert i forbindelse MED PEODDN. Noen av disse er palmoplantar keratoderma, psoriasis, anhidrosis, alopecia, spiker dysplasi, Bowen sykdom, og plateepitelkarsinom . Langsiktig oppfølging anbefales for å identifisere og behandle malignitet, men mindre vanlig .
de vanlige differensialdiagnoser av lesjoner på håndflatene og fotsålene inkluderer nevus comedonicus, spiny keratoderma, eller punctuate porokeratosis. Andre steder bør det differensieres fra inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus og lineær porokeratose .
Histologisk er PEODDN preget av en parakeratotisk kolonne (cornoid lamell) sentrert over et utvidet akrosyringium. Det viser et karakteristisk tap av det granulære laget. Dilatasjon av eccrine kanaler og sparsomme inflammatoriske celler i dermis er notert. Imidlertid viste ett tilfelle slående lichenoid infiltrasjon og epidermal atrofi. Interessant nok utviklet denne pasienten senere flere in-situ og invasive plateepitelkarsinomer i lesional hud . Til tider kan ENDRINGER AV PEODDN innebære akrotrichium samt akrosyringium. Tilstanden er da kjent Som Porokeratotic eccrine og hårsekken nevus (PEHFN) og er ekstremt sjelden .
naturhistorien er typisk statisk og fastlåst, men progressiv utvidelse av berørte områder er kjent . Behandlingen er ikke tilfredsstillende. Den ultrapulserte karbondioksidlaseren har blitt brukt, men krever flere behandlinger og lesjoner kan komme seg igjen . Kirurgisk excision kan vurderes for lokaliserte lesjoner . Topisk kortikosteroid, kalsipotriol, fototerapi og kryoterapi har stort sett vært mislykket. Aktuell retinoid, urea (10%) og kortkontakt dithranol kan føre til noe forbedring .
1. Johnson JR. BL, Yan AC. Medfødte sykdommer(Genodermatose). I: Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (eds). Lever histopathology of skin, 10. utgave. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009; 139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotisk Eccrine ostial Og Dermal Duct Nevus: en rapport av 2 tilfeller og gjennomgang av litteratur. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, Hvit CR, Jayaraman AG et al. Utbredt porokeratotic adnexal ostial nevus: Kliniske funksjoner Og forslag om et nytt navn samlende porokeratotic eccrine ostial og dermal duct nevus og porokeratotic eccrine og hårsekken nevus. Jeg Er Acad Dermatol 2009; 61:1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Porokeratotic eccrine ostial og dermal kanal nevus. Indisk J Dermatol Venereol Leprol 2011;77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial og dermal duct nevus: en saksrapport og gjennomgang av litteratur. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
