Bakgrunn
Intramuskulært myksom er en bløtvevstumor av mesenkymal opprinnelse, av ukjent etiologi. Det er sjeldent, med en forekomst på mellom 0,1 og 0,13 hos hver 100 000 individer. Utbruddet er vanligvis mellom fjerde og syvende tiår av livet, hovedsakelig hos kvinner (70%).1
det påvirker oftest øvre ekstremiteter (skulder og arm), lår og gluteal muskler.2 Det har også blitt beskrevet i andre regioner som deltoidmuskel, scapular region, bukvegg eller paravertebrale muskler, blant andre.
Det presenterer vanligvis som en ensom svulst, selv om det er flere myxomer som ofte er forbundet med andre enheter, og danner interessante syndromer.
målet med vår studie var å beskrive 2 kliniske tilfeller av intramuskulær myxom, enkelt og flere, se på differensialdiagnose, behandling og anatomopatologisk studie. Disse lokalene er vidtgående, siden myxomer kan forveksles med ondartede lesjoner eller kan føre til dårlig diagnose og ufullstendig behandling hvis vi ikke er klar over deres tilknytning til andre lidelser som de danner syndromer.
Kliniske tilfellerklinisk tilfelle 1
en 65 år gammel kvinnelig pasient uten historie av interesse, konsultert med en venstre gluteal masse som hadde utviklet seg i løpet av flere år. Ved undersøkelse ble det funnet en rund, smertefri, fast masse på rundt 12cm i muskulaturen.
Ultralyd beskrev en veldefinert solid lesjon i det ytre kaudale ansiktet av gluteus maximus, med kjennetegn ved en mulig sarkom. Det var ingen bein eller felles involvering. Studien ble fullført med computertomografi (CAT) (Fig. 1), som viser en veldefinert masse på 8cm×6cm, hypodense uten forbedring etter injeksjon av kontrast inne i gluteus maximus, og med kjernemagnetisk resonans (NMR) (Fig . 2), som bekreftet disse funnene.
Beregnet aksial tomografi. Veldefinert masse 8cm×6cm, hypodense uten forbedring etter injeksjon av kontrastmedium i gluteus maximus.
MR-skanning. Koronalsekvens.
en incisional biopsi ble utført av lesjonen som rapporterte en myxoid tumor uten tegn på malignitet. Men fordi myxoid-stoffet og områdene av hyperkellularitet og hypervaskularitet gjorde differensialdiagnose med myxoid sarkomer vanskelig og fordi bildetestene ikke utelukket malignitet, ble kirurgisk inngrep bestemt.
behandlingen av valget var radikal glutektomi, på grunn av massens plassering og størrelse(Fig. 3).
Kirurgisk stykke.
det anatomopatologiske resultatet av det kirurgiske stykket var et pseudo-innkapslet intramuskulært myxom.
Syv dager postoperativt var det ingen komplikasjoner og pasienten var mobil.
Klinisk tilfelle 2
en 40 år gammel kvinnelig pasient konsulterte coccygodyni og venstre skulder smerte, i løpet av flere måneder, og ingen personlig historie av interesse.
ingen patologiske tegn ble funnet ved fysisk undersøkelse. Vanlig hofte Og kne Røntgenstråler ble utført, som var normale. Derfor ble konservativ behandling med analgesi foreskrevet.
fordi symptomene vedvarte, ble DET utført en mr-skanning på venstre kne og rygg. På nivået av bekkenet ble det funnet flere intramuskulære cystiske lesjoner fra mellom 14mm og 52mm, plassert i høyre gluteus medius og maximus. Disse lesjonene var mellom muskelfibrene, fortrengte dem, og det var ingen tegn på infiltrasjon (Fig. 4). Det venstre kneet viste en skrå tåre hvor kroppen sluttet seg til bakre horn av den indre menisken, som kunne ses på koronalplanet, uten tilhørende kondropati.
MR-skanning. Pelvic aksial T2-vektet.
de radiologiske egenskapene til disse lesjonene var kompatible med hydatidiske cyster, og derfor ble studien fullført MED EN CAT-skanning og serologi. CAT-skanningen bekreftet de intramuskulære cystiske lesjonene i høyre gluteal muskler og avslørte en ytterligere liten (16mm) cystisk lesjon av glatte konturer og definerte grenser på nivået av mesenterisk fett fremre for det stigende tykktarmen, men ikke kontakte det, noe som kan være en annen hydatidisk cyste. Serologi var negativ for hydatidose.
fordi lesjonene radiologisk hadde utseende av hydatidiske cyster, ble behandling med albendazol initiert til tross for serologiske resultater. Men etter 6 måneder fortsatte pasientens smerte og hun opplevde ubehag på å gå. Derfor ble kirurgisk inngrep besluttet å fjerne cyster.
pasienten var planlagt for kirurgi. Hun ble plassert i venstre lateral liggesår posisjon og cyster ble åpnet via et langsgående snitt i høyre lår. Cystene var intramuskulære i gluteus maximus og gluteus medius og ble fjernet med letthet (Fig. 5). Deres makroskopiske utseende var ikke noe som tyder på hydatidiske cyster (Fig. 6). En ultralyd ble utført under operasjonen for å lokalisere de minste cyster og oppnå fullstendig fjerning. Totalt 7 cyster ble fjernet.
Intramuskulær myxoid cyste.
Makroskopisk utseende av lesjonene.
Anatomopatologisk studie beskrev lesjonene som flere intramuskulære myxomer i Sammenheng Med Mazabrauds syndrom, med tanke på at de karakteristiske beinlesjonene kan presentere før myxomene eller vises senere.
gitt de anatomopatologiske resultatene ble det gjennomført en komplett radiologisk studie for å lokalisere beindysplasier, men det var ingen patologiske funn.
pasienten ble utskrevet etter 5 dager uten umiddelbare komplikasjoner og adekvat funksjon i høyre underekstremitet.
ved senere besøk på poliklinikken ble den intra-abdominale lesjonen overvåket og pasienten ble sjekket for eventuelle påfølgende beindysplasier, med periodisk gjentakelse av vanlig Røntgen.
Diskusjon
begrepet myxoma ble introdusert I 1863 Av Virchow for å beskrive en mesenkymal tumor, som histologisk ligner navlestrengen, uten annen differensiering.3 Ifølge Murphey et al., 4 de histologiske kriteriene for å diagnostisere et myxom ble etablert Av Stout i 1948, som definerte myxoma som «en sann neoplasma sammensatt av en mangel på stellatceller i en løs myxoid stroma av retikulin og kollagenfibre».
dette er svært sjeldne svulster, hvis etiologi er ukjent, de har ingen predileksjon for rase og ikke noe klart arvelig mønster. Utbruddet er mellom fjerde og syvende tiår av levende, vanligvis hos kvinner.5 dette sammenfaller med egenskapene til våre pasienter.
Myxomer som oppstår fra skjelettmuskulaturen kalles intramuskulære myxomer og ble beskrevet Av Erzinger Og Weiss i 1965.6 den vanligste plasseringen er de lange musklene i øvre ekstremiteter (50% -60%).7 deres utseende i gluteal muskler, som i et av våre tilfeller, er ikke uvanlig, og dette sammen med bekkenet er det nest vanligste stedet.
den vanligste formen for presentasjon er som en enkelt lesjon, selv om det er tilfeller av flere myxomer som vanligvis er forbundet med andre enheter, og danner interessante klinikopatologiske bilder.
Mazabrauds syndrom8 er definert som forening av flere intramuskulære myxomer og fibrøs beindysplasi, som kan være mono eller poly-ostotisk. I vårt andre tilfelle var dette syndromet den viktigste mistenkte diagnosen, selv om vi ikke identifiserte beinlesjoner for endelig bekreftelse. Det bør ikke glemmes at de kan vises senere, så overvåking Av røntgen er viktig, siden, i motsetning til myxomer, kan fibrøse beindysplasier bli ondartede. McCune-Albright9 syndrom er en annen lidelse å vurdere. Denne tilstanden består av flere myxomer, polyostotisk fibrøs dysplasi, café-au-lait flekker og endokrin hyperfunksjon (tidlig pubertet).
dette er en saktevoksende tumor, som vanligvis fremstår som en smertefri, fast og mobil masse. Hvis det er smerte, skyldes dette kompresjon av de omkringliggende strukturer, som beskrevet i noen tilfeller i litteraturen.7
avbildningstestene som er nødvendige for diagnose er vanlig Røntgen, KATT og MR. Røntgenstråler har en tendens til å være normale, KATT og MR viser karakteristiske funn, inkludert intramuskulær plassering, vevsgrenser som ligner på fett og høyt vanninnhold. Dermed presenterer den dempet PÅ CAT, hypointense I T1-vektede bilder og hyperintense I T2-vektede bilder.10
Histologisk diagnose anbefales med fin nål aspirasjon eller åpen himmel biopsi, før kirurgi.11 Som vi så i det første tilfellet, er denne testen ikke endelig.
Behandling er bred reseksjon av lesjonene. Noen forfattere foretrekker en mer konservativ tilnærming til små masser, siden disse er godartede lesjoner, og ikke fjern en masse før den blir smertefull eller stor. I den første av våre pasienter valgte vi mer aggressiv behandling på grunn av lesjonens størrelse, mens i den andre valgte vi å fjerne lesjonene individuelt. Det finnes ingen artikler i litteraturen som beskriver utbruddet av metastaser eller malignitet. Tilfeller av tilbakefall skyldes enukleasjon eller ufullstendig reseksjon.12
Makroskopisk er disse myke, ovoide eller globulære masser, avhengig av kollagen og myxoidmateriale, gelatinøse, av og til med cystiske rom fylt med væske og dekket av skjelettmuskelmuskelbunter eller fascialvev.
Cytologisk karakteriseres De av myxoidbasen og knapp og godartet cellularitet. Imidlertid bør de differensieres fra andre enheter av myxoid opprinnelse, enten godartet (nodulær fasciitt, neurotekom) eller ondartet (lyposarcoma, fibrohistiocytoma, myxoid chondrosarcoma), og fra intramuskulære metastaser av mucinøse adenokarsinomer.
Konklusjoner
dette er en svært sjelden mesenkymal tumor, av ukjent etiologi, som vises i de lange musklene i øvre ekstremiteter eller bekken. Det er vanligvis en enkelt lesjon, men tilstedeværelsen av flere lesjoner kan tyde på en del av et syndrom. Behandling er kirurgi, det er ingen risiko for malignitet, og tilbakefall skyldes ufullstendig utskjæring av lesjonen. Den endelige diagnosen er anatomopatologisk.
Etiske avsløringerbeskyttelse av mennesker og dyr
forfatterne erklærer at prosedyrene som ble fulgt var i samsvar med forskriftene fra den relevante kliniske forskningsetiske komiteen og Med De Etiske Retningslinjene For Verdens Medisinske Forening (Helsinkideklarasjonen).
Konfidensialitet av data
forfatterne erklærer at de har fulgt protokollene i deres arbeidssenter om publisering av pasientdata.
rett til personvern og informert samtykke
