El nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio (ILVEN) es una erupción unilateral, persistente, lineal y pruriginosa que generalmente aparece en una extremidad en la infancia o la infancia. Presentamos un caso de ILVEN en un niño de 4 años de edad y ofrecemos una breve revisión de la literatura, con énfasis en nuestra comprensión actual de la etiología, la presentación clínica, el diagnóstico y el manejo de ILVEN.
Reporte de un caso
Un niño de 4 años se presentó para la evaluación de una placa lineal extremadamente pruriginosa que afectaba la ingle derecha y el muslo derecho desde la edad de un año (Figura 1). La placa apareció por primera vez en la nalga derecha (Figura 2) y se agrandó lentamente, extendiéndose hacia abajo en espiral para involucrar la región inguinal derecha y la parte superior interna del muslo. No había antecedentes familiares de dermatosis similares.
Los resultados de un examen físico revelaron múltiples pápulas verrugosas eritematosas que se fusionaron para formar una placa hiperpigmentada, verrugosa y lineal. La placa se extendía desde el glúteo derecho y la región inguinal hasta el muslo medial superior derecho siguiendo las líneas de Blaschko. El resto de los resultados del examen físico no fueron notables y no se encontró ninguna anomalía física asociada. La erupción y el prurito asociado no respondieron ni a los antihistamínicos orales ni a los esteroides tópicos de alta potencia. Los resultados de una muestra de biopsia tomada de la lesión revelaron hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y una disminución de la capa granular. También se observó un infiltrado perivascular de linfocitos en la dermis superior. Se realizó un diagnóstico de nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio (ILVEN) basado en motivos clínicos e histopatológicos.
Comentario
La condición más tarde conocida como ILVEN fue descrita por primera vez por la Unna en 1896.1 Sin embargo, no fue hasta 1971 que el trastorno fue descrito y definido claramente como una entidad distinta por Altman y Mehregan2 en una serie de casos de 25 pacientes. Los autores definieron claramente ILVEN como una variedad clínica e histopatológica de nevo verrucoso lineal que aparece clínicamente inflamatorio e histopatológicamente psoriasiforme. La etiología de ILVEN sigue siendo desconocida. Se considera una variante del nevo epidérmico queratinocítico. La mayoría de los casos son esporádicos, pero se ha descrito un caso familiar, con la afección que ocurre en una madre y su hija.3 Debido a que ILVEN tiene cierta semejanza histológica con la psoriasis, algunos autores creen que las 2 afecciones comparten una patogénesis común, posiblemente mediada por citocinas.4 Hay alguna evidencia de que las interleucinas 1 y 6, el factor de necrosis tumoral α y la molécula de adhesión intercelular-1 están regulados al alza en ILVEN, de manera similar a la psoriasis.4 También se ha propuesto que la activación de una mutación letal autosómica dominante que sobrevive por mosaicismo puede ser la causa. Las células mutadas pueden sobrevivir cerca de las células normales.5 Por lo general, ILVEN aparece en la infancia o la primera infancia, pero puede estar presente al nacer; la afección está muy rara vez presente en la edad adulta.6 El ILVEN ocurre predominantemente en mujeres (proporción mujer-hombre, 4:1), y no se ha observado predominio racial. Alrededor del 6% de los pacientes con nevos epidérmicos tenían EVAN.6 ILVEN se presenta típicamente con pápulas múltiples, discretas, eritematosas, ligeramente verrugosas y escamosas que tienden a fusionarse en placas lineales. En un estudio retrospectivo de 23 pacientes con ILVEN, Lee y Rogers7 documentaron una predilección por las nalgas y las piernas, y la mayoría de los casos fueron unilaterales. El inicio se produjo generalmente en los primeros 6 meses de vida, la mayoría de los pacientes (16 pacientes) eran hombres y la extensión más allá de los márgenes originales se produjo en 6 pacientes (26%).7 Altman y Mehregan2 describieron 6 rasgos característicos de ILVEN: (1) edad temprana de inicio, (2) predominio en mujeres (proporción de mujeres y hombres de 4:1), (3) afectación frecuente de la pierna izquierda, (4) prurito, (5) marcada refractariedad al tratamiento, y (6) un aspecto histológico psoriasiforme e inflamatorio distintivo. En unos pocos niños, se ha encontrado que ILVEN se presenta en asociación con anomalías musculoesqueléticas u otras, como dedos supernumerarios y estrabismo,8 anomalías óseas congénitas de las extremidades ipsilaterales,9 dislocación congénita de la cadera ipsilateral y tetralogía de Fallot del corazón,10 tiroiditis autoinmune,11 amiloidosis de liquen,12 despigmentoso de nevos,13 artritis14 y melanodoncia.15 Más recientemente, ILVEN se asoció con testículo no descendido ipsilateral.16 Sin embargo,este hallazgo fue disputado por Happle, 17 quien interpretó el caso como un nevo epidérmico de tipo epidermolítico y afirmó que el criptorquidismo ipsilateral debía considerarse un hallazgo coincidente. La presentación histopatológica de ILVEN es muy similar a la psoriasis. Los resultados de un examen histológico revelan hiperplasia psoriasiforme de la epidermis, paraqueratosis alterna sin una capa granular y ortoqueratosis con una capa granular engrosada.18 Los autores de un estudio reciente19 analizaron métodos inmunohistoquímicos avanzados para diferenciar ILVEN de la psoriasis. Los investigadores encontraron que el número de núcleos Ki-67 positivos tiende a ser menor, y el número de células queratina-10 positivas y expresión de HLA—DR tiende a ser mayor en pacientes con ILVEN. La densidad de CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 y CD161 también mostró una marcada diferencia entre ILVEN y psoriasis. Además, el número de células T relevantes en la patogénesis de la psoriasis se redujo notablemente en ILVEN.19 Otras dermatosis que deben diferenciarse de ILVEN se resumen en la Tabla. La psoriasis nevoide en una distribución Blaschko imita de cerca a ILVEN, pero la primera generalmente es asintomática y responde bien al tratamiento antipsoriático. La psoriasis también puede superponerse a un nevo epidérmico debido a la Köbnerización.20
