Research School of Biology

Konzo

Konzo es una enfermedad de la neurona motora superior que causa parálisis irreversible de las piernas y se presenta principalmente en niños y mujeres jóvenes en edad fértil. La parálisis se produce de repente, no progresa con el tiempo y es irreversible. Está asociado con el consumo de una dieta monótona de mandioca con alto contenido de cianuro (amarga) por parte de la población rural pobre de África, muchos de los cuales sufren de malnutrición. Específicamente, konzo se asocia con una dieta alta en cianuro de yuca amarga consumida durante un período de varias semanas combinada con una baja ingesta de proteínas, particularmente una escasez de aminoácidos esenciales que contienen S que se necesitan para desintoxicar el cianuro en tiocianato en el cuerpo.

Konzo se encuentra en la República Democrática del Congo (RDC), Mozambique, Tanzania, Camerún, República Centroafricana y Angola. La incidencia de konzo es mayor en la República Democrática del Congo; se desconoce el número total de casos, pero una estimación es de 100.000 casos. Las epidemias de konzo ocurren durante la sequía, cuando la planta de yuca está estresada y produce cantidades mucho mayores de compuestos de cianuro (cianógenos) de lo habitual, y también como resultado de la guerra, cuando las personas son desplazadas de sus hogares y obligadas a comer yuca amarga sin procesar del monte (véanse las Publicaciones No.11). Konzo fue reportado por primera vez por el Dr. Trolli, en el entonces Congo Belga en 1938, en la Zona Sanitaria de Popokabaka en la provincia de Bandundu y hemos prevenido a konzo por primera vez en la misma Zona Sanitaria (ver Publicaciones No.7).

En todos nuestros estudios en la RDC encontramos que konzo ha aumentado mucho desde 2009, debido a que se cultivan cantidades más pequeñas de yuca, lo que ha resultado en un remojo corto de las raíces de yuca durante solo 1-2 días, en lugar de los 3-4 días necesarios para eliminar completamente los cianógenos de la raíz.

Otras enfermedades relacionadas con el cianuro

La neuropatía atáxica tropical (bronceado) es una afección conocida desde hace más de un siglo y se presenta en muchos países de África, las Indias Occidentales y la India (véase Madhusudanan et al., CCDN News No 11, p3). Es una afección crónica de inicio gradual o insidioso, que es más común entre las personas pobres de 50 y 60 años y es rara en niños menores de 10 años. Los pacientes son generalmente pobres y consumen una dieta monótona de yuca. Los síntomas incluyen pérdida de sensibilidad en las manos, sensación de algo manchado en las plantas de los pies que no se puede quitar tratando de limpiarlo, pérdida de visión, ataxia de la marcha, sordera, debilidad y adelgazamiento de las piernas. La enfermedad es persistente en Nigeria y su incidencia puede ser de entre 18 y 26 personas por cada 1.000 habitantes en aldeas donde la dieta es casi toda de yuca. En comparación, en las aldeas que comen ñame no hay incidencia de bronceado. Se consideró que el bronceado se debía únicamente a la intoxicación crónica por cianuro, pero los estudios realizados por Rosling y sus compañeros de trabajo han demostrado que la situación puede ser más compleja. Por el contrario, konzo se debe a la exposición aguda al cianuro y se encontró que los niveles de cianuro en sangre en los pacientes con konzo eran aproximadamente 20 veces más altos que los de los pacientes con TAN. El inicio del bronceado suele ser lento durante meses o años, mientras que el inicio del konzo es abrupto y su curso no es progresivo. La edad media de las personas afectadas por el bronceado es superior a los 40 años, mientras que el konzo es principalmente una enfermedad de niños y mujeres jóvenes.

Envenenamiento por cianuro El cianuro se une a una enzima llamada citocromo oxidasa y detiene su acción en la respiración, que es el proceso clave de conversión de energía en el cuerpo. La dosis letal de cianuro para un adulto depende del peso corporal y está entre 30 y 210 mg de cianuro de hidrógeno. A veces, las personas que consumen una harina de mandioca superan estos límites y se producen muertes debido a envenenamiento por cianuro. Cantidades menores (no mortales) de cianuro causan intoxicación aguda con síntomas de mareos, dolor de cabeza, náuseas, dolores de estómago, vómitos y diarrea.

Bocio y cretinismo La ingesta dietética baja de yodo causa una producción insuficiente de hormonas que contienen yodo en la glándula tiroides y esto produce bocio (agrandamiento de la glándula tiroides) y cretinismo (estatura baja y discapacidad mental grave). Los trastornos por carencia de yodo, incluidos el bocio y el cretinismo, son un importante problema de salud mundial que afecta a unos 500 millones de personas. El cianuro ingerido del consumo de yuca se convierte en el cuerpo en tiocianato y se elimina en la orina. El tiocianato es un bocio, porque inhibe la absorción de yodo por la glándula tiroides. La ingesta de cianuro proveniente del consumo de mandioca agrava el bocio y el cretinismo, pero solo si el aporte de yodo está por debajo de la ingesta diaria recomendada. Por lo tanto, el efecto de la yuca en la exacerbación del bocio y el cretinismo puede corregirse aumentando la ingesta de yodo.

Deterioro de la neurocognición Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, han demostrado que los niños con konzo tienen deficiencias en las habilidades motoras y neurocognición en comparación con los niños de control de un área no konzo. Esto puede extender la carga humana de konzo con importantes implicaciones para la salud pública.

Yuca

Una planta de yuca

Tubérculos de yuca

La mandioca es la tercera fuente de alimento más importante en los trópicos y el alimento básico de África tropical. Se originó en Brasil y se introdujo en África hace muchos cientos de años. Su producción en 24 países africanos se ha triplicado de 1980 a 2005 (en comparación con un aumento del 42% en Indonesia) y la población de África se ha duplicado en comparación con un aumento del 50% en todo el mundo (véanse las Publicaciones No.11). La mandioca es un cultivo resistente y resistente a la sequía que da rendimientos aceptables en suelos de baja fertilidad y es de gran importancia para los agricultores de subsistencia en todo el trópico. En algunos países, como Tailandia, también se cultiva en plantaciones para producir almidón y pellets para la alimentación animal, gran parte de los cuales se exportan a países desarrollados.

Las raíces de yuca son muy ricas en almidón y su contenido de proteínas es menor que el de otros cultivos de raíces tropicales como el ñame, la batata y el taro. La yuca contiene el glucósido cianogénico linamarina y una pequeña cantidad de lotaustralina (metil linamarina), que se descomponen en cianohidrinas y glucosa, catalizadas por la enzima linamarasa también presente en la raíz. Las cianohidrinas se descomponen fácilmente en cianuro de hidrógeno en condiciones neutras o alcalinas.

La planta de yuca tiene una gran cantidad de linamarina en las hojas y en la piel de la raíz. La yuca dulce tiene una pequeña cantidad de linamarina en la parte interna de la raíz llamada parénquima y la yuca amarga tiene una cantidad mucho mayor. El sabor amargo se debe principalmente a la linamarina, pero hay otros compuestos amargos en la raíz y también componentes ácidos, que a veces confunden las papilas gustativas (ver Publicaciones No.20). El contenido total de cianuro del parénquima de diferentes variedades de yuca oscila entre 1 mg de equivalente de HCN / kg de raíz fresca (1 ppm) y 1550 ppm. En Nigeria, una variedad se llama «chop and die». El parénquima de la yuca dulce se cocina y se come, mientras que el de la yuca de cianuro medio y alto debe procesarse en productos como harina y gari. Las hojas de yuca se utilizan ampliamente en África tropical. Son una buena fuente de proteínas y vitaminas, pero contienen grandes cantidades de linamarina que tradicionalmente se elimina golpeando y luego hirviendo en agua (consulte Método suave).

Los métodos tradicionales de procesamiento de raíces de yuca

Las raíces de yuca son los más perecederos de los principales cultivos de raíces y se deterioran en el aire a temperatura ambiente en pocos días. En la agricultura de subsistencia, las plantas se dejan en el suelo hasta que se necesitan para alimentos o procesamiento. Los problemas gemelos de la perectibilidad y la naturaleza venenosa de los cianógenos presentes en las raíces de la mandioca se han superado en parte con el desarrollo de un gran número de formas tradicionales de procesamiento en diferentes partes del mundo. En África Oriental se prefiere la harina de yuca, mientras que en África occidental se produce más comúnmente un producto tostado llamado gari. En América del Sur y Central hay muchos productos de yuca diferentes. En el Pacífico Sur, donde las variedades introducidas de yuca son prácticamente todas dulces (bajas en cianuro), las raíces después de pelarse se hierven y se comen. En África oriental y central, donde la harina de yuca se elabora mediante secado al sol y fermentación en pilas, la retención de cianuro es aproximadamente diez veces mayor que la de gari y farinha. La situación se agrava mucho en los años de sequía, que son una característica normal del clima, cuando el estrés hídrico en la planta de yuca causa un gran aumento del contenido de cianuro de las raíces. Hemos desarrollado un método sencillo de humectación(ver Publicaciones No. 8) para eliminar el cianuro de la harina y lo han utilizado para controlar el konzo en muchas aldeas de la República Democrática del Congo (véanse las Publicaciones Nos.6, 21 y 22).

Hay muchos métodos de procesamiento tradicionales utilizados en todo el mundo, pero limitaremos la discusión a los principales métodos utilizados en África.

1. Secado al sol En África oriental el método más simple es el secado al sol. Esto implica pelar las raíces seguido de secado al sol de las raíces intactas, o piezas grandes cortadas longitudinalmente. El material quebradizo y seco se tritura en un mortero y mortero de madera y se tamiza para eliminar el material fibroso y producir una harina blanca. La cantidad de cianuro retenida como linamarina es bastante alta, con un 25-33%.
2. La fermentación en pilas consiste en pelar y cortar las raíces y dejarlas en una pila pequeña durante 3-5 días durante los cuales se lleva a cabo una fermentación con liberación de cianuro de hidrógeno. Las raíces se secan al sol, se machacan y se tamizan como ya se ha descrito. La harina producida por fermentación en pilas es de color ligeramente oscuro y la retención de cianuro es de 12,5-16,5% (ver Publicaciones No. 14). En épocas de sequía, cuando el contenido total de cianuro de las raíces aumenta de 2 a 4 veces, las procesadoras prefieren la fermentación en pilas en lugar del secado al sol (ver Publicaciones No.16).
3. Sumergido en agua En África Central, donde hay suficiente agua, las raíces peladas enteras se sumergen en agua durante 3 días y el tejido ablandado se seca al sol, se machaca y se tamiza para producir una harina baja en cianuro. Sin embargo, a veces las raíces se sumergen durante solo 1-2 días y se convierten en harina que aún retienen grandes cantidades de cianógenos.
4. Gari La cantidad de reacción entre la linamarina y la enzima linamarasa para producir cianohidrinas que se descomponen para liberar cianuro de hidrógeno aumenta considerablemente al rallar o triturar para dar pequeños trozos de raíz de mandioca. En la producción de gari en África Occidental, la yuca rallada se almacena en una bolsa durante 2-3 días. El exceso de agua se exprime en una prensa, el producto húmedo se seca y el cianuro de hidrógeno se elimina asando en un plato de metal sobre un fuego de leña. La retención de cianuro en el gari es de solo 1,8-2,4 % (ver Publicaciones No. 14), pero sigue siendo suficiente para causar bronceado entre algunas personas pobres en Nigeria. Hemos desarrollado un método sencillo para reducir aproximadamente a la mitad el contenido total de cianuro de gari (ver Publicaciones No.9).

Vivir con konzo

‘ No sabía que comer yuca podía ser tan peligroso ‘ Fatima Colher, Mozambique 2018

Fatima (25) es una madre joven con grandes preocupaciones. Sus tres hijos (8, 6 y 1) están gravemente desnutridos, pero apenas puede alimentarlos. Nuestra pequeña parcela no rinde lo suficiente. Además, cocinar y buscar agua es muy difícil, porque apenas puedo caminar. Mis dos piernas se paralizaron repentinamente después de haber comido yuca que no estaba suficientemente desintoxicada. Realmente no sé qué hacer.»

» Nuestra familia depende de la yuca. Es nuestra comida básica. Lo comemos todos los días. Es un cultivo resistente a la sequía y crece todo el año. No sabía que comer yuca podría tener consecuencias tan peligrosas. Ahora lo sé por experiencia. Al prepararlo de la manera equivocada, he ingerido demasiado ácido cianhídrico, lo que ha causado que mis piernas estén lisiadas permanentemente. Konzo, así se llama esta enfermedad de la yuca. Trabajar la tierra, ir a buscar agua y cocinar; todas estas cosas que apenas puedo manejar debido a mis discapacidades. Mi esposo Luciano (35) me había dejado, porque dijo que ya no podía ser una buena esposa, pero volvió.»

» Aparte de la yuca, casi no tenemos nada para comer. Solo comemos un poco cada día y luchamos contra el hambre. Me rompe el corazón ver a mis hijos sufrir tanto. Es muy peligroso que estén subalimentados; son débiles y se enferman más rápidamente. Me temo que también se volverán parapléjicos a través de Konzo. Afortunadamente, un voluntario local nos enseñará varios métodos para eliminar el ácido cianhídrico venenoso de la yuca. Pero también tendré que asegurarme de que mis hijos reciban alimentos ricos en proteínas; soy muy consciente de ello. Sin embargo, cómo conseguir eso The el otro día herví un huevo y lo compartimos entre nosotros cinco. Para nosotros, eso es bastante importante.

En cuanto a mí, necesito todas las vitaminas que pueda obtener, ya que estoy amamantando a nuestra hija menor. Recientemente comencé a recibir multivitaminas, que tomo con diligencia. Los nutrientes de mi leche son muy importantes para el crecimiento de mi bebé. Con suerte se hará más fuerte pronto.

Nunca hubiéramos imaginado que la yuca era la culpable.»Andolinho y Esmeralda, Mozambique 2018

Tanto Andolinho (12) como su hermana menor Esmeralda (6) de repente quedaron parapléjicos. Sus padres estaban locos. ¿Cómo diablos pudo haber pasado esto? La culpa era de la yuca, nunca lo habrían adivinado.

«Mi esposa Lucía (28) y yo llevamos a nuestros hijos al centro de salud local», dice su padre Janvahio (32). «Queríamos averiguar qué había provocado la parálisis en la parte inferior de sus cuerpos. Desafortunadamente, el médico no pudo ayudarnos y nos derivó al hospital del distrito. Nunca fuimos allí al final. No porque no quisiéramos, pero es demasiado lejos para caminar y no teníamos suficiente dinero para pagar el pasaje del autobús. Estábamos solos entonces y no conseguimos ayuda.’

‘ Finalmente descubrimos que nuestros hijos se han quedado paralizados permanentemente por comer yuca amarga insuficientemente desintoxicada. Llegaron demasiado ácido cianhídrico en su sistema. Nuestra dieta unilateral consistía principalmente en yuca. Comimos las raíces y las hojas. Si tan solo hubiéramos sabido desintoxicar primero la yuca. Debido a que no preparamos nuestra comida adecuadamente, nuestros hijos ahora sufren de la enfermedad incapacitante konzo. Konzo no puede ser tratado. La prevención es la única opción. En un entrenamiento especial nos enseñaron varios métodos para eliminar la toxina de las raíces y hojas. Ahora seguimos estos métodos. Desafortunadamente, Andolinho y Esmeralda nunca recuperarán su salud. Su parálisis es irreversible.»

» Me doy cuenta muy bien de que nuestro hijo nunca volverá a caminar. Estoy muy agradecido de que pronto consiga una silla de ruedas. Eso nos hará mucho más móviles. Sin embargo, todavía tengo esperanzas para mi hija: creo que con un programa intensivo de rehabilitación aprenderá a caminar de nuevo. Ese es mi mayor deseo. Porque si puede caminar, puede ir a la escuela.