Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a unilateral, persistent, linear, pruritic eruption that usually appear on a raajaan lapsuudessa tai lapsuudessa. Esittelemme Ilvestä 4-vuotiaasta pojasta ja annamme lyhyen katsauksen kirjallisuuteen painottaen nykyistä ymmärrystämme ilvenin etiologiasta, kliinisestä esitystavasta, diagnoosista ja johtamisesta.
Tapausraportti
4-vuotias poika on vuoden iästä lähtien esitetty arvioitavaksi erittäin kutisevasta lineaarisesta plakista, johon liittyy hänen oikea nivusensa ja oikea reitensä (Kuva 1). Plakki ilmestyi ensin oikeaan pakaraan (kuva 2) ja laajeni hitaasti, ulottuen spiraalimaisesti niin, että siihen liittyi oikea nivusalue ja ylempi sisäreisi. Suvussa ei ollut vastaavia ihosairauksia.
lääkärintarkastuksen tulokset paljastivat useita punoittavia, pahkaisia hilseileviä näppylöitä, jotka yhdistyivät lineaariseksi, verrukolliseksi, hyperpigmentoiduksi plakiksi. Plakki ulottui oikeasta pakarasta ja nivusalueesta oikeaan ylempään mediaaliseen reiteen Blaschkon linjoja seuraten. Muut lääkärintarkastuksen tulokset eivät olleet merkittäviä, eikä niihin liittyvää fyysistä poikkeamaa löytynyt. Purkaus ja siihen liittyvä kutina eivät tehonneet suun kautta otettaviin antihistamiineihin eivätkä paikallisesti annettaviin voimakkaisiin steroideihin. Leesiosta otetun biopsianäytteen tulokset paljastivat hyperkeratoosin, parakeratoosin, akantoosin ja pienentyneen rakekerroksen. Lymfosyyttien perivaskulaarinen infiltraatti näkyi myös ylemmässä verinahassa. Diagnoosi tulehduksellinen lineaarinen verrukous epidermaalinen luovi (Ilves) tehtiin kliinisin ja histopatologisin perustein.
kommentti
myöhemmin nimellä Ilves tunnetun tilan kuvasi ensimmäisenä Unna vuonna 1896.1 kuitenkin vasta vuonna 1971 Altman ja Mehregan2 kuvasivat ja määrittelivät häiriön selkeästi erilliseksi kokonaisuudeksi 25 potilaan tapaussarjassa. Kirjoittajat selvästi rajattu ILVEN kliinisenä ja histopatologisena erilaisia lineaarinen verrucous luomi että kliinisesti näyttää tulehduksellinen ja histopatologisesti näyttää psoriasiform. Ilveksen etiologia on edelleen tuntematon. Sitä pidetään keratinosyyttisen epidermaalisen luomin muunnoksena. Useimmat tapaukset ovat satunnaisia, mutta familiaalinen tapaus, jossa sairaus esiintyy äiti ja hänen tyttärensä, on kuvattu.3 koska ILVENILLÄ on jonkin verran histologista yhdennäköisyyttä psoriasiksen kanssa, jotkut kirjoittajat uskovat, että näillä 2-sairauksilla on yhteinen patogeneesi, mahdollisesti sytokiinien välittämä.4 on jonkin verran näyttöä siitä, että interleukiinit 1 ja 6, tuumorinekroositekijä α ja solunvälinen adheesiomolekyyli-1 ovat ilvenissä, kuten psoriasiksessa.4 on myös ehdotettu, että syynä voi olla autosomaalisesti dominoivan letaalin mutaation aktivoituminen, joka selviää mosaiikista. Mutatoituneet solut saattavat selvitä normaalien solujen läheisyydessä.5 Ilves esiintyy yleensä vauvaiässä tai varhaislapsuudessa, mutta voi olla läsnä syntymässä; tila on hyvin harvoin läsnä aikuisiällä.6 ILVENIÄ esiintyy pääasiassa naarailla (naisten ja miesten suhde 4:1), eikä rodullista hallitsevuutta ole havaittu. Noin 6 prosentilla epidermaalista neviä sairastavista potilaista oli Ilves.6 ILVEN tyypillisesti esittelee useita, diskreetti, punoittava, hieman pahkainen ja hilseilevä näppylöitä, jotka pyrkivät yhtyä lineaarisia plakkeja. Retrospektiivisessä tutkimuksessa, johon osallistui 23 ilvenin, Leen ja Rogers7: n potilasta, todettiin mieltymys pakaraan ja jalkoihin, ja useimmat tapaukset olivat yksipuolisia. Ilmaantuminen tapahtui yleensä ensimmäisten 6 elinkuukauden aikana, useimmat potilaat (16 potilasta) olivat miehiä, ja laajentumista alkuperäisten marginaalien yli tapahtui 6 potilaalla (26%).7 Altman ja Mehregan2 kuvasivat 6 ilvenille ominaista piirrettä:1) varhainen alkamisikä, 2) vallitsevuus naisilla (4: 1 naisen ja miehen suhde), 3) vasemman jalan tiheä esiintyminen, 4) kutina, 5) huomattava vastareaktioituminen hoitoon ja 6) selvästi erottuva nivelpsoriaasin ja tulehduksen histologinen ulkonäkö. Muutamilla lapsilla Ilveksen on todettu esiintyvän yhdessä tuki-ja liikuntaelinten tai muiden poikkeavuuksien kanssa, mukaan lukien supernumeraariset sormet ja karsastus,8 synnynnäistä luista poikkeamaa ipsilateraalisissa raajoissa,9 synnynnäistä ipsilateraalisen lonkan ja Fallotin tetralogiaa sydämessä,10 autoimmuunityreoidiitti,11 jäkäläamyloidoosi,12 nevus depigmentosus,13 nivelrikko14 ja melanodontia.15 viime aikoina Ilvestä yhdisti ipsilateraalinen laskeutumaton kives.16 Happle,17, kuitenkin kiisti tämän löydön, joka tulkitsi tapauksen epidermolyyttisen tyypin epidermaaliseksi luovaksi ja totesi, että ipsilateraalista kryptorkidismusta tulisi pitää sattumanvaraisena löydöksenä. Ilveksen histopatologinen esitys on hyvin samankaltainen psoriasiksen kanssa. Histologisen tutkimuksen tulokset paljastavat orvaskeden psoriasiksen hyperplasian, vuorotellen parakeratoosin ilman rakeista kerrosta ja ortokeratoosin paksuuntuneella rakeisella kerroksella.18 tuoreen tutkimuksen19 laatijat tarkastelivat kehittyneitä immunohistokemiallisia menetelmiä Ilveksen erottamiseksi psoriasiksesta. Tutkijat havaitsivat, että Ki-67—positiivisten tumien määrä on yleensä pienempi, ja keratiini-10—positiivisten solujen ja HLA-DR-ilmentymän määrä on yleensä suurempi Ilvestä sairastavilla potilailla. Myös CD8+: n, CD45RO+: n, CD2+: n, CD94: n ja CD161: n tiheydessä oli selvä ero Ilveksen ja psoriasiksen välillä. Lisäksi psoriasiksen patogeneesissä merkittävien T-solujen määrä väheni ILVENISSÄ huomattavasti.Taulukkoon on koottu 19 muuta Ilvestä erottavaa ihotautia. Blaschko-jakauman Nevoid-psoriaasi muistuttaa läheisesti Ilvestä, mutta ensin mainittu on yleensä oireeton ja reagoi hyvin antipsoriaattihoitoon. Psoriasis voi myös tulla päällekkäin epidermaalinen luomi, koska Köbnerization.20
