Research School of Biology

Konzo

Konzo on ylämotoneuronitauti, joka aiheuttaa peruuttamatonta jalkojen halvaantumista ja jota esiintyy lähinnä hedelmällisessä iässä olevilla lapsilla ja nuorilla naisilla. Halvaantuminen tapahtuu melko äkillisesti, ei etene ajan myötä ja on peruuttamaton. Se liittyy siihen, että Afrikan köyhät maaseutuväestöt, joista monet kärsivät aliravitsemuksesta, syövät yksitoikkoista ruokavaliota, jossa on runsaasti syanidia (kitkerää) maniokkia. Erityisesti konzo liittyy runsaasti syanidia sisältävään karvasta maniokkia sisältävään ruokavalioon, jota nautitaan useiden viikkojen ajan, yhdistettynä vähäiseen proteiinin saantiin, erityisesti välttämättömien S: ää sisältävien aminohappojen puutteeseen, joita tarvitaan puhdistamaan syanidi tiosyanaatiksi elimistössä.

Konzo esiintyy Kongon demokraattisessa tasavallassa, Mosambikissa, Tansaniassa, Kamerunissa, Keski-Afrikan tasavallassa ja Angolassa. Konzon esiintyvyys on suurin Kongon demokraattisessa tasavallassa; tapausten kokonaismäärä ei ole tiedossa, mutta yksi arvio on 100 000 tapausta. Konzo-epidemioita esiintyy kuivuuden aikana, kun maniokkitehdas on stressaantunut ja tuottaa paljon tavallista suurempia määriä syanidiyhdisteitä (syanogeenejä), ja myös sodan seurauksena, kun ihmiset joutuvat siirtymään kodeistaan ja syömään karvaita käsittelemättömiä maniokkia pensaasta (KS.julkaisut nro 11). Tri Trolli raportoi konzosta ensimmäisen kerran silloisessa Belgian Kongossa vuonna 1938 Popokabakan terveysvyöhykkeellä Bandundun maakunnassa, ja olemme estäneet konzoa ensimmäistä kertaa koskaan samalla terveysvyöhykkeellä (KS.julkaisut nro 7).

kaikissa Kongon demokraattisessa tasavallassa tehdyissä tutkimuksissamme havaitsemme, että konzo on lisääntynyt huomattavasti vuodesta 2009, koska maniokkia on kasvatettu vähemmän, mikä on johtanut siihen, että maniokkijuuret liottuvat lyhyeksi vain 1-2 päiväksi sen sijaan, että syanogeenien täydellinen poistaminen juuresta edellyttäisi 3-4 päivää.

muut syanidiin liittyvät sairaudet

trooppinen ataksinen neuropatia (TAN) on sairaus, joka on tunnettu yli vuosisadan ajan ja esiintyy monissa Afrikan maissa, Länsi-Intiassa ja Intiassa (katso Madhusudanan et al., CCDN News No 11, p3). Se on krooninen tila vähitellen tai salakavala alkaa, joka on yleisin köyhien keskuudessa niiden 50 ja 60-luvulla ja on harvinainen alle 10. Potilaat ovat yleensä köyhiä ja käyttävät yksitoikkoista maniokkiruokavaliota. Oireita ovat menetys tunne käsissä, tunne jotain sotkee jalkapohjat, joita ei voida poistaa yrittämällä pyyhkiä sitä pois, näön menetys, ataksia kävely, kuurous, heikkous ja harvennus jalat. Tauti on pysyvä Nigeriassa ja sen esiintyvyys voi olla jopa 18-26 henkilöä 1000: ta kohden kylissä, joissa ravintona on lähes kaikki maniokki. Vertailun vuoksi jamssia syövissä kylissä rusketusta ei esiinny. Rusketuksen katsottiin johtuvan yksinomaan kroonisesta syanidimyrkytyksestä, mutta Roslingin ja työtovereiden tutkimukset ovat osoittaneet, että tilanne voi olla monimutkaisempi. Sen sijaan konzo johtuu akuutista syanidialtistuksesta ja konzo-potilaiden veren syanidipitoisuuksien havaittiin olevan noin 20-kertaiset verrattuna RUSKETUSPOTILAIDEN pitoisuuksiin. Rusketuksen puhkeaminen on yleensä hidasta kuukausien tai vuosien kuluessa, kun taas konzo-hoito alkaa äkillisesti eikä sen kulku ole etenevä. Rusketukseen sairastuneiden keski-ikä on yli 40 vuotta, kun taas konzo on ensisijaisesti lasten ja nuorten naisten sairaus.

syanidimyrkytys syanidi sitoutuu sytokromioksidaasi-nimiseen entsyymiin ja pysäyttää sen toiminnan hengityksessä, joka on elimistön keskeinen energiamuunnosprosessi. Aikuisen tappava annos syanidia riippuu ruumiin painosta ja on 30-210 mg vetysyanidia. Joskus nämä rajat ylittyvät maniokkijauhoa syövien kohdalla, ja syanidimyrkytykseen kuolee ihmisiä. Pienemmät (ei-fataalit) syanidimäärät aiheuttavat akuutin myrkytyksen, jonka oireita ovat huimaus, päänsärky, pahoinvointi, vatsakivut, oksentelu ja ripuli.

struuma ja kretinismi jodin vähäinen saanti ravinnosta aiheuttaa riittämätöntä jodipitoisten hormonien tuotantoa kilpirauhasessa, mikä aiheuttaa struumaa (kilpirauhasen laajentuminen) ja kretinismiä (lyhytkasvuisuus ja vaikea kehitysvamma). Jodin puutoshäiriöt, mukaan lukien struuma ja kretinismi, ovat merkittävä maailmanlaajuinen terveysongelma, joka koskettaa noin 500 miljoonaa ihmistä. Maniokin kulutuksesta nautittu syanidi muuttuu elimistössä tiosyanaatiksi ja poistuu virtsaan. Tiosyanaatti on goitrogeeni, koska se estää jodin sisäänottoa kilpirauhasessa. Syanidin saanti maniokin kulutuksesta pahentaa siten struumaa ja kretinismiä, mutta vain jos jodin saanti on alle suositellun päiväsaannin. Maniokin vaikutusta struuman ja kretinismin pahentamisessa voidaan siis korjata lisäämällä jodin saantia.

heikentynyt neurokognitio Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, ovat osoittaneet, että lapsilla, joilla on konzo, on heikentynyt motorinen taitotaito ja heikentynyt neurokognition verrattuna kontrollilapsiin, jotka ovat peräisin ei-konzo-alueelta. Tämä voi laajentaa konzon inhimillistä taakkaa, jolla on merkittäviä kansanterveydellisiä vaikutuksia.

maniokki

maniokkikasvi

Maniokkimukulat

maniokki on tropiikin kolmanneksi tärkein ravinnonlähde ja trooppisen Afrikan peruselintarvike. Se on peräisin Brasiliasta ja kulkeutui Afrikkaan satoja vuosia sitten. Sen tuotanto 24 Afrikan maassa on kolminkertaistunut vuodesta 1980 vuoteen 2005 (verrattuna Indonesiassa 42 prosentin kasvuun), ja Afrikan väestö on kaksinkertaistunut verrattuna 50 prosentin kasvuun koko maailmassa (KS.julkaisut nro 11). Maniokki on sitkeä, kuivuutta kestävä viljelykasvi, joka antaa hyväksyttävän sadon alhaisen hedelmällisyyden maaperässä, ja sillä on suuri merkitys kotitarveviljelijöille kaikkialla tropiikissa. Joissakin maissa, kuten Thaimaassa, sitä kasvatetaan myös plantaaseilla tuottamaan tärkkelystä ja pellettejä eläinten rehuksi, josta suuri osa viedään kehittyneisiin maihin.

Maniokkijuuret ovat hyvin tärkkelyspitoisia ja niiden proteiinipitoisuus on pienempi kuin muiden trooppisten juurikasvien, kuten jamssin, bataatin ja Taron. Maniokki sisältää syanogeenista glukosidilinamariinia ja pienen määrän lotaustraliinia (metyylilinamariinia), jotka molemmat hajoavat syanohydriineiksi ja glukoosiksi, jota katalysoi myös juuressa oleva linamaraasientsyymi. Syanohydriinit hajoavat helposti vetysyanidiksi neutraaleissa tai emäksisissä olosuhteissa.

maniokkikasvissa on runsaasti linamariinia lehdissä ja juuren ihossa. Makeassa maniokissa on pieni määrä linamariinia parenkyymeiksi kutsutussa juuren sisäosassa ja katkerassa maniokissa on paljon suurempi määrä. Karvas maku johtuu pääasiassa linamariinista, mutta juuressa on myös muita kitkeriä yhdisteitä ja myös happamia ainesosia, jotka joskus sekoittavat makunystyröitä (KS.julkaisut nro 20). Eri maniokkilajikkeiden parenkyymien kokonaissyanidipitoisuus vaihtelee 1 mg HCN-ekvivalentteina / kg tuoretta juurta kohti (1 ppm) 1550 ppm: ään. Nigeriassa yksi lajike on nimeltään ”chop and die”. Makeasta maniokista saatu parenkyymi kypsennetään ja syödään, kun taas keskisyanidista ja korkeasta maniokista saatu parenkyymi on jalostettava tuotteiksi, kuten jauhoksi ja gariksi. Maniokinlehtiä käytetään laajalti trooppisessa Afrikassa. Ne ovat hyvä proteiinin ja vitamiinien lähde, mutta sisältävät suuria määriä linamariinia, joka on perinteisesti poistettu hakkaamalla ja keittämällä vedessä (KS.Mieto menetelmä).

perinteiset maniokkijuurten käsittelymenetelmät

Maniokkijuuret ovat tärkeimmistä juurikasveista herkimmin pilaantuvia ja pilaantuvat ilmassa huoneenlämmössä muutamassa päivässä. Kotitarveviljelyssä kasvit jätetään maahan, kunnes niitä tarvitaan ravinnoksi tai jalostettavaksi. Maniokin juurissa esiintyvien syanogeenien pilaantumisen ja myrkyllisyyden kaksoisongelmat on osittain voitettu kehittämällä useita perinteisiä jalostusmuotoja eri puolilla maailmaa. Itä-Afrikassa suositaan maniokkijauhoa, kun taas Länsi-Afrikassa valmistetaan yleisimmin paahdettua tuotetta nimeltä gari. Etelä-ja Keski-Amerikassa on monia erilaisia maniokkituotteita. Eteläisellä Tyynellämerellä, jossa käyttöön otetut maniokkilajikkeet ovat lähes kaikki makeita (vähäsyanidi), juuret kuorinnan jälkeen keitetään ja syödään. Itä-ja Keski-Afrikassa, jossa maniokkijauhoa valmistetaan aurinkokuivauksella ja kasakäymisellä, syanidin säilyvyys on noin kymmenen kertaa suurempi kuin Garin ja farinhan. Tilanne pahenee huomattavasti kuivuusvuosina, jotka ovat ilmaston normaaleja piirteitä, kun maniokkikasviin kohdistuva veden rasitus aiheuttaa juurten syanidipitoisuuden suuren nousun. Olemme kehittäneet yksinkertaisen kostutusmenetelmän (KS.julkaisut nro. 8) syanidin poistamiseksi jauhosta ja ovat käyttäneet sitä konzon valvontaan monissa Kongon demokraattisen tasavallan kylissä (KS.julkaisut nro 6, 21 ja 22).

maailmalla on käytössä monia perinteisiä käsittelymenetelmiä, mutta rajoitamme keskustelun Afrikan tärkeimpiin menetelmiin.

1. Aurinkokuivaus Itä-Afrikassa yksinkertaisin menetelmä on aurinkokuivaus. Tämä edellyttää kuorinta juuret jälkeen Sun kuivaus ehjä juuret, tai suuria paloja leikataan pituussuunnassa. Hauras, kuiva aines survotaan sitten puiseen survimeen ja laastiin ja seulotaan kuitumaisen aineen poistamiseksi valkoisen jauhon tuottamiseksi. Linamariinina säilyvän syanidin määrä on melko korkea, 25-33%.
2. Kasakäymisessä juuret kuoritaan ja leikataan ja jätetään pieneen kasaan 3-5 päiväksi, jonka aikana tapahtuu jonkin verran käymistä vetysyanidin vapauttamiseksi. Tämän jälkeen juuret kuivataan auringossa, survotaan ja seulotaan jo kuvatulla tavalla. Kasakäymisellä tuotettu jauho on hieman tummaa ja syanidin säilyvyys on 12,5-16,5% (KS. 14). Kuivina aikoina, jolloin juurten syanidipitoisuus kasvaa 2-4-kertaiseksi, naisprosessorit suosivat kasakäymistä aurinkokuivauksen sijasta (KS.julkaisut nro 16).
3. Keski-Afrikassa, jossa on riittävästi vettä, haudutetut kokonaiset kuoritut juuret haudutetaan vedessä 3 päivän ajan ja pehmennetty kudos kuivataan, survotaan ja seulotaan, jotta saadaan vähän syanidia sisältävä jauho. Kuitenkin joskus juuret upotetaan vain 1-2 päivää ja muunnetaan jauhoksi, joka säilyttää edelleen suuria määriä syanogeenejä.
4. Gari linamariinin ja linamaraasientsyymin välisen reaktion määrä syanohydriinien tuottamiseksi, jotka hajoavat vapauttaakseen vetysyanidia, kasvaa huomattavasti raastamalla tai murskaamalla, jolloin saadaan pieniä paloja maniokkijuurta. Garin tuotannossa Länsi-Afrikassa raastettu maniokki säilytetään pussissa 2-3 päivää. Tämän jälkeen ylimääräinen vesi puristetaan puristimessa pois, kostea tuote kuivataan ja vetysyanidi poistetaan paahtamalla metallivuokassa metsäpalon päällä. Syanidin säilyvyys Garissa on vain 1,8-2,4 % (KS.julkaisut nro. 14), mutta on edelleen riittävä aiheuttamaan rusketusta joidenkin köyhien keskuudessa Nigeriassa. Olemme kehittäneet yksinkertaisen menetelmän vähentää noin puolet Garin syanidipitoisuudesta (KS.julkaisut nro 9).

Living with konzo

”I didn’ t know eating maniokki could be so dangerous ” Fatima Colher, Mosambik 2018

Fatima, 25, on nuori äiti, jolla on suuria huolia. Hänen kolme lastaan (8, 6 ja 1) ovat vakavasti aliravittuja, mutta hän tuskin pystyy ruokkimaan heitä. Pieni juonemme ei tuota tarpeeksi. Lisäksi veden keittäminen ja hakeminen on hyvin vaikeaa, koska pystyn tuskin kävelemään. Molemmat jalkani halvaantuivat äkillisesti syötyäni maniokkia, jota ei ollut riittävästi puhdistettu. En tiedä, mitä tehdä.”

” sukumme on riippuvainen maniokeista. Se on perusruokaamme. Syömme sitä joka päivä. Se on kuivuutta kestävä viljelykasvi, joka kasvaa ympäri vuoden. En tiennyt, että maniokin syömisellä voi olla näin vaarallisia seurauksia. Tiedän sen nyt kokemuksesta. Valmistamalla sitä väärällä tavalla olen niellyt liikaa syaanivetyhappoa, jolloin jalkani ovat pysyvästi rampautuneet. Konzo, siksi tätä maniokkitautia kutsutaan. Työskentelen maalla, haen vettä ja laitan ruokaa; kaikki nämä asiat pystyn hädin tuskin hoitamaan vammaisuuteni vuoksi. Mieheni Luciano (35) oli jättänyt minut, koska hän sanoi, etten voi enää olla hyvä vaimo, mutta hän tuli kuitenkin takaisin.”

” maniokkia lukuun ottamatta meillä ei ole juuri mitään syötävää. Syömme vain vähän joka päivä ja taistelemme nälkää vastaan. Sydämeni särkyy, kun näen lasteni kärsivän näin paljon. Niiden on hyvin vaarallista olla aliravittuja; ne ovat heikkoja ja sairastuvat nopeammin. Pelkään, että he halvaantuvat myös konzon kautta. Onneksi paikallinen vapaaehtoistyöntekijä opettaa meille erilaisia menetelmiä myrkyllisen syaanivetyhapon poistamiseksi maniokeista. Mutta minun on myös varmistettava, että lapseni saavat proteiinipitoista ruokaa; Olen aivan liian tietoinen siitä. Keitin kananmunan ja jaoimme sen viiden kesken. Meille se on aikamoista.

itse tarvitsen kaikki mahdolliset vitamiinit, sillä imetän kuopustamme. Aloin hiljattain saada monivitamiineja, joita syön ahkerasti. Maidossani olevat ravintoaineet ovat hyvin tärkeitä lapseni kasvulle. Toivottavasti hän vahvistuu pian.

emme olisi arvanneet maniokkia syylliseksi.”Andolinho ja Esmeralda, Mosambik 2018

sekä Andolinho (12) että hänen pikkusiskonsa Esmeralda (6) halvaantuivat yllättäen. Heidän vanhempansa olivat järjiltään. Miten ihmeessä näin on voinut käydä? He eivät olisi arvanneet, että maniokki oli syyllinen.

”vaimoni Lucia (28) Ja minä veimme lapsemme paikalliseen terveyskeskukseen”, kertoo heidän isänsä Janvahio (32). ’Halusimme selvittää, mikä oli aiheuttanut halvaantumisen heidän alavartalossaan. Valitettavasti lääkäri ei voinut auttaa meitä ja ohjasi meidät piirisairaalaan. Emme menneet sinne lopulta. Ei siksi, ettemme olisi halunneet, mutta se on liian kaukana kävelläksemme, eikä meillä ollut tarpeeksi rahaa maksaa bussimatkaa. Olimme silloin omillamme, emmekä saaneet apua.”

” lopulta huomasimme, että lapsemme ovat halvaantuneet pysyvästi syömällä riittämättömästi puhdistettua kitkerää maniokkia. He saivat liikaa syaanivetyhappoa elimistöönsä. Yksipuolinen ruokavaliomme koostui pääasiassa maniokeista. Söimme sekä juuret että lehdet. Olisimmepa tajunneet ensin puhdistaa maniokki. Koska emme valmistaneet ruokaamme kunnolla, lapsemme kärsivät nyt lamauttavasta konzo-taudista. Konzoa ei voi hoitaa. Ennaltaehkäisy on ainoa vaihtoehto. Erikoiskoulutuksessa meille opetettiin erilaisia menetelmiä myrkyn poistamiseksi juurista ja lehdistä. Noudatamme nyt näitä menetelmiä. Valitettavasti Andolinho ja Esmeralda eivät kuitenkaan koskaan saa terveyttään takaisin. Heidän halvaantumisensa on peruuttamaton.”

” tajuan liiankin hyvin, että poikamme ei enää koskaan kävele. Olen hyvin kiitollinen, että hän saa pian pyörätuolin. Se tekee meistä paljon liikkuvampia. Minulla on kuitenkin yhä toiveita tyttäreni suhteen: uskon, että intensiivisen kuntoutusohjelman avulla hän oppii taas kävelemään. Se on suurin toiveeni. Jos hän osaa kävellä, hän voi mennä kouluun.