École de recherche en biologie

Konzo

Le Konzo est une maladie des motoneurones supérieurs qui provoque une paralysie irréversible des jambes et survient principalement chez les enfants et les jeunes femmes en âge de procréer. La paralysie survient assez soudainement, ne progresse pas avec le temps et est irréversible. Il est associé à la consommation d’un régime monotone de manioc riche en cyanure (amer) par les populations rurales pauvres d’Afrique, dont beaucoup souffrent de malnutrition. Plus précisément, le konzo est associé à un régime alimentaire riche en cyanure de manioc amer consommé sur une période de plusieurs semaines combiné à un faible apport en protéines, en particulier un manque d’acides aminés essentiels contenant du S nécessaires pour détoxifier le cyanure en thiocyanate dans le corps.

Le Konzo est présent en République démocratique du Congo (RDC), au Mozambique, en Tanzanie, au Cameroun, en République centrafricaine et en Angola. L’incidence du konzo est la plus élevée en RDC; le nombre total de cas est inconnu mais une estimation est de 100 000 cas. Les épidémies de Konzo se produisent pendant la sécheresse, lorsque la plante de manioc est stressée et produit des quantités beaucoup plus importantes de composés cyanurés (cyanogènes) que d’habitude, ainsi qu’à la suite de la guerre, lorsque des personnes sont déplacées de chez elles et forcées de manger du manioc amer non transformé de la brousse (voir Publications no 11). Le Konzo a été signalé pour la première fois par le Dr Trolli, au Congo belge de l’époque, en 1938, dans la Zone Sanitaire de Popokabaka dans la Province de Bandundu et nous avons empêché le konzo pour la première fois dans la même Zone Sanitaire (voir Publications n° 7).

Dans toutes nos études en RDC, nous constatons que le konzo a considérablement augmenté depuis 2009, en raison de la culture de plus petites quantités de manioc, ce qui a entraîné un court trempage des racines de manioc pendant seulement 1 à 2 jours, au lieu des 3 à 4 jours nécessaires pour éliminer complètement les cyanogènes de la racine.

Autres maladies liées au cyanure

La neuropathie ataxique tropicale (TAN) est une affection connue depuis plus d’un siècle et qui survient dans de nombreux pays d’Afrique, des Antilles et de l’Inde (voir Madhusudanan et al., Nouvelles du CCDN No 11, p3). Il s’agit d’une maladie chronique d’apparition progressive ou insidieuse, qui est la plus fréquente chez les personnes pauvres de 50 et 60 ans et qui est rare chez les enfants de moins de 10 ans. Les patients sont généralement pauvres et consomment un régime de manioc monotone. Les symptômes comprennent une perte de sensation dans les mains, une sensation de quelque chose de barbouillé sur la plante des pieds qui ne peut pas être enlevé en essayant de l’essuyer, une perte de vision, une ataxie de la démarche, une surdité, une faiblesse et un amincissement des jambes. La maladie est persistante au Nigeria et son incidence peut aller jusqu’à 18-26 personnes pour 1000 dans les villages où le régime alimentaire est presque entièrement composé de manioc. Par comparaison, dans les villages mangeurs d’igname, il n’y a pas d’incidence de bronzage. Il a été considéré que le TAN était dû uniquement à une intoxication chronique au cyanure, mais des études menées par Rosling et ses collègues ont montré que la situation pouvait être plus complexe. En revanche, le konzo est dû à une exposition aiguë au cyanure et les taux de cyanure sanguin chez les patients konzo se sont révélés environ 20 fois plus élevés que chez les patients TAN. Le début du bronzage est généralement lent sur des mois ou des années, tandis que le début du konzo est brusque et son évolution n’est pas progressive. L’âge moyen des personnes touchées par le bronzage est supérieur à 40 ans alors que le konzo est principalement une maladie des enfants et des jeunes femmes.

Empoisonnement au cyanure Le cyanure se lie à une enzyme appelée cytochrome oxydase et arrête son action dans la respiration, qui est le processus de conversion d’énergie clé dans le corps. La dose létale de cyanure pour un adulte dépend du poids corporel et se situe entre 30 et 210 mg de cyanure d’hydrogène. Parfois, ces limites sont dépassées par les personnes mangeant un repas de manioc et des décès surviennent en raison d’une intoxication au cyanure. Des quantités plus faibles (non mortelles) de cyanure provoquent une intoxication aiguë avec des symptômes de vertiges, de maux de tête, de nausées, de douleurs à l’estomac, de vomissements et de diarrhée.

Goitre et crétinisme Un faible apport alimentaire en iode entraîne une production insuffisante d’hormones contenant de l’iode dans la glande thyroïde, ce qui produit du goitre (hypertrophie de la glande thyroïde) et du crétinisme (insuffisance de taille et déficience mentale grave). Les troubles dus à une carence en iode, y compris le goitre et le crétinisme, sont un problème de santé mondial majeur qui touche environ 500 millions de personnes. Le cyanure ingéré provenant de la consommation de manioc est converti dans le corps en thiocyanate et est éliminé dans l’urine. Le thiocyanate est un goitrogène, car il inhibe l’absorption de l’iode par la glande thyroïde. L’apport de cyanure provenant de la consommation de manioc aggrave ainsi le goitre et le crétinisme, mais seulement si l’apport en iode est inférieur à l’apport quotidien recommandé. Ainsi, l’effet du manioc dans l’exacerbation du goitre et du crétinisme peut être corrigé en augmentant l’apport en iode.

Neurocognition altérée Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, ont montré que les enfants atteints de konzo ont des capacités motrices altérées et une neurocognition altérée par rapport aux enfants témoins d’une zone non konzo. Cela peut étendre le fardeau humain du konzo avec des implications importantes pour la santé publique.

Manioc

Une plante de manioc

Tubercules de manioc

Le manioc est la troisième source de nourriture la plus importante dans les tropiques et l’aliment de base de l’Afrique tropicale. Il est originaire du Brésil et a été introduit en Afrique il y a plusieurs centaines d’années. Sa production dans 24 pays africains a été multipliée par trois entre 1980 et 2005 (contre une augmentation de 42% pour l’Indonésie) et la population en Afrique a doublé par rapport à une augmentation de 50% dans le monde (voir Publications n° 11). Le manioc est une culture rustique et résistante à la sécheresse qui donne des rendements acceptables sur des sols peu fertiles et revêt une grande importance pour les agriculteurs de subsistance sous les tropiques. Dans certains pays comme la Thaïlande, il est également cultivé dans des plantations pour produire de l’amidon et des granulés pour l’alimentation animale, dont une grande partie est exportée vers les pays développés.

Les racines de manioc sont très amylacées et leur teneur en protéines est inférieure à celle d’autres plantes-racines tropicales telles que l’igname, la patate douce et le taro. Le manioc contient le glucoside cyanogène linamarine et une petite quantité de lotaustraline (méthyl linamarine) qui sont tous deux décomposés en cyanohydrines et en glucose, catalysés par l’enzyme linamarase également présente dans la racine. Les cyanohydrines se décomposent facilement en cyanure d’hydrogène dans des conditions neutres ou alcalines.

La plante de manioc contient une grande quantité de linamarine dans les feuilles et dans la peau de la racine. Le manioc sucré contient une petite quantité de linamarine dans la partie interne de la racine appelée parenchyme et le manioc amer en contient une quantité beaucoup plus importante. Le goût amer est principalement dû à la linamarine mais il existe d’autres composés amers dans la racine et également des constituants acides, ce qui confond parfois les papilles gustatives (voir Publications n ° 20). La teneur totale en cyanure du parenchyme de différentes variétés de manioc varie de 1 mg d’équivalents HCN / kg de racine fraîche (1 ppm) à 1550 ppm. Au Nigeria, une variété est appelée « chop and die ». Le parenchyme du manioc sucré est cuit et consommé tandis que celui du manioc moyen et élevé au cyanure doit être transformé en produits tels que la farine et le gari. Les feuilles de manioc sont largement utilisées en Afrique tropicale. Ils sont une bonne source de protéines et de vitamines, mais contiennent de grandes quantités de linamarine qui est traditionnellement éliminée par pilage suivi d’une ébullition dans de l’eau (voir Méthode douce).

Méthodes traditionnelles de traitement des racines de manioc

Les racines de manioc sont les plus périssables des principales plantes-racines et se détériorent dans l’air à température ambiante en quelques jours. Dans l’agriculture de subsistance, les plantes sont laissées dans le sol jusqu’à ce qu’elles soient nécessaires à la nourriture ou à la transformation. Le double problème de la périssabilité et du caractère toxique des cyanogènes présents dans les racines de manioc a été en partie surmonté par le développement d’un grand nombre de formes traditionnelles de transformation dans différentes parties du monde. En Afrique de l’Est, la farine de manioc est préférée, tandis qu’en Afrique de l’Ouest, un produit torréfié appelé gari est le plus souvent produit. En Amérique du Sud et centrale, il existe de nombreux produits de manioc différents. Dans le Pacifique Sud, où les variétés de manioc introduites sont pratiquement toutes sucrées (faible teneur en cyanure), les racines après pelage sont bouillies et consommées. En Afrique orientale et centrale où la farine de manioc est fabriquée par séchage au soleil et fermentation en tas, la rétention de cyanure est environ dix fois supérieure à celle de gari et farinha. La situation est encore pire pendant les années de sécheresse qui sont une caractéristique normale du climat, lorsque le stress hydrique sur la plante de manioc provoque une forte augmentation de la teneur en cyanure des racines. Nous avons développé une méthode de mouillage simple (voir Publications No. 8) pour éliminer le cyanure de la farine et l’ont utilisé pour contrôler le konzo dans de nombreux villages de RDC (voir Publications Nos 6, 21 et 22).

Il existe de nombreuses méthodes de traitement traditionnelles utilisées dans le monde, mais nous limiterons la discussion aux principales méthodes utilisées en Afrique.

1. Séchage au soleil En Afrique de l’Est, la méthode la plus simple est le séchage au soleil. Il s’agit d’éplucher les racines suivies d’un séchage au soleil des racines intactes, ou de gros morceaux coupés longitudinalement. La matière sèche et cassante est ensuite pilée dans un pilon en bois et un mortier et tamisée pour éliminer la matière fibreuse afin de produire une farine blanche. La quantité de cyanure retenue sous forme de linamarine est assez élevée à 25-33%.
2. La fermentation en tas consiste à éplucher et à couper les racines et à les laisser en petit tas pendant 3 à 5 jours au cours desquels une certaine fermentation a lieu avec libération de cyanure d’hydrogène. Les racines sont ensuite séchées au soleil, pilées et tamisées comme déjà décrit. La farine produite par fermentation en tas est de couleur légèrement foncée et la rétention de cyanure est de 12,5 à 16,5% (voir Publications No. 14). En période de sécheresse, lorsque la teneur totale en cyanure des racines augmente de 2 à 4 fois, la fermentation en tas est préférée par les transformatrices au séchage au soleil (voir Publications No 16).
3. Trempés dans l’eau En Afrique centrale où il y a suffisamment d’eau, les racines entières pelées sont trempées dans l’eau pendant 3 jours et le tissu ramolli est séché au soleil, pilé et tamisé pour produire une farine à faible teneur en cyanure. Cependant, parfois, les racines ne sont immergées que pendant 1 à 2 jours et transformées en farine qui conserve encore de grandes quantités de cyanogènes.
4. Gari La quantité de réaction entre la linamarine et l’enzyme linamarase pour produire des cyanohydrines qui se décomposent pour libérer du cyanure d’hydrogène est considérablement augmentée par caillebotis ou broyage pour donner de petits morceaux de racine de manioc. Dans la production de gari en Afrique de l’Ouest, le manioc râpé est stocké dans un sac pendant 2-3 jours. L’excès d’eau est ensuite pressé dans une presse, le produit humide est séché et le cyanure d’hydrogène éliminé par torréfaction dans un plat en métal au feu de bois. La rétention de cyanure dans le gari n’est que de 1,8 à 2,4 % (voir Publications No. 14), mais est encore suffisant pour provoquer le bronzage parmi certaines personnes pauvres au Nigeria. Nous avons développé une méthode simple pour réduire d’environ la moitié la teneur totale en cyanure du gari (voir Publications n° 9).

Vivre avec konzo

« Je ne savais pas que manger du manioc pouvait être si dangereux » Fatima Colher, Mozambique 2018

Fatima (25 ans) est une jeune maman avec de gros soucis. Ses trois enfants (8, 6 et 1) sont gravement sous-alimentés, mais elle est à peine capable de les nourrir. « Notre minuscule parcelle ne donne pas assez. De plus, cuisiner et aller chercher de l’eau est très difficile, car je peux à peine marcher. Mes deux jambes ont été soudainement paralysées après avoir mangé du manioc insuffisamment détoxifié. Je ne sais vraiment pas quoi faire.’

‘ Notre famille dépend du manioc. C’est notre nourriture de base. On en mange tous les jours. C’est une culture qui résiste à la sécheresse et qui pousse toute l’année. Je ne savais pas que manger du manioc pouvait avoir des conséquences aussi dangereuses. Je le sais maintenant par expérience. En le préparant de la mauvaise façon, j’ai avalé trop d’acide cyanhydrique, entraînant une paralysie permanente de mes jambes. Konzo, c’est ainsi que s’appelle cette maladie du manioc. Travailler la terre, aller chercher de l’eau et cuisiner; toutes ces choses que je peux à peine gérer à cause de mes handicaps. Mon mari Luciano (35 ans) m’avait quitté, parce qu’il disait que je ne pouvais plus être une bonne épouse, mais il est revenu.’

‘ À part le manioc, nous n’avons presque rien à manger. Nous ne mangeons qu’un peu tous les jours et luttons contre la faim. Cela me brise le cœur de voir mes enfants souffrir autant. C’est très dangereux pour eux d’être sous-alimentés; ils sont faibles et tombent malades plus rapidement. Je crains qu’ils ne deviennent paraplégiques grâce à konzo aussi. Heureusement, un volontaire local nous apprendra diverses méthodes pour éliminer l’acide cyanhydrique toxique du manioc. Mais je devrai aussi m’assurer que mes enfants recevront des aliments riches en protéines; je suis trop conscient de cela. L’autre jour, j’ai fait bouillir un œuf et nous l’avons partagé entre nous cinq. Pour nous, c’est quelque chose.

Quant à moi, j’ai besoin de toutes les vitamines que je peux obtenir, car j’allaite notre plus jeune. J’ai récemment commencé à prendre des multivitamines, que je prends avec diligence. Les nutriments contenus dans mon lait sont très importants pour la croissance de mon bébé. J’espère qu’il deviendra bientôt plus fort.

Nous n’aurions jamais deviné que le manioc était le coupable. » Andolinho et Esmeralda, Mozambique 2018

Andolinho (12 ans) et sa sœur cadette Esmeralda (6 ans) sont soudainement devenus paraplégiques. Leurs parents étaient à bout de souffle. Comment diable cela a-t-il pu se produire? Ce manioc était à blâmer, ils ne l’auraient jamais deviné.

 » Ma femme Lucia (28 ans) et moi avons emmené nos enfants au centre de santé local « , explique leur père Janvahio (32 ans). « Nous voulions savoir ce qui avait provoqué la paralysie dans la partie inférieure de leur corps. Malheureusement, le médecin n’a pas pu nous aider et nous a dirigés vers l’hôpital de district. Nous n’y sommes finalement jamais allés. Pas parce que nous ne voulions pas, mais c’est trop loin pour marcher et nous n’avions pas assez d’argent pour payer le prix du bus. Nous étions alors seuls et nous n’avons reçu aucune aide.’

‘Finalement, nous avons découvert que nos enfants sont devenus définitivement paralysés par une consommation de manioc amer insuffisamment détoxifié. Ils ont trop d’acide cyanhydrique dans leur système. Notre régime unilatéral consistait principalement en manioc. Nous avons mangé les racines et les feuilles. Si seulement on avait su détoxifier d’abord le manioc. Parce que nous n’avons pas préparé notre nourriture correctement, nos enfants souffrent maintenant de la maladie invalidante konzo. Konzo ne peut pas être traité. La prévention est la seule option. Au cours d’une formation spéciale, nous avons appris diverses méthodes pour éliminer la toxine des racines et des feuilles. Nous suivons maintenant ces méthodes. Malheureusement, Andolinho et Esmeralda ne retrouveront jamais la santé. Leur paralysie est irréversible.’

‘Je ne réalise que trop bien que notre fils ne marchera plus jamais. Je suis très reconnaissant qu’il aura bientôt un fauteuil roulant. Cela nous rendra beaucoup plus mobiles. J’ai encore des espoirs pour ma fille: je pense qu’avec un programme de rééducation intensif, elle réapprendra à marcher. C’est mon plus grand souhait. Parce que si elle peut marcher, elle peut aller à l’école « .