Naevus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire (ILVEN) est une éruption prurigineuse unilatérale, persistante, linéaire qui apparaît généralement sur une extrémité dans la petite enfance ou l’enfance. Nous présentons un cas d’ILVEN chez un garçon de 4 ans et fournissons une brève revue de la littérature, en mettant l’accent sur notre compréhension actuelle de l’étiologie, de la présentation clinique, du diagnostic et de la prise en charge de ILVEN.
Rapport de cas
Un garçon de 4 ans a présenté pour évaluation une plaque linéaire extrêmement prurigineuse impliquant son aine droite et sa cuisse droite depuis l’âge d’un an (Figure 1). La plaque est d’abord apparue sur la fesse droite (figure 2) et s’est lentement agrandie, s’étendant en spirale vers le bas pour impliquer la région inguinale droite et la partie supérieure de la cuisse. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux de dermatoses similaires.
Les résultats d’un examen physique ont révélé de multiples papules squameuses érythémateuses fusionnées pour former une plaque hyperpigmentée linéaire, verruqueuse. La plaque s’étendait de la fesse droite et de la région inguinale à la cuisse médiale supérieure droite en suivant les lignes de Blaschko. Les autres résultats de l’examen physique n’étaient pas remarquables et aucune anomalie physique associée n’a été trouvée. L’éruption et le prurit associé n’ont pas répondu aux antihistaminiques oraux ni aux stéroïdes topiques à haute puissance. Les résultats d’un échantillon de biopsie prélevé sur la lésion ont révélé une hyperkératose, une parakératose, une acanthose et une diminution de la couche granulaire. Un infiltrat périvasculaire de lymphocytes était également évident dans le derme supérieur. Un diagnostic de naevus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire (ILVEN) a été établi sur la base de motifs cliniques et histopathologiques.
Commentaire
La condition connue plus tard sous le nom d’ILVEN a été décrite pour la première fois par Unna en 1896.1 Cependant, ce n’est qu’en 1971 que le trouble a été décrit et clairement défini comme une entité distincte par Altman et Mehregan2 dans une série de cas de 25 patients. Les auteurs ont clairement défini ILVEN comme une variété clinique et histopathologique de naevus verruqueux linéaire qui apparaît cliniquement inflammatoire et histopathologiquement apparaît psoriasiforme. L’étiologie d’ILVEN reste inconnue. Il est considéré comme une variante du naevus épidermique kératinocytaire. La plupart des cas sont sporadiques, mais un cas familial, avec la condition se produisant chez une mère et sa fille, a été décrit.3 Parce qu’ILVEN présente une certaine ressemblance histologique avec le psoriasis, certains auteurs pensent que les 2 conditions partagent une pathogenèse commune, peut-être médiée par des cytokines.4 Il existe des preuves que les interleukines 1 et 6, le facteur de nécrose tumorale α et la molécule d’adhésion intercellulaire-1 sont régulés à la hausse dans ILVEN, similaire au psoriasis.4 Il a également été proposé que l’activation d’une mutation létale autosomique dominante qui survit par mosaïcisme puisse en être la cause. Les cellules mutées pourraient survivre à proximité des cellules normales.5 ILVEN apparaît généralement dans la petite enfance ou la petite enfance, mais peut être présent à la naissance; la maladie est très rarement présente à l’âge adulte.6 L’ILVEN est présent principalement chez les femmes (ratio femmes-hommes, 4:1), et aucune prédominance raciale n’a été notée. Environ 6% des patients atteints de naevus épidermiques avaient une ILVEN.6 ILVEN présente généralement des papules multiples, discrètes, érythémateuses, légèrement verruqueuses et écailleuses qui ont tendance à fusionner en plaques linéaires. Dans une étude rétrospective de 23 patients atteints d’ILVEN, Lee et Rogers7 ont documenté une prédilection pour la fesse et les jambes, et la plupart des cas étaient unilatéraux. L’apparition a généralement eu lieu dans les 6 premiers mois de la vie, la plupart des patients (16 patients) étaient des hommes et une extension au-delà des marges initiales s’est produite chez 6 patients (26%).7 Altman et Mehregan2 ont décrit 6 caractéristiques de l’ILVEN: (1) un âge précoce d’apparition, (2) une prédominance chez les femmes (rapport femme-homme 4: 1), (3) une atteinte fréquente de la jambe gauche, (4) un prurit, (5) une réfractarité marquée au traitement et (6) un aspect histologique psoriasiforme et inflammatoire distinctif. Chez quelques enfants, ILVEN s’est avéré être associé à des anomalies musculo-squelettiques ou autres, notamment des chiffres surnuméraires et un strabisme, 8 anomalies osseuses congénitales des extrémités ipsilatérales, 9 luxations congénitales de la hanche ipsilatérale et une tétralogie de Fallot du cœur, 10 thyroïdite auto-immune, 11 amylose de lichen, 12 naevus dépigmenteux, 13 arthritis14 et mélanodontie.15 Plus récemment, ILVEN a été associé à un testicule non descendu ipsilatéral.16 Cependant, cette conclusion a été contestée par Happle, 17 qui a interprété le cas comme un naevus épidermique de type épidermolytique et a déclaré que la cryptorchidie ipsilatérale devait être considérée comme une découverte fortuite. La présentation histopathologique d’ILVEN est très similaire au psoriasis. Les résultats d’un examen histologique révèlent une hyperplasie psoriasiforme de l’épiderme, une parakératose alternée sans couche granulaire et une orthokératose avec une couche granulaire épaissie.18 Les auteurs d’une étude récente19 se sont penchés sur des méthodes immunohistochimiques avancées pour différencier l’ILVEN du psoriasis. Les chercheurs ont constaté que le nombre de noyaux positifs au Ki-67 avait tendance à être plus faible et que le nombre de cellules positives à la kératine—10 et l’expression du HLA-DR avaient tendance à être plus élevés chez les patients atteints d’ILVEN. La densité de CD8+, CD45RO +, CD2+, CD94 et CD161 a également montré une différence marquée entre l’ILVEN et le psoriasis. De plus, le nombre de lymphocytes T pertinents dans la pathogenèse du psoriasis a été nettement réduit chez ILVEN.19 Autres dermatoses qui doivent être différenciées de l’ILVEN sont résumées dans le tableau. Le psoriasis névoïde dans une distribution de Blaschko imite étroitement ILVEN, mais le premier est généralement asymptomatique et répond bien au traitement antipsoriatique. Le psoriasis peut également se superposer à un naevus épidermique en raison de la Köbnérisation.20
