Juvenil åpenvinklet glaukom kan være en utfordrende sykdom for å fange tidlig og behandle riktig, på grunn av sykdommens art, så vel som egenskapene til noen av sine yngre lider. Hvis du vet hva du skal se etter, og svare med rask, effektiv behandling, kan DU bidra TIL å redde JOAG pasientens syn. I denne artikkelen vil vi dele våre tips for å diagnostisere JOAG og hvordan du utfører en kirurgisk prosedyre som gir pasientene den beste muligheten for et vellykket resultat.
JOAG: Det Vi Vet
Juvenil åpenvinklet glaukom regnes som en delmengde av primær åpenvinklet glaukom, som påvirker omtrent 1 av 50 000 personer (menn og kvinner likt). Definisjonen har vært kontroversiell, men generelt tar hensyn til alder av utbruddet. European Drderamus Society definerer JOAG som åpenvinklet glaukom med utbrudd mellom 10 og 35 år.
JOAG viser et autosomalt dominant arvemønster, og forskning har funnet assosiasjoner MELLOM JOAG og genmutasjoner på kromosom 1-1q21-q23. Dette locus er KJENT SOM GLC1A, og inneholder genet TIGR (trabekulært meshwork indusert glukokortikoid respons) ELLER MYOC, 1, 2 som koder for myocilin protein. Den nøyaktige funksjonen til dette proteinet og dets involvering i drderamus er for tiden ukjent. Førti mutasjoner AV TIGR / MYOC-genet har blitt identifisert i både ung og voksen åpenvinklet glaukom, og genetiske analyser har vist at 8 til 63 prosent AV joag-pasientene har EN TIGR / MYOC-mutasjon. Vanlige funn blant JOAG-pasienter inkluderer tidlig sykdomsutbrudd, svært høy IOP og en sterk familiehistorie av drderamus.3,4 Histopatologisk studie av trabekulært meshwork HOS joag-pasienter ved Kyushu Universitys Akihito Tawara, MD og Hajime Inomata, MD, avslørte et unormalt kompakt trabekulært meshwork med en akkumulering av ekstracellulært materiale i trabekulære rom.5
Kliniske Funn
juvenil åpenvinklet glaukom er generelt asymptomatisk i sine tidlige stadier. I motsetning til primær infantil glaukom er tegn som forstørrelse av hornhinnen og kloden, brudd I Descemets membran, hornhinneødem, epiphora og fotofobi ikke tilstede hos pasienter med oppstart av åpenvinklet glaukom i senere barndom eller ungdomsår. Symptomer er sjeldne, men kan inkludere sløret syn og okulær smerte fra forhøyet intraokulært trykk. Visuelt tap følger med de senere stadiene av sykdommen og fører ofte til pasienter som søker oftalmisk evaluering. Aksial myopi har vært assosiert MED JOAG. Kliniske tegn inkluderer alvorlig iop-høyde, ofte i området 40 til 50 mmHg. Gitt mangel på tidlige symptomer, er presentasjonen ofte sent, og avansert cupping av optisk nerve er ofte notert ved første evaluering. Gonioskopiske egenskaper inkluderer en åpen fremre kammervinkel med høy irisinnsetting og fremtredende irisprosesser.1 Normale optiske plater og vinkler utelukker imidlertid ikke diagnosen JOAG.
diagnosen AV JOAG kan være grei i innstillingen av en markert forhøyet IOP og glaucomatous cupping av optisk plate. De mer utfordrende tilfellene er de tenårene som presenterer med en beskjeden iop-høyde og en sunn utseende plate. For å diagnostisere disse tøffere tilfellene, merk at risikofaktorer for JOAG inkluderer mannlig kjønn, nærsynthet og en familiehistorie av drderamus.1 Overvåk tenåringer med okulær hypertensjon nøye med periodisk vurdering av IOP, optiske plater og synsfelt. På tidspunktet for første evaluering, få baseline synsfelt, stereofotografier av optisk plate og en retinal nerve fiber lagtykkelse vurdering med optisk koherens tomografi. TIL tross for begrensede normative data er OCT-målinger gunstige for longitudinell vurdering og identifisering av tidlig progresjon.
Ekskluder sekundære årsaker til åpenvinklet glaukom ved evaluering av unge pasienter med mistanke OM JOAG. Merk at pigmentdispersjonssyndrom, uveitt, okulært traume og steroidbruk alle kan resultere i forhøyet IOP og drderamus, og en god klinisk eksamen og gjennomgang av systemer er viktig for å utelukke eventuelle bevis på disse forholdene.
Behandling
selv om opptil 83 prosent AV joag-pasientene til slutt krever kirurgisk inngrep, kan 7 medisinsk terapi fungere som en bro til mer endelig kirurgisk behandling. Førstelinjebehandling omfatter betablokkere, prostaglandinanaloger og karbonsyreanhydrasehemmere. Bruk alfaagonister med forsiktighet, eller unngå dem helt, hos unge pasienter med JOAG, da potensielle bivirkninger er rapportert hos spedbarn og småbarn, inkludert bradykardi, hypotensjon, hypotermi, hypotoni, apnø og letargi.8
når medisiner ikke klarer å kontrollere IOP, må legen vende seg til kirurgi. Her er en titt på alternativene dine:
• Vinkelprosedyrer. Vinkelbaserte kirurgiske prosedyrer utføres vanligvis først, og er ofte effektive for å redusere IOP og minimere potensielle kort-og langsiktige komplikasjoner. Valget mellom goniotomi og trabeculotomi avhenger av kirurgens preferanse og erfaring.
Trabekulotomi, via en ab ekstern tilnærming, har blitt rapportert å ha en suksessrate på opptil 86 prosent ved behandling AV JOAG, med 14 prosent av pasientene som krever ekstra kirurgisk inngrep for å kontrollere IOP.9 Trabeculotomy ab externo kan brukes til å incise trabekulært meshwork over 360 grader ved hjelp av en sutur eller iScience microcatheter. (Se Figur 1)
Nyere kirurgiske teknikker, som gonioskopi-assistert transluminal trabeculotomi, er utviklet og funnet å være nyttige i denne pasientpopulasjonen også. Når du utfører gatt-prosedyren, gjør kirurgen en liten, innledende 1-til-2 mm nasal goniotomi, og fremmer en mikrokateter omkrets gjennom Schlemms kanal. Kateteret trekkes gjennom for å skape en 360-graders kløft. Den største fordelen med ab interno prosedyrer som goniotomy, GATT og Trabectome er at de utføres helt gjennom et hornhinne snitt, unngå conjunctival og scleral snitt—og påfølgende arrdannelse-helt.
i tilfeller der vinkeloperasjon ikke kontrollerer IOP, inkluderer ytterligere kirurgiske alternativer eksterne dreneringsprosedyrer som trabeculektomi med mitomycin-C og drderamus drenerings implantat kirurgi, samt syklodestruktive prosedyrer.
* Trabekulektomi. Forskere har rapportert suksessrater med trabeculektomi som spenner fra 50 til 87 prosent HOS joag-pasienter.11-14 Å Skaffe og deretter opprettholde en velfungerende filtrering bleb i et barn kan være vanskelig, da yngre pasienter har en mer robust helbredende respons, noe som ofte resulterer i progressiv subkonjunktiv og episkleral fibrose. Postop-styring, inkludert overholdelse av øyedråpregimer og manipulasjoner som laserlys av klaff suturer, er komplisert hos svært små barn på grunn av deres manglende evne til å samarbeide fullt ut.
Figur 2. Denne 13-åringen med JOAG krevde plassering av en drderamus-dreneringsenhet for å kontrollere sin IOP.
Noen klinikere har brukt ANTIFIBROSEBEHANDLING MED MMC for å redusere mengden arrdannelse hos unge pasienter, og denne tilnærmingen kan resultere i lavere IOPs etter trabekulektomi hos JOAG-pasienter.11 BRUKEN AV MMC har imidlertid også vært forbundet med økt risiko for synstruende komplikasjoner, inkludert hypotonmakulopati og blebrelatert infeksjon. Hypotonmakulopati er rapportert å være så høy som 20 prosent, noe som kan skyldes økt forekomst av aksial myopi hos disse pasientene.11 En studie fant en 17 prosent forekomst av bleb-relaterte infeksjoner hos barn med funksjonelle blebs.12 Gitt disse funnene, vær forsiktig når du utfører trabekulektomi med MMC hos yngre barn.
* Glaukom drenering implantater. PÅ grunn av den høyere sannsynligheten for konjunktival arrdannelse HOS JOAG-pasienter og økt risiko for synstruende komplikasjoner med trabeculektomi (hos yngre pasienter), ER GDI-kirurgi et rimelig alternativ. De mest brukte Gdiene er Ahmed glaukomventilen (New World Medical, Rancho Cucamonga, Calif.) Og Baerveldt drderamus implantat (Abbott Medical Optics, Santa Ana, Calif.). Tidligere studier med minst ett års oppfølging har dokumentert suksess priser etter pediatric GDI kirurgi spenner fra 31 prosent til 97 prosent.15 det er imidlertid begrensede langsiktige data om GDI-bruk hos barn og unge voksne.
Et annet potensielt problem MED GDI hos barn er at riktig plassering av røret i fremre kammer kan være spesielt utfordrende. Redusert skleral stivhet hos disse pasientene gjør fremre migrasjon og rotasjon av den proksimale rørspissen mer vanlig enn hos voksne.16 rørmigrasjon kan resultere i direkte kontakt eller nærhet av rørspissen til den bakre hornhinneoverflaten og kan bidra til endotelcelletap og eventuell hornhinnedekompensasjon. Rørposisjonering som vist i Figur 2 er foretrukket; merk lengre lengde og hvordan den er vinklet bort fra hornhinneendotelet.
gitt at pasienter MED JOAG er unge og ofte har svært forhøyede IOPs med avansert skiveskade, foretrekker vi å bruke Et 350 mm2 Baerveldt-implantat. Vi bruker en 7-0 polyglactin sutur for å midlertidig ligere røret på denne ikke-ventilerte enheten og tillate tre til fire uker for en kapsel å danne rundt scleral explant.
for små barn utfører vi planlagt ligaturfrigjøring i operasjonen mellom postoperative uker tre og fire ved Hjelp Av En Hoskins-linse og grønn diodelaser.17 vi gjør visualisering av ligaturen for laserlysering lettere ved bruk av hornhinnevev som patch-graftmaterialet. Væske heving av conjunctiva overliggende scleral plate og dyp oppmykning av kloden bidra til å bekrefte ligatur utgivelsen. Hvis du er usikker på om ligaturen er utgitt, kan Du bruke B-modus ekkografi for å demonstrere tilstedeværelsen av væske rundt dreneringsplaten.
for å erstatte tapt volum og gi økt motstand mot strømning gjennom røret, kan du injisere natriumhyaluronat (10 mg/ml) i fremre kammer umiddelbart etter ligaturfrigjøring. Dette begrenser varigheten og størrelsen på hypotoni og forhindrer forkammerkollaps. For yngre barn vil vi ofte la ligaturen slippe spontant, men vil overvåke dem nærmere etter de første postoperative ukene. For eldre, samarbeidende barn og voksne kan du utføre planlagt ligaturfrigjøring ved laserlysering etterfulgt av en fremre kammerinjeksjon av natriumhyaluronat (10 mg/ml) på kontoret. Vi foretrekker å opprettholde pasienter på atropin 1% og redusere antall vandige suppressant medisiner når det er mulig etter den tredje postoperative uken i påvente av tubeåpningen. Disse teknikkene kan bidra til å forhindre lengre perioder med hypotoni og sekundære komplikasjoner etter ligaturfrigivelse.
SELV OM GDI-kirurgi og trabeculektomi har utviklet seg gjennom årene med fremskritt innen kirurgisk teknikk og bedre måter å modulere sårheling, finnes det unike utfordringer hos unge pasienter MED JOAG sammenlignet med eldre voksne. Nøye preop vurdering og postoperativ overvåking, med hyppig oppfølging og oppmerksomhet til tidlig påvisning og håndtering av bivirkninger, kan forbedre langsiktige resultater. REVIEW
Dr. Menezes er bosatt lege Ved New York Eye and Ear Infirmary Of Mt Sinai. Dr. Panarelli er assisterende professor i oftalmologi og assisterende residency programdirektør Ved New York Eye and Ear Infirmary Of Mt Sinai. De har ingen økonomisk interesse i noen av de nevnte produktene.
1. Albert DM, Miller JW, Azar DT, Blodi BA, Cohan JE, Perkins T. Juvenile Åpen Vinkel Glaukom. In: Albert & Jakobiecs Prinsipper & Praksis Av Oftalmologi. 3.utg. Philadelphia: Elsevier 2008.
2. Ragnhild M, Ragnhild m, et al. Mutasjoner i myocilin genet i familier med primær åpenvinklet glaukom og juvenil åpenvinklet glaukom. Arch Oftalmol 2003; 121: 7: 1034-8.
3. Wiggs JL, Allingham RR, Vollrath D, et al. Forekomst av mutasjoner i TIGR / Myocilin hos pasienter med primær åpenvinklet glaukom hos voksne og unge. Er J Hum Genet 1998; 63: 5: 1549-52.
4. Adam MF, Belmouden A, Binisti P, Et al. Gjentatt mutasjon i en enkelt ekson som koder for DET evolusjonært konserverte olfactomedin-homologidomenet TIL TIGR i familiær åpenvinklet glaukom. Hum Mol Genet 1997;6: 12: 2091-7.
5. Tawara A, Inomata H. Utviklingsmessig umodenhet av trabekulært meshwork i juvenil glaukom. Am J Oftalmol 1984; 15: 98: 82-97.
6. Ko YC, Liu CJ, Chou JC, et al. Sammenligninger av risikofaktorer og synsfeltendringer mellom juvenil og sen primær åpenvinklet glaukom. Ophthalmologica 2002;216:1: 27.
7. Wiggs JL, DelBono EA, Schuman JS, et al. Kliniske trekk ved fem stamtavler genetisk knyttet til juvenil drderamus locus på kromosom 1q21-q31. Oftalmologi 1995;102:1782-9.
8. Carlsen JO, Zabriskie NA, Kwon YH, et al. Tilsynelatende sentralnervesystemet depresjon hos spedbarn etter bruk av aktuell brimonidin. Am J Oftalmol 1999; 128: 255-256.
9. H, M, M, M, et al. Langsiktig utfall av trabekulotomi for behandling av utviklingsmessig glaukom. Arch Oftalmol 2004; 122: 1122-8.
10. Grover DS, Smith O, Fellman RL, et al. Gonioskopi assistert transluminal trabeculotomi: en ab interno periferisk trabeculotomi for behandling av primær medfødt glaukom og juvenil åpenvinklet glaukom. Br J Oftalmol 2015;99:8:1092-6.
11. Jc, Chang HW, Kao CN, Et al. Trabeculektomi med mitomycin C versus trabeculektomi alene for juvenil primær åpenvinklet glaukom. Ophthalmologica 2003;217:1:24-30.
12. Sidoti PA, Belmonte SJ, Liebmann JM, Ritch R. Trabeculektomi med mitomycin-c ved behandling av pediatriske glaucomer. Oftalmologi 2000;107:422-9
13. Groh MJ, Behrens A, Handel A, Kuchle m. mid – og langsiktige resultater etter trabeculektomi hos pasienter med juvenil og sen juvenil åpenvinklet glaukom. Klin Monatsbl Augenheilkd 2000;217:71-76
14. Aponte EP, Diehl N, Mohney BG. Medisinske og kirurgiske utfall i barndomsglaukom: en populasjonsbasert studie. J AAPOS 2011; 15:3: 263-7.
15. Chen TC, CHEN PP, Francis BA, et al. Pediatrisk drderamus kirurgi: en rapport FRA AAO. Oftalmologi 2014:121: 11: 2107.
16. Netland PA. Walton DS. Glaukom drenering implantater hos pediatriske pasienter. Oftalmisk Surg 1993; 24: 723-729.
17. Sidoti PA, Panarelli, Jf, Huruta-Dias R, Jardim J, Leon-Rosen J, Rosen RB. Laser tube ligatur frigjøring etter vandig shunt implantasjon hos små barn. Oftalmiske Surg Lasere Imaging 2011; 42: 2: 168-9.
