Il nevo epidermico verrucoso lineare infiammatorio (ILVEN) è un’eruzione unilaterale, persistente, lineare, pruriginosa che di solito appare su un’estremità nell’infanzia o nell’infanzia. Presentiamo un caso di ILVEN in un bambino di 4 anni e forniamo una breve revisione della letteratura, con enfasi sulla nostra attuale comprensione dell’eziologia, della presentazione clinica, della diagnosi e della gestione di ILVEN.
Case Report
Un bambino di 4 anni ha presentato per la valutazione di una placca lineare estremamente pruriginosa che coinvolge l’inguine destro e la coscia destra dall’età di un anno (Figura 1). La placca apparve per la prima volta sul gluteo destro (Figura 2) e lentamente si ingrandì, estendendosi a spirale fino a coinvolgere la regione inguinale destra e l’interno superiore della coscia. Non c’era storia familiare di dermatosi simili.
I risultati di un esame fisico hanno rivelato più papule verrucose eritematose coalizzate per formare una placca lineare, verrucosa e iperpigmentata. La placca si estendeva dalla natica destra e dalla regione inguinale alla coscia mediale superiore destra seguendo le linee di Blaschko. Il resto dei risultati dell’esame fisico erano insignificanti e non è stata trovata alcuna anomalia fisica associata. L’eruzione e il prurito associato non hanno risposto né agli antistaminici orali né agli steroidi topici ad alta potenza. I risultati di un campione bioptico prelevato dalla lesione hanno rivelato ipercheratosi, paracheratosi, acantosi e uno strato granulare diminuito. Un infiltrato perivascolare dei linfociti era anche evidente nel derma superiore. Una diagnosi di nevo epidermico verrucoso lineare infiammatorio (ILVEN) è stata fatta sulla base di motivi clinici e istopatologici.
Commento
La condizione più tardi conosciuta come ILVEN fu descritta per la prima volta da Unna nel 1896.1 Tuttavia, non è stato fino al 1971 che il disturbo è stato descritto e chiaramente definito come entità distinta da Altman e Mehregan2 in una serie di casi di pazienti 25. Gli autori hanno chiaramente delineato ILVEN come una varietà clinica e istopatologica di nevo verrucoso lineare che appare clinicamente infiammatorio e istopatologicamente appare psoriasiforme. L’eziologia di ILVEN rimane sconosciuta. È considerato una variante del nevo epidermico cheratinocitico. La maggior parte dei casi sono sporadici, ma è stato descritto un caso familiare, con la condizione che si verifica in una madre e sua figlia.3 Poiché ILVEN ha qualche somiglianza istologica con la psoriasi, alcuni autori ritengono che le 2 condizioni condividano una patogenesi comune, possibilmente mediata dalle citochine.4 Ci sono alcune prove che le interleuchine 1 e 6, il fattore di necrosi tumorale α e la molecola di adesione intercellulare-1 sono upregulated in ILVEN, simile alla psoriasi.4 È stato anche proposto che l’attivazione di una mutazione letale autosomica dominante che sopravvive al mosaicismo possa essere la causa. Le cellule mutate potrebbero sopravvivere nelle vicinanze delle cellule normali.5 ILVEN di solito appare nell’infanzia o nella prima infanzia, ma può essere presente alla nascita; la condizione è molto raramente presente in età adulta.6 ILVEN si verifica prevalentemente nelle femmine (rapporto donna-uomo, 4:1) e non è stata notata alcuna predominanza razziale. Circa il 6% dei pazienti con nevi epidermici aveva ILVEN.6 ILVEN si presenta tipicamente con papule multiple, discrete, eritematose, leggermente verrucose e squamose che tendono a fondersi in placche lineari. In uno studio retrospettivo su 23 pazienti con ILVEN, Lee e Rogers7 hanno documentato una predilezione per il gluteo e le gambe, e la maggior parte dei casi erano unilaterali. L’insorgenza di solito è stata entro i primi 6 mesi di vita, la maggior parte dei pazienti (16 pazienti) erano di sesso maschile e l’estensione oltre i margini originali si è verificata in 6 pazienti (26%).7 Altman e Mehregan2 hanno descritto 6 caratteristiche caratteristiche di ILVEN: (1) età precoce di insorgenza, (2) predominanza nelle femmine (4: 1 rapporto femmina-maschio), (3) frequente coinvolgimento della gamba sinistra, (4) prurito, (5) marcata refrattarietà alla terapia e (6) un aspetto istologico psoriasiforme e infiammatorio distintivo. In alcuni bambini, ILVEN è stato trovato a verificarsi in associazione con muscoloscheletrici o altre anomalie, tra cui soprannumerario cifre e strabismo,8 congenite, anomalie ossee del omolaterale estremità,9 lussazione congenita dell’anca omolaterale e Fallot tetralogia di cuore,10 tiroidite autoimmune,11 lichen amiloidosi,12 nevo depigmentosus,13 arthritis14 e melanodontia.15 Più recentemente, ILVEN è stato associato a testicolo ipsilaterale undescended.16 Tuttavia, questa scoperta è stata contestata da Happle,17 che ha interpretato il caso come un nevo epidermico di tipo epidermolitico e ha dichiarato che il criptorchidismo ipsilaterale dovrebbe essere considerato come una scoperta casuale. La presentazione istopatologica di ILVEN è molto simile alla psoriasi. I risultati di un esame istologico rivelano iperplasia psoriasiforme dell’epidermide, alternando la paracheratosi senza uno strato granulare e l’ortocheratosi con uno strato granulare ispessito.18 Gli autori di uno studio recente19 hanno esaminato i metodi immunoistochimici avanzati per differenziare ILVEN dalla psoriasi. I ricercatori hanno scoperto che il numero di nuclei Ki-67—positivi tende ad essere inferiore e il numero di cellule cheratina-10—positive e l’espressione HLA-DR tendono ad essere più alti nei pazienti con ILVEN. Anche la densità di CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 e CD161 ha mostrato una marcata differenza tra ILVEN e la psoriasi. Inoltre, il numero di cellule T rilevanti nella patogenesi della psoriasi è stato marcatamente ridotto in ILVEN.19 Altre dermatosi che devono essere differenziate da ILVEN sono riassunte nella tabella. La psoriasi Nevoid in una distribuzione di Blaschko strettamente imita ILVEN, ma il primo di solito è asintomatico e risponde bene a trattamento antipsoriatic. La psoriasi può anche sovrapporsi a un nevo epidermico a causa della Köbnerizzazione.20
