炎症性線状verrucous表皮母斑(ILVEN)は、幼児期または小児期に四肢に通常現れる片側性、持続性、線状、そう痒性の発疹である。 我々は、4歳の少年でILVENのケースを提示し、ilvenの病因、臨床提示、診断、および管理の私たちの現在の理解に重点を置いて、文献の短いレビューを提供します。
症例報告
4歳の少年が、右鼠径部と右大腿部を含む非常にそう痒性の線状プラークの評価のために提示した（図1）。 プラークは最初に右臀部に現れ（図2）、ゆっくりと拡大し、螺旋状に伸びて右鼠径部と上部内腿を巻き込んだ。 同様の皮膚病の家族歴はなかった。
身体検査の結果、複数の紅斑性いぼ状の鱗屑性丘疹が合体して線状のverrucous、色素沈着したプラークを形成していることが明らかになった。 プラークはＢｌａｓｃｈｋｏの線に続いて右でん部および鼠径部から右上部内側大腿部まで伸びた。 身体検査の結果の残りの部分は目立たず、関連する身体的異常は見出されなかった。 噴火および関連するそうようは、経口抗ヒスタミン薬または局所高効力ステロイドのいずれにも反応しなかった。 病変部から採取した生検では，角化過多，不角化，表皮化，か粒層の減少を認めた。 リンパ球の血管周囲浸潤も真皮上部に認められた。 臨床的および病理組織学的根拠に基づいて炎症性線状ｖｅｒｒｕｃｏｕｓｅｐｉｄｅｒｍａｌｎｅｖｕｓ（ＩＬＶＥＮ）と診断した。
コメント
後にILVENとして知られる状態は、1896年にUnnaによって最初に記述されました。1しかし、1971年まで、AltmanとMehregan2によって25人の患者のケースシリーズで障害が記述され、明確に別個のエンティティとして定義されていませんでした。 著者らは、臨床的に炎症性であり、病理組織学的に乾癬型であるように見える線状verrucous母斑の臨床的および組織病理学的多様性としてILVENを明確に描写した。 ILVENの病因は不明のままである。 これは、ケラチノサイト性表皮母斑の変種と考えられている。 ほとんどの症例は散発的であるが、母親と娘に発生する状態を伴う家族性の症例が記載されている。3ILVENは乾癬にいくつかの組織学的類似性を負うので、いくつかの著者は、2つの条件は、おそらくサイトカインによって媒介される共通の病因を共有4乾癬と同様に、インターロイキン1および6、腫瘍壊死因子α、および細胞間接着分子-1がILVENでアップレギュレートされているといういくつかの証拠がある。4また、モザイクによって生存する常染色体優性致死変異の活性化が原因である可能性があることが提案されている。 変異した細胞は正常細胞の近傍で生存する可能性がある。5ILVENは通常幼児期か幼児期に現われますが、生れにあるかもしれません;条件は成年期に非常にまれにありません。6ILVENは主に女性に発生します（女性-男性比、4：1）、人種的優位性は認められていません。 表皮母斑を有する患者の約6％がILVENを有していた。6ILVENは、典型的には、線形プラークに合体する傾向がある複数の、離散的な、紅斑、わずかにいぼ状およびうろこ状の丘疹を提示します。 ILVEN患者23人を対象としたレトロスペクティブ研究では、LeeとRogers7は臀部と脚の好みを文書化し、ほとんどの症例は片側であった。 発症は通常、人生の最初の6ヶ月以内であり、ほとんどの患者（16人の患者）は男性であり、元のマージンを超えた拡張は6人の患者（26％）で起こった。7AltmanおよびMehregan2はILVENの6つの特徴を記述した:(1)手始めの早い年齢、(2)女性の優勢(4:1の女性男性の比率)、(3)左脚の頻繁な介入、(4)掻痒、(5)療法へのマークされた不応 少数の子供では、ILVENはsupnumeraryディジットおよび斜視、同側の先端の8つの生来の骨の異常、中心の同側のヒップおよびFallotのtetralogyの9つの生来の転位、10自己免疫の甲状腺炎、11の地衣類のアミロイドーシス、12の母斑のdepigmentosus、13arthritis14およびmelanodontiaを含むmusculoskeletalまたは他の異常と、関連付けて起こるために見つけられました。15最近では、ILVENは同側の未解脱睾丸と関連していた。16しかし、この発見は、この症例を表皮溶解型の表皮母斑と解釈し、同側停留精巣が偶然の発見とみなされるべきであると述べたHapple、17によって論争された。 ILVENの病理組織学的提示は乾癬に非常に類似している。 組織学的検査の結果は、表皮の乾癬様過形成、顆粒層のない交互の不角化症、および肥厚した顆粒層を有するオルソケラトーシスを明らかにした。18最近の研究19の著者は、乾癬からILVENを区別するための高度な免疫組織化学的方法を見ました。 研究者らは、ILVEN患者では、Ki-67陽性核の数が低くなる傾向があり、ケラチン—10陽性細胞およびHLA-DR発現の数が高くなる傾向があることを見出した。 CD8+、CD45RO+、CD2+、CD94、およびCD161の密度もILVENと乾癬の間に顕著な差を示した。 さらに，乾癬の病因に関連するＴ細胞の数はＩＬＶＥＮで著しく減少した。ILVENと区別する必要がある他の皮膚病を表に要約する。 Blaschko分布のNevoid乾癬はILVENを密接に模倣しているが、前者は通常無症候性であり、抗乾癬治療によく反応する。 乾癬はまたköbnerizationのために表皮の母斑で重畳されるようになるかもしれません。20
