Abstrakt
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) Er en sjelden og lokalt aggressiv vaskulær tumor med histologiske egenskaper som ligner Kaposi sarkom og kapillær hemangiom som hovedsakelig forekommer hos barn og ungdom. Omtrent 200 tilfeller har blitt rapportert siden sin opprinnelige beskrivelse i 1993, med de aller fleste presentere i tidlig alder som hevet dårlig definerte lesjoner med en rød-blå nyanse hovedsakelig involverer hud og bløtvev i ekstremiteter. Saker hos voksne forblir ekstremt sjeldne. Her beskriver vi saken om en 29 år gammel mann som presenterte med progressiv magesmerter i 4 måneder, og tegn på obstipasjon viste seg å være i samsvar med tarmvolvulus. Pasienten gjennomgikk undersøkende laparotomi og reseksjon av 55 cm nekrotisk tynntarm etterfulgt av enteroenterostomi og anastomose. Mikroskopisk undersøkelse viste AT KHE involverte mesenteri i tynntarmen, muscularis propria og submukosa. Hans utvinning var begivenhetsløs, og han ble utskrevet etter stabilisering, velger å administrere ham forventningsfullt med abdominopelvic imaging og å overvåke for utvikling Av Kasabach-merritt fenomen. Så vidt vi vet representerer dette det første rapporterte tilfellet av denne enheten som presenterer som tarmobstruksjon hos en voksen som vi også presenterer en gjennomgang av eksisterende litteratur og mulige behandlingsalternativer.
1. Innledning
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) er en sjelden, lokalt aggressiv vaskulær neoplasma med histologiske egenskaper som ligner Kaposi sarkom og kapillær hemangiom som hovedsakelig forekommer hos barn og ungdom. Rapporter hos voksne er svært sjeldne. Et omfattende søk I PubMed ved hjelp av søkeordene «Kaposiform » og» hemangioendothelioma » klarte ikke å avsløre noen rapporter OM KHE presentere som intestinal obstruksjon utenfor tidlig barndom. Etter vår kunnskap representerer dette det første rapporterte tilfellet av denne enheten som presenterer som tarmobstruksjon hos en voksen, en uvanlig presentasjon i en atypisk pasientpopulasjon.
2. Case Presentasjon
en tidligere sunn 29-årig overvektig mann Av Spansk avstamning uten signifikant tidligere medisinsk eller kirurgisk historie presentert med klager av progressiv epigastrisk og periumbilisk magesmerter av 4 måneders varighet, med en akutt forverring 2 dager før hans første besøk i vår institusjon. Han opplevde også assosiert kvalme og oppkast, feber og kulderystelser med obstipasjon og ingen passasje av flatus. Ved opptak var han takykardisk og febril. Ved fysisk undersøkelse hadde han en oppblåst mage, som også var diffust øm for palpasjon. Det var hørbar borborygmi. Historie og fysisk eksamen var om for små tarmobstruksjon.
Rutinemessige laboratorieundersøkelser var unremarkable, bortsett fra mild hyponatremi og hypokloremi. En datastyrt tomografi (CT) skanning av magen og bekkenet med kontrast viste flere dilaterte løkker av tynntarm i midtlinjen øvre buk med fortykkelse av tarmveggen, mucosal hyperenhancement og fecalisering av tynntarmsløyfer som syntes å sløyfe på seg selv, noe som tyder på tarmvolvulus. Imaging avslørte videre tilstøtende inflammatoriske endringer i mesenteriet karakterisert som fettstranding, flere forstørrede mesenteriske lymfeknuter, tvilsom pneumatose intestinalis og fri væske i bekkenet uten tegn på fri luft.
pasienten gjennomgikk undersøkende laparotomi og påfølgende reseksjon av 55 cm grovt nekrotisk tynntarm etterfulgt av primær enteroenterostomi og ende-til-ende anastomose. Rikelig volum av hemorragisk væske var tilstede i magen før uttømming av tynntarmen.
Grov undersøkelse av tynntarmen viste brun, dusky og focally granular serosa. Mesenteriet var markant fast, fibrotisk, og fokalt tilbaketrukket tarmveggen. Ingen klare perforeringer eller fistler ble identifisert. Ved åpning var slimhinnen brun og edematøs. Serielle seksjoner gjennom prøven avslørte hemorragiske og fibrotiske kuttflater uten tilstedeværelse av en tydelig masse. Mikroskopisk undersøkelse viste en lobulert til infiltrativ vaskulær neoplasma som involverte fettvev, serosa, muscularis propria og submukosa (Figur 1). Neoplasma ble preget av variabel morfologi, sammensatt av knuter med små kapillærer som inneholder røde blodlegemer og ligner kapillær hemangiom (Figur 2 (a)) spisset med ektatiske, uregelmessig formede vaskulære kanaler som ligner lymphangioma(Figur 2 (b)). Interspersed gjennom svulsten var cellulære regioner sammensatt av løse fascikler av spindelceller assosiert med ekstravaserte røde blodlegemer og spaltlignende vaskulære rom, som minner Om Kaposi sarkom (Figur 2(c)). Spindelcellene hadde ovale kjerner med vesikulært kromatin og viste ingen signifikant cytologisk atypi, mitotisk aktivitet eller nekrose. Gjennom hele tumoren var spredte glomeruloide strukturer, presentert som avrundede knuter av kar assosiert med røde blodcellefragmenter, hyalindråper og finkornet hemosiderinavsetning(Figur 2 (d)), karakteristisk FOR KHE. Immunhistokjemiske flekker viste at tumorcellene var sterkt positive FOR de vaskulære endotelmarkørene CD34 og CD31. D2-40 (podoplanin), en lymfatisk endotelmarkør, markerte celler i både kapillære hemangiomlignende områder og spindelcelleområder (Figur 3). En flekk FOR HHV8 var negativ, og bidro til å utelukke Kaposi sarkom. Stjernebildet morfologiske og immunhistokjemiske trekk var diagnostisk FOR KHE som involverte mesenteri i tynntarmen, muscularis propria og submukosa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d))
(a)
(b)
(a)
(b)
Klinisk hadde pasienten normale blodplatenivåer, unntatt en sammenheng med forbrukskoagulopati som førte til trombocytopeni (Kasabach-merritt fenomen). Ingen komplikasjoner ble rapportert under prosedyren eller i den umiddelbare «postoperative perioden», og pasienten ble tømt etter stabilisering og gjenoppretting av tarmfunksjonen med poliklinisk oppfølging planlagt kort tid etterpå. På tidspunktet for denne rapporten er pasienten stabil, uten tegn på sykdom 5 måneder etter operasjonen. Vi valgte å administrere ham forventningsfullt med serielle CT-skanninger av magen og bekkenet og å overvåke tegn og symptomer som tyder på utviklingen Av Kasabach-merritt-fenomenet.
3. Diskusjon
Kaposiform hemangioendoteliom (KHE) Er en sjelden, lokalt aggressiv vaskulær neoplasma med histologiske egenskaper som ligner De Av Kaposi sarkom (spindelformede endotelceller og spaltlignende vaskulære kanaler) og kapillær hemangiom som hovedsakelig forekommer hos barn og ungdom . Mer enn 50% av tilfellene er diagnostisert innen det første år av livet . Enheten ble først beskrevet Av Zukerberg et al. i 1993, da det ble funnet å være assosiert med trombocytopeni og forbruk koagulopati (Kasabach-merritt fenomen). Til dags dato er omtrent 200 tilfeller rapportert i litteraturen, og de aller fleste av dem presenterer i tidlig alder (barndom og barndom) som hevede, dårlig definerte lesjoner med en rødblå nyanse som involverer hud og bløtvev i ekstremiteter, etterfulgt av retroperitoneum (mest vanlig ekstrakutan plassering), muskel, bein, thoracic hule, mediastinum, lymfeknuter, hode og nakke samt intra-abdominale organer . Tilfeller hos voksne forblir svært sjeldne med 2 rapporter om lesjoner som involverer testiklene og 2 tilfeller som involverer brysthulen eller bur .
KHE er ikke assosiert MED hhv8-infeksjon som Kaposi sarkom; dets etiologi er ukjent . Immunhistokjemisk er spindelcellene positive for vaskulære endotelmarkører (CD31, CD34 og ERG), men ikke FOR GLUT1 (som er positivt i endotelceller av infantilt hemangiom) . Smooth muscle actin (SMA) er fokalt positiv i tumormassen som indikerer tilstedeværelsen av pericytter. De spaltlignende lymphangiomatøse områdene som viser rik lymfatisk karkonfigurasjon, viser positiv farging For D2-40 (podoplanin).
KHE er en lokalt aggressiv neoplasma. Eksepsjonelt sjeldne rapporter om metastase er tilstede i litteraturen . 10% av pasientene dør som følge av sykdom, enten på grunn av lokal vekst eller Kasabach-merritt fenomen . Opptil 70% av PASIENTENE med KHE utvikler Kasabach – merritt fenomen, hvis risiko synes å være høyest med store lesjoner og medfødte lesjoner og med svulster i mediastinum og retroperitoneum .
når det gjelder behandling av pasienter MED KHE, er de mest kritiske punktene å skille om Det er en sammenheng med Kasabach-merritt fenomen for å bestemme behovet for hemostase og om lesjonen er betydelig og symptomatisk nok til å kreve behandling. Strategier spenner fra komplett kirurgisk excision (som kan være vanskelig gitt at svulstmarginer ofte er dårlig definert) til laserterapi og kjemoterapi (involverer bruk av midler enten alene eller i kombinasjon) hvis svulsten ikke er egnet til reseksjon . Sistnevnte scenario innebærer vanligvis bruk av prednison med tilleggsbehandling aspirin som førstelinjebehandling før du velger kjemoterapiregimer som involverer vinkristin, propranolol, sirolimus eller interferon alfa. Andre alternativer inkluderer også stråling og embolisering .
oppsummert representerer Kaposiform hemangioendoteliom en svært sjelden enhet som vanligvis rammer barn og ungdom med kun 4 tilfeller rapportert hos voksne i litteraturen. Vårt tilfelle av en 29 år gammel mann med tarmobstruksjon er uvanlig med hensyn til alder samt plassering og presentasjonsmønster. Et omfattende litteratursøk avslører en enkelt forekomst AV KHE som presenterer som tarmobstruksjon som involverer en seksten måneder gammel gutt, men ingen tilfeller av denne presentasjonen hos voksne hadde blitt beskrevet så langt. Bevissthet om uvanlige presentasjoner AV KHE som i dette tilfellet illustrerer hvordan rettidig kirurgisk inngrep og en riktig histopatologisk diagnose kan forhindre potensielt katastrofale konsekvenser, nemlig trombocytopeni og alvorlig blødningsdiat som krever akutt hemostase.
Interessekonflikter
forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.
