Kawasaki sykdom. Rapport om et sjeldent tilfelle hos en voksen / Revista Colombiana De Reumatologí)

Innledning

Kawasakis sykdom er en mellomstor vaskulitt, med en akutt, selvbegrensende evolusjon og av ukjent opprinnelse, som hovedsakelig rammer barn under 5 år.1 det ble opprinnelig beskrevet Av Lege Tomosaku Kawasaki I Japan, hvor en progressiv økning i forekomsten – 265 tilfeller per hver 100 000 barn under 5 år – er dokumentert, 2, 3 i motsetning til tallene dokumentert I Usa, hvor forekomsten varierer fra 19 til 27,7 tilfeller per hver 100 000 barn under 5 år. Dette indikerer en sannsynlig genetisk predisponering og tilstedeværelsen av et miljøantigen.2,3

dette er en sjelden sykdom blant voksne,og det har vært mindre enn 60 tilfeller rapportert over hele verden, hos pasienter mellom 18 og 30 år; to tilfeller ble funnet I Sør-Amerika, og ingen I Colombia.4 Sesongmessige utbrudd er beskrevet, indikasjon på en potensiell smittekilde, med høyere frekvens om vinteren enn om sommeren.4

den kliniske progresjonen innebærer 3 faser: akutt, sub-akutt og kronisk, som det fremgår av de ulike studiene som utføres i den pediatriske populasjonen. Den akutte fasen, med en omtrentlig varighet på 3 uker, manifesterer med feber, inflammatorisk hjertesykdom, mukokutane forandringer og utslett. I løpet av denne fasen av sykdommen utvikler koronar aneurysmer og symmetriske polyarthalgier av de store leddene.4 den subakutte fasen presenterer palmar og plantar desquamation og hjertesykdom i andre og tredje uke av evolusjon, og til slutt konvalescerende eller kronisk fase som kan vare i uker og måneder, til en klinisk og paraklinisk oppløsning.

den kliniske presentasjonen kan være fullført når feber varer i malm enn 5 dager, i tillegg til 4 av De 5 kriteriene Fra American College Of Rheumatology (ACR) som følger: polymorf eksantem (diffuse makulopapulære lesjoner i stammen og ekstremiteter), erytem med ødem i hender og føtter, etterfulgt av fingertuppene og føttene desquamation, bilateral ikke-eksudativ konjunktival injeksjon, endringer i munnslimhinnen og leppene (jordbær tunge, fissured og erytematøse lepper, oral og pharyngeal hyperemia) og ensidig cervikal lymfadenopati >1,5 cm i diameter.5 den andre kliniske presentasjonen er ufullstendig når bare 2 ELLER 3 ACR-kriterier er oppfylt. Tilsvarende har en atypisk variasjon blitt beskrevet med nyreinnblanding, akutt abdomen og pleural effusjon.5 diagnosen er klinisk og ekskludert.

Dette er tilfelle av en mannlig voksen pasient som oppfyller ACR-kriteriene For Kawasakis sykdom. Det som er relevant om denne saken er den atypiske voksenpresentasjonen som førte til en gjennomgang av litteraturen og er den første saken rapportert i Colombia.

Klinisk tilfelle

Dette er en 36 år gammel mann som bor I Pereira, baker av yrke, som besøker legen fordi han har opplevd en 39°C feber i 4 dager, assosiert med generalisert hodepine med en smertescore på 7/10. Pasienten presenterer også odynofagi, kvalme og sporadisk oppkast, uten ekstra GI symptomer. 4 dager senere presenterer pasienten med makulopapulære lesjoner i øvre og nedre ekstremiteter, brystet og magen og ble innlagt på sykehus (Fig. 1). Pasienten har ingen historie med tidligere patologier og bruker ikke noen psykotrope stoffer. Ved opptak var hans vitale tegn som følger: BP 130 / 70mmHg, HR 135LPM, RR 22bpm, temperatur 39°C. den fysiske undersøkelsen viste orientering i 3-dimensjonene, samarbeidende, fravær av livmorhalsk lymfadenopatier, med rytmisk takykardi bruit og ingen mumling. Normal pust lyder uten utilsiktede respiratoriske lyder. Pasienten presenterte en venstre inguinal lymfadenopati, fri for ødem eller nevrologiske underskudd. Flere generaliserte makulopapulære lesjoner ble identifisert, som ikke regres med digitalt trykk med påfølgende desquamation av fingre, palmer og såler av føttene, etter 10 dager med sykehusinnleggelse; tørre og hakkede lepper med vinkelfissurer og ikke-eksudativ konjunktiv injeksjon (Fig. 2).

Fig. 1.

Makulopapulært erytem i brystet, magen og ekstremiteter.

(0.17 (MB).

Fig. 2.

Pasient med ikke-eksudativ bilateral konjunktivitt.

(0.1 (MB).

de parakliniske testene ved opptak viste leukocytose og nøytrofili, forhøyede akuttfasereaktanter, direkte hyperbilirubinemi og forhøyede transaminaser. Urinanalyse med proteinuri og hematuri. Blod-og urinkulturene var negative, som beskrevet i Tabell 1. Pasienten utviklet seg raskt til multippel organsvikt (lunge -, nyre -, kardiovaskulær-og leverinvolvering) og hypotensjon som førte TIL ICU-opptak for å initiere empirisk bredspektret antibiotikabehandling (ceftriaxon, vancomycin og meropenem), invasiv mekanisk ventilasjon og langsom kontinuerlig hemodialyse. Først mistenkt diagnose var stafylokokk toksisk sjokksyndrom, meningococcemia, iskemisk hepatitt sekundært til hypoperfusjon, dilatert kardiomyopati med deprimert ejeksjonsfraksjon. BASERT på serologiske tester ble HIV–infeksjon, hepatitt A, B, C og E, leptospirose, dengue, cytomegalovirusinfeksjon, Epstein-Barr-virus, herpesvirus og Chagas sykdom utelukket.

det transtorakale ekkokardiogrammet dokumenterte dilatert kardiomyopati, signifikant reduksjon av total kontraktilitet med alvorlig nedsatt systolisk funksjon på grunn av en ejeksjonsfraksjon på 25% og dilatasjon av høyre hulrom med grad III trikuspidal regurgitasjon. En etterfølgende hjerte MR utelukket infiltrativ sykdom med en utkastningsfraksjon på 51,5%.

hudpunchbiopsi av venstre benlesjon og buk viste en perivaskulær lymfocytisk-lignende celleinfiltrasjon som er konsistent med mellomstor vaskulitt (Kawasakis sykdom), i tillegg til å oppfylle 5 av DE 6 ACR-kriteriene: feber i mer enn 5 dager, bilateral ikke-eksudativ konjunktivinjeksjon, tørre og sprukne lepper med vinkelfissurer, palmar og plantar erytem, indurert ødem med generell desquamation begrenset til fingre, palmer og såler av føttene (konvalescent fase) (Fig. 3 og 4). I tillegg hadde pasienten utvidet kardiomyopati med deprimert ejeksjonsfraksjon, akutt nyresvikt og leverinvolvering. Ingen aneurysmal dilatasjon eller ensidig cervikal lymfadenopati ble observert i dette tilfellet. Pasienten presenterte bare en venstre inguinal lymfadenopati ved opptak, med en nyrebiopsi rapport av akutt tubulær nekrose senere løst. Pasienten ble behandlet med pulser av metylprednisolon I EN iv-dose på 1G / dag og acetylsalisylsyre 100 mg / dag, med en tilfredsstillende utvikling og fullstendig oppløsning av symptomer. Under oppfølging ble hemodialysekateteret fjernet etter bedring av nyrefunksjonen, og behandlingen med acetylsalisylsyre fortsatte.

Fig. 3.

Avskalling av hender og fingertupper (rekonvalesent fase).

(0.08 (MB).

Fig. 4.

plantar desquamation.

(0.05 (MB).

Diskusjon

Kawasakis sykdom er en mellomstor vaskulær vaskulitt, av akutt, selvbegrensende presentasjon av ukjent opprinnelse, som hovedsakelig påvirker barn under 5 år.1 Dette er en sjelden sykdom hos voksne, og mindre enn 60 tilfeller er rapportert over hele verden hos pasienter i alderen 18 til 30 år. 2 tilfeller er rapportert I Sør-Amerika, og ingen I Colombia.4 vår pasient var 36 år gammel på diagnosetidspunktet, og oversteg aldersgruppen så langt beskrevet.

forekomsten av hjerteinnblanding hos voksne er mindre enn 5%, i motsetning til den pediatriske populasjonen, hvor den kan overstige 30% av tilfellene, med tegn på aneurysmer.6 ingen aneurysmale dilatasjoner ble identifisert i dette tilfellet.

I Colombia har denne tilstanden bare blitt beskrevet hos barn, og aneurysmal involvering av kranspulsårene er høyere sammenlignet med voksne, hvor det er en forekomst av atypisk lunge -, lever-og nyreinnblanding,7,8 som manifestert i vår pasient, med rask innsettende multippel organsvikt.

En Studie utført I Bogotá mellom 2007 og 2009, dokumenterte 4 pediatriske tilfeller blant totalt 86 pasienter med febril eksantem.9 100% av tilfellene opplevde feber og oropharyngeal endringer, halvparten av dem hadde konjunktiv involvering og 75% av barna utviklet palmoplantar desquamation.9

Lignende resultater ble dokumentert I en annen studie utført på 5 sykehus i Barranquilla mellom 2002 og 2008, hvor 20 medisinske journaler av pasienter Med Kawasakis sykdom ble gjennomgått, hvorav 40% var mindre enn ett år gammel og alderen varierte mellom 3 måneder og 8 år. Av disse pasientene presenterte 95% den komplette sykdomsformen, i 65% av tilfellene var det primære symptomet feber og 30% presentert med hjerteinnblanding på grunn av tilstedeværelse av koronar aneurysmer.10

Vår voksne pasient oppfylte 5 av DE 6 ACR-kriteriene for den komplette Formen For Kawasakis sykdom, med atypiske manifestasjoner på grunn av nyreinnblanding (nyresvikt som responderte på terapi), hjertekompromissjon (kardiomyopati) og leverinnblanding (toksisk hepatitt) som ble behandlet med metylprednisolon, acetylsalisylsyre, EN dose iv immunglobulin IgG og intermitterende hemodialyse.

dødeligheten blant barn er mindre enn 1%, med de mest signifikante komplikasjonene fra iskemisk kardiomyopati som presenterer under konvalescerende fase.11 det er ingen rapporter om dødelighet og komplikasjonsrater hos voksne på grunn av den sjeldne kliniske presentasjonen av denne populasjonen.

Frem til 2010 hadde 81 tilfeller av klassisk Kawasakis sykdom blitt rapportert hos voksne, og 13 tilfeller av ufullstendig form.5 ifølge AHA i 2017 er den ufullstendige formen beskrevet som: uforklarlig feber i mindre enn 4 dager, med 2 eller 3 store kliniske kriterier og parakliniske eller bildediagnostiske funn som viser tegn på sykdommen.

differensialdiagnosene inkluderer overfølsomhetsreaksjoner sekundært til medisiner, toksisk sjokksyndrom, skarlagensfeber, meslinger, virusinfeksjoner (adenovirus, parvovirus, herpesvirus, rubella og cytomegalovirus), toksoplasmose, leptospirose og rickettsial sykdom. Andre diagnose er revmatisk feber, reaktiv artritt, og systemisk juvenil idiopatisk artritt5, 10; alle disse diagnosene ble utelukket i vår pasient.

behandlingen består i å undertrykke betennelsen primært i kranspulsårene for å forhindre utvikling av aneurysmal dilatasjoner, 12 ved bruk av acetylsalisylsyre (80-100 mg/dag) OG IV immunoglobulin IgG (2g/kg) i en enkelt dose, som i randomiserte kontrollerte studier har vist seg å redusere antall koronar aneurysmer og ble administrert til pasienten med en gunstig oppløsning av symptomer.12

Konklusjoner

Kawasakis sykdom er en mellomstor vaskulitt som rammer barn under 5 år, og er ganske sjelden hos voksne. Denne saken er derfor den første som er rapportert I Colombia. Diagnosen utelukkelse etter å ha utelukket en smittsom årsak og tidlig identifisering, muliggjør forbedret livskvalitet for pasienten, og forhindrer komplikasjoner forbundet med multippel organsvikt.

Interessekonflikt

forfatterne har ingen interessekonflikt å erklære.