Keratosis pilaris atrophicans faciei

hva er keratosis pilaris atrophicans faciei ?

Keratosis pilaris Atrophicans faciei er en uvanlig form for keratosis pilaris med arr-lignende follikulære depresjoner og tap av hår spesielt i øyenbrynene . Dette resulterer i atrofi og permanent tap av hår i de berørte områdene.

Keratosis pilaris kalles også ulerythema ophryogenes. Ulerythema betyr ‘arr med rødhet’, og’ ophryo ‘ refererer til øyenbryn.

Keratosis pilaris Atrophicans faciei

Se flere bilder av keratosis pilaris.

hvem får keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei forekommer vanligvis sporadisk; imidlertid har autosomal dominant og autosomal recessiv arv blitt beskrevet . Det vises først i barndom, og er hovedsakelig diagnostisert hos barn og ungdom.

hva forårsaker keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er forårsaket av unormal keratinisering av follikulært infundibulum. Scale fyller hårsekken og hindrer håret akselen som resulterer i betennelse. Over tid resulterer kronisk betennelse i atrofi og alopecia .

noen tilfeller av keratosis pilaris skyldes en autosomal recessiv mutasjon i desmoglein 4 (DSG4) genet . Den sjeldne foreningen av keratosis pilaris atrophicans faciei med noen medfødte syndromer antyder også at kromosomarm 18p kan inneholde gener for follikulær keratinisering og være involvert i sykdomspatogenese .

hva er de kliniske funksjonene til keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er karakterisert ved inflammatoriske keratotiske papler i ansiktet.

• Utbruddet skjer vanligvis noen måneder etter fødselen med keratotiske papler i ansiktet og erytematøse keratotiske follikulære papler som involverer den laterale tredjedel av øyenbrynene.
• etter hvert som tilstanden utvikler seg, oppstår atrofi og tap av øyenbrynshår.
• Andre områder av hodebunnen og ansiktet kan være involvert, inkludert pannen, templene og kinnene .
• det er vanligvis også utbredt keratosis pilaris på lemmer og trunk .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

Tilknyttede syndromer

Keratosis pilaris atrophicans faciei er noen ganger forbundet Med Noonan syndrom, Rubinstein-Taybi syndrom, Cornelia De Lange syndrom og kardiofaciokutant syndrom .

hvordan er keratosis pilaris atrophicans faciei diagnostisert?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er diagnostisert klinisk.

hvis en hudbiopsi utføres, inkluderer ikke-spesifikke histopatologiske egenskaper et utvidet infundibulum, plugget hårsekk, tap av hårsekk, overfladisk perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon og dermal fibrose .

hva er differensialdiagnosen for keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei er på et spektrum med andre follikulære keratotiske lidelser, og regnes vanligvis som en form for keratosis pilaris atrophicans, med overlappende funksjoner som vanligvis ses .

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei Er en variant av keratosis pilaris der rødhet er fremtredende. Det er preget av perifollikulær erytem på pannen, kinnene og nakken uten atrofi eller hårtap.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli er en variant av keratosis pilaris karakterisert ved veldefinerte flekker av erytem, hyperpigmentering og follikulære papler på kinn og nakke. De fleste tilfeller er rapportert I Asiatiske menn .

atrophoderma vermiculatum

atrophoderma vermiculatum er en variant av keratosis pilaris atrophicans med fremtredende follikulær atrofi som resulterer i en honeycombed (eller orm-spist) mønster på kinnene utvikle i barndommen .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans Er en alvorlig form for keratosis pilaris atrophicans med utbredt follikulære papler, arrdannelse hårtap, keratoderma og keratitt .

Frontal fibrosing alopecia

Frontal fibrosing alopecia er en type follikulær lichen planus eller lichen planopilaris der det er ansikts follikulære papler, tap av laterale øyenbryn, og viker frontal hårfestet på grunn av arrdannelse alopecia. Det påvirker hovedsakelig postmenopausale kvinner.

hva er behandlingen for keratosis pilaris atrophicans faciei?

det finnes ingen kur for keratosis pilaris atrophicans faciei. Følgende kan være nyttig for å minimere follikulær skala.

• ikke-såpe rensemidler
• Eksfoliering-fjerne overflaten follikulær skala med en pimpstein eller eksfolierende svamp
• Keratolytiske fuktighetskremer som inneholder urea, salisylsyre, eller alfa-hydroksysyre
• Aktuelle retinoider.

Pulse dye laser eller intens pulserende lys (IPL) kan redusere erytem midlertidig, men det har en tendens til å gjenta seg. Soleksponering har en tendens til å forverre rødhet, så solbeskyttelse anbefales.

hva er resultatet for keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei blir vanligvis mindre merkbar etter puberteten. Imidlertid er atrofi med hårtap permanent.